Il numero di malattie della pelle legate ai virus è elevato. Alcune di queste si manifestano localmente, come le verruche, l’herpes simplex o le lesioni cutanee scatenate dai parapoxvirus, come i noduli di Milker o Orf. Tuttavia, un gran numero di malattie virali che colpiscono la pelle sono esantematiche.
Le eruzioni virali si verificano sia nell’infanzia che nell’età adulta. L’esantema può essere causato direttamente dal virus patogeno, come risultato del danno cellulare diretto della replicazione nell’endotelio capillare, oppure può essere parainfettivo a causa di immunocomplessi circolanti nei vasi cutanei.
Manifestazioni cliniche delle infezioni virali
Le infezioni virali possono causare un ampio spettro di lesioni mucocutanee. La Tabella 1 fornisce una panoramica.
Malattie esantematiche infettive (dirette)
Gli esantemi direttamente infettivi dell’infanzia sono stati numerati da 1 a 6 alla fine del XIX secolo e denominati morbillo, scarlattina, rosolia, rubeola scarlattinosa, eritema infettivo ed esantema subitum, essendo la scarlattina nota come batterica. Tuttavia, queste malattie classiche, soprattutto quelle dell’infanzia, non saranno trattate ulteriormente in questo articolo. Le malattie esantematiche infettive non classiche comprendono le infezioni da varicella, coxsackie e citomegalovirus, e la sindrome papulare purpurica dei guanti e dei calzini, che è più comunemente associata al parvovirus B-19, ma può verificarsi anche in presenza di altre infezioni virali e indotte da farmaci.
Varicella
La prima infezione con il virus della varicella-zoster si verifica nella maggior parte dei casi all’età di 15 anni. Il virus è altamente contagioso, circa il 96% delle persone esposte suscettibili si ammalano. La trasmissione è aerogena o mucocutanea attraverso il contatto diretto con il contenuto vescicolare. Nei bambini, l’esantema obbligato si sviluppa dopo una fase prodromica di 24-72 ore con febbre, cefalea e dolore addominale. È caratterizzata da macule, papule e successivamente vescicole con opacizzazione fino a pustole (Fig. 1) . Le diverse forme di efflorescenza sono presenti contemporaneamente (polimorfismo sincrono) e tipicamente sono interessati anche il cuoio capelluto e la mucosa orale. Negli adulti, i prodromi sono molto più pronunciati e la malattia può anche essere letale in rari casi, a causa della temuta polmonite da varicella. Negli adulti, la terapia antivirale è quindi solitamente raccomandata entro 24 ore dalla comparsa dell’esantema.
Malattia della mano e dell’afta epizootica
Questa malattia, nota anche come “afta epizootica”, colpisce soprattutto i bambini piccoli; nella maggior parte dei casi, nelle famiglie colpite si ammalano anche i fratelli e i genitori. Il Coxsackie e altri enterovirus sono i fattori scatenanti e la trasmissione è prevalentemente di tipo oro-fecale. Il periodo di incubazione è solitamente di 3-6 giorni, con temperature subfebbrili, mal di gola e dolori addominali durante la fase prodromica. Questo è seguito da un esantema con vescicole ovali, dall’aspetto grigiastro, sui siti di predilezione delle labbra, delle guance e della lingua, nonché sul palmoplantare, dove sono spesso disposte parallelamente ai dermatoglifi (Figg. 2 e 3) . Il decorso è solitamente privo di complicazioni, con guarigione spontanea entro 8-10 giorni.
Esantema nelle infezioni da citomegalovirus (virus dell’herpes umano [5])
Negli adulti, l’infezione da CMV può causare un quadro simile alla mononucleosi con esantema maculo-papulare. Nella popolazione immunocompetente, l’infezione ha un ruolo insignificante, poiché di solito è asintomatica. Tuttavia, nelle persone immunocompromesse e soprattutto nell’HIV/AIDS, possono verificarsi ulcerazioni cutanee persistenti, oltre a complicazioni più gravi come polmonite e corioretinite. Tuttavia, l’infezione da CMV è temuta anche durante la gravidanza. Quando una donna incinta è infetta, una buona metà dei feti sviluppa un’infezione intrauterina. Circa un terzo dei feti infetti diventa sintomatico. I neonati mostrano poi un esantema petecchiale o purpureo (“bambino muffin al mirtillo”) insieme a sintomi extracutanei come epatosplenomegalia, trombocitopenia e gravi danni al SNC.
Sindrome dei guanti e delle calze purpuriche papulari (PPGSS)
La malattia è principalmente associata al parvovirus B19, ma sono stati rilevati anche i virus coxsackie, citomegalovirus, morbillo, Epstein-Barr o epatite B. Dopo un periodo di incubazione di 5-10 giorni, sulle mani e sui piedi compaiono papule rosse, pruriginose o brucianti in forma di calza. Sono presenti anche edema e petecchie intercalate (Fig. 4) . L’enantema con vescicole orali, erosioni e afte si riscontra nel coinvolgimento della mucosa. I sintomi generali che accompagnano sono febbre, linfoadenopatia e dolori articolari. Può verificarsi una trombocitopenia passiva. Il decorso della malattia nei bambini è molto più lieve rispetto agli adulti; in particolare, febbre, linfoadenopatia e artralgia sono molto rare nei bambini. Le complicazioni possono insorgere se l’infezione primaria da parvovirus B19 si verifica durante la gravidanza. In seguito, da un terzo a un quarto delle donne incinte sviluppa un’infezione transplacentare, che nel 5-10% dei casi provoca danni al feto con anemia e idrope fetale. Durante il periodo 11-23. Il rischio è massimo durante la prima settimana di gravidanza.
Un quadro clinico correlato alla PPGSS, anch’esso causato dal parvovirus B19, è la sindrome acropetecica: oltre ai cambiamenti nelle mani e nei piedi tipici della PPGSS, questa entità presenta anche un coinvolgimento periorale.
Malattie esantematiche parainfettive
Gli esantemi parainfettivi non derivano da un effetto citopatico diretto associato al virus, ma riflettono la risposta immunitaria dell’organismo ospite al virus.
Sindrome di Gianotti-Crosti (GCS) = Acrodermatite papulosa eruptiva infantile
La GCS è una dermatosi relativamente comune, che si manifesta soprattutto nei bambini tra i 2 e i 6 anni. Il 90% dei pazienti ha meno di quattro anni. Si tratta di un esantema papulovescicolare autolimitante; altri sintomi sono solitamente assenti. Raramente, i prodromi si verificano con faringite, infezioni del tratto respiratorio superiore o diarrea. L’esantema consiste in papule o papulovescicole multiple, monomorfe, di colore da rosa a marrone rossastro (Fig. 5) . Possono prudere facilmente. Il modello di distribuzione è solitamente simmetrico sulle guance, sui lati estensori delle estremità e sui glutei. La guarigione avviene spontaneamente nell’arco di diverse settimane. Diverse infezioni virali possono essere alla base della GCS. Le infezioni da virus di Epstein-Barr sono la causa più comune, ma anche l’epatite, il citomegalovirus (CMV), l’herpesvirus umano 6 (HHV6), i coxsackievirus, i rotavirus, il parvovirus B19, il molluscum congatiosum e molte altre malattie virali possono essere causali. La GCS può verificarsi anche dopo le vaccinazioni.
Pityriasis rosea
La pitiriasi rosea si manifesta più frequentemente nell’adolescenza e nella giovane età adulta. L’esantema inizia con una placca ovale di dimensioni fino a 6 cm, il cosiddetto medaglione primario o “plaque mère”. Entro 1-2 settimane, si diffondono molteplici focolai figliali più piccoli sul tronco e sulle estremità prossimali. Sia le lesioni primarie che quelle secondarie mostrano un’increspatura squamosa verso l’interno come segno clinico tipico e le lesioni sono disposte lungo le linee di clivaggio della pelle (Fig. 6). L’eruzione può essere preceduta da una condizione generale lievemente compromessa.
La guarigione avviene spontaneamente entro 4-6 settimane. La terapia non è necessaria, ma i pazienti devono essere esortati ad evitare le irritazioni, come lavaggi frequenti o eccessivo ingrassaggio, altrimenti possono verificarsi eczematizzazione e prurito. HHV-6 e HHV-7 sono risultati essere i virus causali.
Pityriasis lichenoides (PL)
La PL è una malattia infiammatoria della pelle benigna, che si manifesta piuttosto raramente. Può insorgere a qualsiasi età, ma c’è un gruppo di casi nella tarda infanzia e nella prima età adulta.
Le manifestazioni cliniche della PL sono fondamentalmente due: la pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA) e la pitiriasi lichenoide cronica (PLC). Tuttavia, le due forme possono anche verificarsi contemporaneamente, oppure la forma acuta può trasformarsi in forma cronica.
La PLEVA è caratterizzata da un’eruzione da acuta a subacuta di papule eritematose multiple che si trasformano rapidamente in lesioni polimorfe come vescicole, pustole, croste emorragiche e ulcerazioni. La fase di guarigione dura da settimane a mesi e può essere prolungata, soprattutto nei bambini. A volte rimangono delle cicatrici.
La PLC mostra maculo-papule appiattite di colore rosso-marrone con una crosta centrale di squame (squamatura a cialda). L’eruzione cutanea può persistere per mesi o anni, con vari gradi di gravità.
La fototerapia, gli antibiotici o il metotrexato possono essere utilizzati per trattare entrambe le condizioni. I pazienti devono essere seguiti, poiché raramente sono stati descritti decorsi con transizione a linfoma maligno.
Le infezioni associate alla PLEVA e alla PLC sono i virus erpetici (EBV, CMV), l’HIV, il parvovirus B19, gli stafilococchi e gli streptococchi e anche la toxoplasmosi.
Esantema asimmetrico periflessorio dell’infanzia (APEC)
L’APEC, chiamato anche esantema laterotoracico unilaterale, è una malattia dell’infanzia che si presenta stagionalmente ed è associata a linfoadenopatia. La diagnosi può essere fatta principalmente sulla base del modello di distribuzione caratteristico delle efflorescenze. L’eruzione di solito inizia con un eritema squamoso, che può anche essere papulare, vescicolare o edematoso. La sede iniziale è spesso ascellare o inguinale unilaterale, con diffusione al lato controlaterale del corpo durante la seconda settimana di malattia. La guarigione avviene spontaneamente entro 4-5 settimane. Non è ancora chiaro quali infezioni possano essere la causa. I virus della parainfluenza, gli adenovirus e l’HHV-7 sono discussi come potenziali fattori scatenanti.
Pseudoangiomatosi eruttiva
Questa rara eruzione colpisce principalmente i bambini e si manifesta con un esordio acuto di piccole macule e papule angiomatose, spesso circondate da un alone bianco. I siti di predilezione sono le guance e le estremità. Di solito, le lesioni cutanee guariscono entro 10 giorni. I lievi sintomi simil-influenzali, che possono accompagnare la malattia, e l’anamnesi familiare suggeriscono una genesi virale. In alcuni pazienti è stata rilevata un’infezione da Enterovirus.
Conclusione per la pratica
- I virus possono causare l’esantema multiforme direttamente (infettivo) o attraverso la risposta immunitaria (indiretto, parainfettivo).
- La morfologia delle lesioni cutanee può fornire indizi sul virus causale in questione.
- Poiché il decorso di queste malattie è spesso autolimitato, il trattamento non è necessario; se le condizioni generali sono compromesse, si raccomanda una terapia di supporto per alleviare i sintomi.
- L’esantema infettivo è più grave negli adulti che nei bambini, in particolare le infezioni da varicella e CMV.
- La pitiriasi lichenoide può avere un decorso molto prolungato, è difficile da trattare e, in rari casi, può progredire in un linfoma maligno.
Barbara Laetsch, MD
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