Se non è possibile diagnosticare chiaramente un’alopecia sulla base della valutazione clinica, un campione bioptico può essere informativo. Se si sospetta un’alopecia non cicatriziale, si raccomanda la raccolta di due campioni per la sezione verticale e orizzontale. Se si sospetta un’alopecia cicatriziale, un ulteriore esame di immunofluorescenza diretta è molto utile per fare una diagnosi corretta. La biopsia della base pilifera dovrebbe essere prelevata idealmente dalla periferia di un focolaio alopecico, nella direzione della crescita dei capelli.
Un paziente con perdita di capelli è sempre una sfida per il medico curante e una biopsia del follicolo pilifero per chiarire l’alopecia per il (dermato)patologo. Soprattutto, diventa difficile per il medico se le aree chiare del cuoio capelluto non possono essere assegnate a nessun modello di distribuzione. In questo caso, si spera in una risoluzione dall’esame istologico.
L’alopecia si divide in primaria non cicatriziale e cicatriziale (Tabella 1) e secondaria non cicatriziale e cicatriziale (Tabella 2) . Istologicamente, nell’alopecia non cicatriziale, i follicoli piliferi rimangono intatti, accompagnati da un infiltrato infiammatorio di basso grado. La forma cicatriziale è caratterizzata dalla distruzione irreversibile dei follicoli piliferi e da un processo infiammatorio.
- Per una valutazione istologica ottimale, è più indicato un punch di 4-6 mm, prelevato con cura in direzione dei peli terminali (non perpendicolare!) dalla periferia di un focolaio alopecico con peli ancora intatti, con abbondante tessuto adiposo sottocutaneo, senza schiacciare, oltre a precise informazioni cliniche sul modulo di presentazione e possibilmente una fotografia clinica. (Fig. 1). Per un esame di immunofluorescenza diretta, un terzo del punch dallo stesso sito può essere ulteriormente ritagliato e inviato nella soluzione di Michel.
- Oltre al taglio HE, vengono realizzate tinture speciali come il PAS, il blu Alcian e l’Elastika.
- Per l’alopecia non cicatriziale, l’incisione orizzontale è ancora considerata il gold standard per la diagnosi. A questo scopo si utilizzano due punzoni da 4 mm o un punzone da 4-6 mm.
- Per la sezione orizzontale, il punzone viene tagliato 1-2 mm sotto la zona di giunzione dermoepidermica (Fig. 2).
Una sezione orizzontale fornisce al diagnosta il numero completo, le fasi di sviluppo, la densità e il rapporto di tutti i follicoli piliferi nella biopsia prelevata (Tab. 3) . Per questo motivo, questa tecnica è adatta alla diagnosi di alopecie non cicatriziali e poco infiammatorie, come il telogen effluvium, l’alopecia androgenetica e l’alopecia areata.
A causa della presentazione di cambiamenti morfologici su tutti i livelli, la sola sezione verticale è quasi sempre sufficiente per fare una diagnosi di alopecia cicatriziale. Da tempo esiste una controversia in letteratura sulla superfluità della sezione orizzontale, che è stata descritta per la prima volta da Headington nel 1984 [1]. Una sezione orizzontale è solitamente un grattacapo per il patologo (dermato)di routine, se non altro per il riconoscimento e l’assegnazione delle fasi del ciclo pilifero a diversi livelli cutanei. Secondo Böer [2] e Du [3], la diagnosi istologica ottimale è possibile solo su una sezione verticale.
Alopecia non cicatriziale
Alopecia areata
L’alopecia areata è una malattia autoimmune mediata dalle cellule T che può colpire sia il cuoio capelluto che il resto del tegumento e di solito si manifesta negli adulti intorno ai 30 anni. Una variante speciale di questa entità, l’alopecia areata incognita, può essere facilmente confusa con il telogen effluvium.
Istologico:
In fase iniziale
- Aumento della fase catagen/telogen
- Dilatazione nell’infundibolo ( modello simile al “formaggio svizzero” )
- infiltrati linfocitari simili a sciami peri/supraperibulbari(Fig. 3) (singoli eosinofili)
- Scoli di pigmento nel bulbo e negli steli fibrosi
In fase avanzata
- Follicoli miniaturizzati nel corium superiore e medio
- Numerosi capelli telogen
- Assenza di infiammazione nel corium profondo/subcutis
- Stele fibrose con pigmento di melanina e linfociti
Alopecia linfocitica cicatriziale
Lupus eritematoso (LE)
Il lupus eritematoso discoide cronico di solito si presenta nelle donne di mezza età sotto forma di placche ipercheratotiche periferiche, atrofiche centrali, senza peli e con tappi cornei follicolari, i cosiddetti “punti rossi”.
Istologico:
- Dermatite interfacciale nella zona dell’epitelio follicolare e dell’epidermide
- Include infiltrati linfoplasmacitari profondi perivascolari, perifollicolari e peri-ecrini con plasmacellule e cellule dendritiche plasmocitoidi CD123+ (Fig. 4).
- follicoli linfoidi sottocutanei
- PAS+ Allargamento della membrana basale
- depositi mucinosi profondi
- Granulomi da corpo estraneo intorno ai fusti dei capelli
- Nell’esame di immunofluorescenza diretta (DIF) IgG+, C3+, IgA+, IgM+ “banda di Lupus”.
Lichen planopilaris (LPP)
Il lichen planopilaris colpisce soprattutto le donne di età superiore ai 50 anni. Il quadro clinico comprende papule perifollicolari, ipercheratosi, cicatrici atrofiche, politricità senza evidenza di “punti rossi”. La differenziazione dalla CDLE è spesso difficile sia dal punto di vista clinico che istologico.
Istologico:
In fase iniziale
- Reazione lichenoide nell’epitelio follicolare a livello dell’infundibolo/istmo (regione delle cellule staminali bulbari).
In fase avanzata
- Fibrosi perifollicolare concentrica (Fig. 5)
- Perdita a cuneo di fibre elastiche intorno all’infundibolo
- steli fibrotiche
- Polistratificazione
- Nel DIF: corpi colloidi IgG+ e IgM+, depositi di fibrina nastriforme sulla membrana basale.
Alopecia neutrofila cicatriziale
Follicolite decalvante (FD)
Lo S. aureus sembra avere un ruolo nello sviluppo di questa malattia negli adulti di mezza età, soprattutto sul vertice sotto forma di papule, pustole e ciuffi di capelli.
Istologico:
In fase iniziale
- Infiltrati perifollicolari ricchi di neutrofili
In fase avanzata
- Rottura del follicolo
- Infiltrati densi peri- e intrafollicolari ricchi di plasmacellule
- Perdita a cuneo di fibre elastiche intorno all’infundibolo
- steli fibrotiche
- Polistratificazione (Fig. 6)
Alopecia mista cicatriziale
Acne cheloidea nuchae
- L’acne keloidalis nuchae colpisce soprattutto gli uomini giovani con pelle scura e capelli crespi. Le papule e le pustole si trasformano poi in cicatrici e cheloidi sul collo e sulla nuca.
Istologico:
In fase iniziale
- follicoli dilatati circondati da un infiltrato neutrofilo
In fase avanzata
- Follicoli piliferi rotti con fusti piliferi esposti, circondati da infiltrati granulomatosi e plasmocellulari, nonché da fibrosi (Fig. 7).
- Assenza completa di ghiandole sebacee
Alopecia secondaria
SACUMANO
- SACUMAN = alopecia del cuoio capelluto dovuta a una neoplasia clinicamente non evidente o minimamente evidente.
- Perdita di capelli senza o con lievi alterazioni della superficie cutanea nell’area delle neoplasie locali benigne (ad esempio, nevo sebaceo) e maligne (ad esempio, sindrome di Sézary), nonché nei tumori metastatici a distanza (soprattutto nel cancro al seno), Fig. 8).
Messaggi da portare a casa
- Una biopsia della base pilifera deve essere idealmente prelevata dalla periferia di un focolaio alopecico con capelli conservati, nella direzione della crescita dei capelli, con sufficiente tessuto adiposo, senza comprimere.
- In presenza di alopecia non cicatriziale, si raccomanda comunque di prelevare 2 campioni per la sezione verticale e orizzontale.
- Nei casi di sospetta alopecia cicatriziale, soprattutto LE, LPP o FD, un ulteriore esame di immunofluorescenza diretta è molto utile per fare la diagnosi corretta.
- In caso di quadro clinico atipico dell’alopecia, si raccomanda sempre il prelievo di campioni, soprattutto per l’alopecia neoplastica o SACUMAN.
Letteratura:
- Headington JT: Anatomia microscopica trasversale del cuoio capelluto umano. Una base per un approccio morfometrico ai disturbi del follicolo pilifero. Arch Dermatol 1984; 120(4): 449-456.
- Böer A, Hoene K: Sezioni trasversali per la diagnosi di alopecia? Am J Dermatopathol 2005; 27(4): 348-352.
- Du X, Li Z, Xu W, et al: Valore diagnostico delle sezioni orizzontali rispetto a quelle verticali per l’alopecia cicatriziale e non cicatriziale: revisione sistematica e meta-analisi. Eur J Dermatol 2016; 26(4): 361-369.
- Olsen EA, Bergfeld WF, Cotsarelis G, et al: Sintesi del workshop sponsorizzato dalla North American Hair Research Society (NAHRS) sull’alopecia cicatriziale, Duke University Medical Center, 10 e 11 febbraio 2001. J. Am. Acad. Dermatol 2003; 48: 103-110.
- Elston DM, Ferringer T, Dalton S, et al: Un confronto tra sezioni verticali e trasversali nella valutazione dei campioni bioptici di alopecia. J Am Acad Dermatol 2005; 53: 267-272.
Ulteriori letture:
- Palo S, Biligi DS: Utilità delle sezioni orizzontali e verticali delle biopsie del cuoio capelluto in varie forme di alopecie primarie. J Lab Physicians 2018; 10(1): 95-100.
- Scheinfeld N: Revisione dell’alopecia del cuoio capelluto dovuta a una neoplasia clinicamente non apparente o minimamente apparente (SACUMAN). Acta Derm Venereol 2006; 86(5): 387-392.
- Stefanato CM: Istopatologia dell’alopecia: un approccio clinicopatologico alla diagnosi. Istopatologia 2010; 56(1): 24-38.
PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(1): 4-8
