Caso clinico: Nel 2011, a una paziente di 50 anni è stato diagnosticato un cavernoma di quasi 2 cm di dimensioni nell’area del pons, a seguito di lievi disturbi sensoriali temporanei del lato destro del viso. I controlli sul progresso hanno mostrato condizioni stabili. Nel giugno 2015, si sono ripresentati i disturbi sensoriali, che sono regrediti quasi completamente dopo una settimana. La risonanza magnetica ha mostrato che il cavernoma era di dimensioni leggermente progressive.
Una settimana dopo, si verificò un alto grado di ipoestesia di quasi tutto il lato destro del viso e, poco dopo, paresi facciale destra, disturbi dell’equilibrio, vertigini, vomito e lieve emiparesi sinistra. La risonanza magnetica ha mostrato un chiaro aumento delle dimensioni del cavernoma nel contesto dell’emorragia (Fig. 1) .
È stata fornita l’indicazione per l’intervento neurochirurgico. La trattografia DTI preoperatoria mostrava il tratto corticospinale destro e sinistro anteriore al cavernoma. Il lemnisco mediale (Fig. 2) era spostato medialmente. Il cavernoma era situato nell’area del pons destro tra l’area di ingresso del nervo trigemino destro e l’area centrale del nervo facciale/vesibulococleare. Un’emorragia fresca si è estesa al bulbo prossimale del nervo trigemino.
L’approccio chirurgico è stato scelto attraverso un ingresso nel tronco encefalico nell’area del brachium pontis circa 8 mm dietro e 4 mm sotto il punto di ingresso del nervo trigemino destro. A questo punto, l’emorragia del cavernoma raggiungeva quasi la superficie del tronco cerebrale. La craniotomia è stata localizzata a destra retrosigmoidea all’angolo dei seni trasversi e sigmoidei. Intraoperatoriamente, la fessura cerebellare orizzontale destra è stata prima aperta per esporre l’area target a livello del brachium pontis. Un’incisione orizzontale parallela al decorso fibroso del brachio è stata utilizzata per aspirare l’emorragia e poi raggiungere il cavernoma più profondo. Con una trazione quasi nulla sul tronco encefalico, è stato possibile staccare l’intero cavernoma dal tronco encefalico e rimuoverlo con l’aiuto dell’endoscopio.
Il decorso postoperatorio non è stato significativo e il paziente è stato dimesso da una clinica di riabilitazione neurologica il nono giorno postoperatorio. Tre mesi dopo l’intervento, a parte una lieve ipoestesia parziale del trigemino, non c’erano deficit neurologici e la paziente era già tornata al lavoro. La risonanza magnetica ha mostrato che il cavernoma è stato completamente rimosso e che il tronco encefalico non presentava alcun segno (Fig. 3).
Discussione: I cavernomi sono malformazioni vascolari che consistono in caverne venose a pareti sottili che sono contigue direttamente o separate da tessuto connettivo sottile. Non si riscontra un afflusso arterioso diretto, piuttosto i carvernomi sono emodinamicamente caratterizzati da un lento flusso sanguigno venoso con parziale trombosi intraluminale. Emorragie intra o extralesionali di età diverse contribuiscono a una diversa morfologia del cavernoma e i processi di riassorbimento spesso comportano la deposizione di emosiderina all’interno e all’esterno della lesione. Spesso si verifica una vena dilatata (DVA, “anomalia venosa profonda”) in associazione alla lesione. Le dimensioni dei cavernomi possono variare da pochi millimetri a diversi centimetri e intraoperatoriamente si nota la tipica immagine a gelso di caverne lobulate di colore rosso scuro.
Dall’era della risonanza magnetica, i cavernomi cerebrali sono stati diagnosticati con una frequenza crescente. La loro prevalenza è stimata allo 0,4-0,5% della popolazione [1] e si verificano sia sporadicamente che occasionalmente nelle famiglie. Alla risonanza magnetica, i cavernomi appaiono come strutture rotondeggianti ben definite, che sulle immagini T2-pesate spesso mostrano un’area centrale di intensità di segnale mista, corrispondente a emorragie di età diverse, circondata da un anello di intensità di segnale ridotta, corrispondente a depositi di emosiderina. Alla TAC nativa, i cavernomi spesso mostrano un’iperintensità eterogenea nodulare con un debole aumento di contrasto variabile. Occasionalmente, compaiono leggere calcificazioni puntiformi o squamose. Nelle emorragie acute, spesso non è possibile confermare un cavernoma come causa dell’emorragia alla TAC.
Il quadro clinico dei cavernomi cerebrali è determinato da un lato dalla localizzazione e dall’altro dalle emorragie. Lo spettro va quindi da un decorso asintomatico a crisi epilettiche o gravi deficit focali dopo un’emorragia in aree eloquenti.
I cavernomi nel tronco encefalico sono spesso caratterizzati da una rapida insorgenza di sintomi neurologici, a causa della loro posizione nel mezzo di percorsi neuronali e nuclei strettamente adiacenti. Se ci sono più emorragie di piccole dimensioni all’interno della lesione, i cavernomi si ingrandiscono a palloncino e le strutture circostanti si spostano e si comprimono. La pressione sui vasi cerebrali intrinseci aumenta il rischio di perfusione regionale inferiore. La probabilità di sanguinamento dei cavernomi è stata studiata molte volte. Per i cavernomi sopratentoriali, i dati variano dallo 0,25 al 2,6% all’anno [1–3], i cavernomi del tronco encefalico mostrano un rischio maggiore, con una probabilità di sanguinamento annuale fino al 7% nei cavernomi sintomatici [4].
La gestione terapeutica dei cavernomi del tronco encefalico è influenzata dal bilanciamento di diversi fattori. In genere, i cavernomi asintomatici diagnosticati incidentalmente non richiedono un intervento neurochirurgico e vengono osservati con la risonanza magnetica. D’altra parte, ogni cavernoma che ha sanguinato ed è diventato sintomatico rappresenta un rischio e, in considerazione della probabilità statisticamente aumentata di un ulteriore sanguinamento, l’estirpazione microchirurgica deve essere considerata come un’opzione terapeutica. Questo è particolarmente vero nei casi di emorragie ricorrenti e di deterioramento neurologico progressivo. La relazione posizionale del cavernoma con la superficie del tronco encefalico e con la posizione dei nuclei dei nervi cranici e delle vie neuronali è direttamente correlata all’accessibilità chirurgica e al profilo di rischio individuale dell’intervento. Pertanto, anche questi fatti giocano un ruolo nel valutare un’indicazione all’intervento chirurgico.
Il successo di un’operazione dipende in modo cruciale dalla preparazione. Oltre alla comprensione anatomica dell’architettura del tronco encefalico e delle strutture circostanti, è soprattutto la risonanza magnetica che specifica la pianificazione di un corridoio chirurgico [5]. Sebbene la compressione del tessuto causata dalla massa e dal gonfiore renda difficile la visualizzazione, di solito è possibile visualizzare il tratto corticospinale e il lemnisco mediale utilizzando sequenze di imaging con tensore di diffusione (DTI) e la trattografia basata su queste sequenze. Le tecniche ad alta risoluzione consentono di visualizzare le aree centrali dei nervi cranici. Con queste informazioni, si può definire il miglior approccio chirurgico possibile al cavernoma, con la pianificazione che inizia determinando i possibili percorsi a minor rischio verso l’esterno del cavernoma e poi adattando il corridoio prossimale. La zona di ingresso nel tronco encefalico tiene conto in particolare del decorso dei nervi cranici in uscita e delle loro aree centrali, dei vasi sulla superficie del tronco encefalico e infine della morfologia del cavernoma stesso – sempre nell’ottica dell’accessibilità microchirurgica di tutti gli spazi del cavernoma senza danni collaterali. L’obiettivo è quello di sezionare accuratamente lungo la superficie del cavernoma e di rimuoverlo completamente.
Letteratura:
- Engelmann R, et al: Epidemiologia e storia naturale delle malformazioni cavernose. In: Rigamonti D (ed.): Malformazioni cavernose del sistema nervoso. Cambridge University Press 2011; 9-14.
- Del Curling O, et al: Un’analisi della storia naturale degli angiomi cavernosi. J Neurosurgery 1991; 75: 702-708.
- Kndziolka D, Lunsford LD, Kestle JR: La storia naturale delle malformazioni cavernose cerebrali. J Neurosurgery 1995; 83: 820-824.
- Mathiesen T, et al: Cavernomi profondi e del tronco encefalico: una serie consecutiva di 8 anni. J Neurosurgery 2003; 99: 31-37.
- Bertalanffy H, et al: Resezione delle malformazioni cavernose del tronco encefalico. In: Rigamonti D (ed.): Malformazioni cavernose del sistema nervoso. Cambridge University Press 2011; 143-160.
InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2016; 14(2): 34-35
