Linfedema nella terapia conservativa

La decongestione fisica complessa – drenaggio linfatico manuale combinato con una compressione costante – è il gold standard nel trattamento del linfedema. Panoramica della classificazione del linfedema e delle sue fasi, nonché della diagnostica e dell’approccio terapeutico conservativo.

Il linfedema è una malattia cronica dell’interstizio che deriva da un danno primario o secondario al sistema di drenaggio linfatico. In condizioni fisiologiche, esiste un equilibrio tra il fluido filtrato attraverso la parete dei vasi sanguigni nell’interstizio e non riassorbito e la sua rimozione dall’interstizio attraverso il sistema linfatico [1]. In questo caso, la pressione colloidosmotica intravascolare è responsabile del riassorbimento del liquido interstiziale nel letto capillare, cioè della capacità delle proteine di legare l’acqua. Poiché alcune proteine passano anche nell’interstizio, queste contrastano la KOD intravascolare e non tutta l’acqua filtrata può essere riassorbita. Queste proteine e il fluido ad esse legato, nonché altre sostanze interstiziali che richiedono linfa (batteri, virus, detriti cellulari, leucociti, macrofagi, immunoglobuline, ecc.) devono obbligatoriamente essere drenati e rimossi attraverso il sistema linfatico. Studi recenti suggeriscono che il volume di liquido che richiede il drenaggio linfatico sembra essere maggiore di quanto si pensasse in precedenza [2].

Di conseguenza, l’edema si verifica quando la filtrazione è superiore alla KOD e al drenaggio linfatico. Il linfedema si forma nel momento in cui il drenaggio linfatico non è più garantito dal punto di vista strutturale o funzionale. Le proteine e il fluido nell’interstizio che richiedono la linfa si accumulano e si verifica un’alterazione dei tessuti nel corso della malattia, anche se i meccanismi esatti non sono noti. Il linfedema si trasforma quindi in una malattia cronica e progressiva. Aumenta il rischio di erisipela, che a sua volta colpisce i vasi linfatici [1].

Linfedema primario

Solo l’1% circa di tutti i linfedemi è di origine primaria, con il linfedema primario (Fig. 1) che si verifica per lo più in modo sporadico e meno spesso ereditario o associato ai sintomi [3]. La causa è una disposizione ipo- o iperplastica/displastica del sistema vascolare linfatico, la fibrosi dei linfonodi o l’acinesia. Nella maggior parte dei casi, esistono forme miste [4]. Il linfedema primario è più spesso localizzato alle estremità inferiori e di solito è unilaterale. I primi segni clinici compaiono nella periferia (dita dei piedi, dita delle mani) e si diffondono in modo prossimale nel tempo. Dal punto di vista epidemiologico, il linfedema primario è poco studiato. L’incidenza del linfedema primario alla nascita è stimata in circa 1:6000 [5], e la prevalenza nelle persone di età inferiore ai 20 anni è di circa 1:87.000 [6]. La prima manifestazione nei ragazzi si verifica spesso nei primi dodici mesi di vita, nelle ragazze intorno alla pubertà. Tuttavia, una manifestazione iniziale può verificarsi a qualsiasi età. Le donne hanno circa cinque volte più probabilità di essere colpite [7–9].

Linfedema secondario

La causa del linfedema secondario (Fig. 2) è un’interruzione acquisita del drenaggio linfatico. Questo può essere il risultato di una lesione linfatica “benigna” (traumi, operazioni, infezioni croniche) o associata a un tumore (“maligno”). Clinicamente, il linfedema secondario si manifesta dal punto di interruzione verso la periferia.
In tutto il mondo, la causa secondaria più comune è la filariosi, un nematode che si annida nel sistema vascolare e porta all’ostruzione dei capillari linfatici attraverso l’infiammazione cronica. Nei Paesi industrializzati, la terapia tumorale è la causa principale del linfedema secondario. Con l’escissione dei linfonodi ascellari, l’incidenza è di circa il 20% [7] Dopo l’escissione del linfonodo sentinella, si registra ancora un’incidenza fino al 5% [10], con un aumento del linfedema del seno. Negli interventi con asportazione di linfonodi nell’addome, nella pelvi o nella regione inguinale, è stata descritta un’incidenza media di linfedema di circa il 16-20% [11–13], a seconda della radicalità dell’intervento, anche fino al 50% [14]. È certo che il numero di linfonodi rimossi e la localizzazione giocano un ruolo importante. L’obesità preesistente e le infezioni perioperatorie aumentano il tasso di linfedema. Anche la radioterapia è descritta come un fattore di rischio. La chemioterapia non è assicurata.
Il linfedema è suddiviso in quattro fasi secondo Földi [15] e ISL (Società Internazionale di Linfologia) [16] (Tab. 1).

Diagnostica

La diagnosi di base, cioè l’anamnesi, l’ispezione e la palpazione, è di solito sufficiente per stabilire la diagnosi, a condizione che il linfedema venga considerato come diagnosi differenziale. Naturalmente, è importante escludere altri quadri clinici che inducono l’edema [17]. Questo vale anche, in particolare, per l’esclusione del linfedema secondario indotto dal tumore al momento della diagnosi. L’anamnesi del paziente descrive un gonfiore che all’inizio è regredibile e di solito non si manifesta per molto tempo, ma poi persiste sempre di più. Spesso c’è anche un evento scatenante, come una distorsione o una puntura di zanzara con gonfiore che non passa. Di solito è unilaterale, se bilaterale tipicamente asimmetrico. Soprattutto nell’edema primario, le dita dei piedi e delle mani sono quasi sempre interessate dal decorso e il segno di Stemmer è positivo (piega cutanea non sollevata sul secondo dito del piede o sul dorso del dito (Fig. 3). Inoltre, le pieghe sottili della pelle sopra le dita dei piedi si scarificano e iniziano a formarsi pieghe cutanee più grossolane alla base delle dita. La fibrosi può essere palpata. All’inizio il tessuto è morbido, ma con il progredire della malattia diventa sempre più difficile da premere a causa della fibrosi, e possono svilupparsi alterazioni cutanee secondarie come la papillomatosi cutis linfostatica (Fig. 4).

La diagnostica strumentale è raramente necessaria. La microlinfografia a fluorescenza viene stabilita in Svizzera e la scintigrafia funzionale in Germania. La linfografia al verde di indocianina si è affermata negli ultimi anni per la pianificazione preoperatoria e il controllo postoperatorio, ma non per la diagnostica. L’ecografia, la risonanza magnetica, la linfografia diretta e indiretta possono essere utili per domande specifiche, ma non servono come diagnostica primaria.

L’approccio terapeutico conservativo

Partendo dal presupposto che si ha sempre un edema quando la filtrazione è superiore alla pressione osmotica dei colloidi e al drenaggio linfatico insieme, ognuno di questi fattori può in linea di principio essere mirato (Fig. 5). Nel caso del linfedema, vengono utilizzati in modo specifico la terapia compressiva e il drenaggio linfatico manuale. I diuretici sono controindicati, soprattutto nei pazienti più giovani, in quanto favoriscono il rimodellamento del tessuto fibrotico a lungo termine. Possono essere necessari in modo selettivo all’inizio di una fase di decongestione per prevenire l’insufficienza cardiaca. Le infusioni con albumina umana sono riservate alla medicina intensiva per indicazioni speciali. Il drenaggio linfatico manuale stimola i vasi linfatici da centrali a periferici, creando un effetto di aspirazione, che drena lo spazio interstiziale. I tratti di drenaggio linfatico sono progettati in modo tale da evitare un effetto di massaggio con conseguente iperaemia del tessuto e intensificazione della filtrazione.

Come misura conservativa più importante, la compressione dall’esterno contrasta la pressione di filtrazione, in modo che il volume di filtrazione diminuisca a seconda della pressione e quindi anche il volume linfatico rimanente nell’interstizio. Tuttavia, la compressione sposta anche il liquido interstiziale verso i capillari linfatici drenanti e favorisce il drenaggio linfatico.

La complessa terapia fisica decongestionante

La combinazione del drenaggio linfatico manuale con la terapia compressiva si chiama decongestione fisica complessa. Si distingue tra la fase di decongestione e la fase di mantenimento. La fase di decongestione consiste nel ridurre l’edema e nell’ammorbidire il tessuto fibrotico. Durante questa fase intensiva, il trattamento è idealmente quotidiano (o più volte alla settimana) con l’applicazione di un bendaggio compressivo a breve durata, che richiede molta abilità ed esperienza. La fase di decongestione può spesso essere eseguita in regime ambulatoriale. Se la clinica è molto avanzata, o se è necessario un addestramento intensivo del paziente, si raccomanda un soggiorno di trattamento ospedaliero presso una clinica specializzata. Una volta raggiunto l’obiettivo, il trattamento passa alla fase di mantenimento, in cui il trattamento viene adattato alla clinica, spesso necessaria su base settimanale. Un trattamento regolare è utile per mantenere il più possibile bassa la concentrazione di proteine suscettibili di linfa e di accumulo nell’interstizio. Tuttavia, una terapia compressiva costante con una calza compressiva è sempre obbligatoria anche in questa fase. La calza compressiva nel paziente con linfedema deve essere del tipo ‘calza piatta’. Le calze compressive a maglia piatta hanno in genere una cucitura. Fisicamente, hanno una gamba più corta rispetto alle solite calze a maglia circolare e quindi hanno una maggiore rigidità e pressione di lavoro e si stancano meno durante il giorno. Le calze compressive a maglia piatta sono solitamente appropriate nei negozi di ortopedia ed è consigliabile prescriverle con MiGel numero 17.10…. L’adattamento ottimale della calza compressiva è individuale e deve essere elaborato. A volte è meglio combinare due calze compressive di “classe II” e indossarle una sopra l’altra, piuttosto che una sola calza compressiva di classe IV. Da un lato, le pressioni di compressione si sommano, dall’altro aumenta la rigidità del tessuto a maglia in particolare, che contrasta al meglio il gonfiore. Le calze compressive prescritte devono sempre essere controllate da un medico. Questo dimostra al paziente l’importanza di questa terapia e, inoltre, una buona vestibilità aumenta la disciplina nell’indossarla.

Il paziente affetto da linfedema è un attore molto importante nella terapia. Senza la sua collaborazione, è difficile ottenere un risultato duraturo. Ciò richiede che il paziente sia istruito sulla condizione, sulla cura della pelle e sulla necessità di una terapia compressiva costante. A seconda della situazione clinica e della possibilità, questo include anche l’insegnamento dell’autobendaggio e di semplici prese autodrenanti. Questa formazione richiede molto tempo ed è molto elaborata. Oltre alla terapia specifica, lo squilibrio muscolare solitamente esistente deve essere affrontato fisioterapeuticamente e al paziente devono essere mostrati esercizi di decongestione a secco e anche in acqua. L’acquagym o il nuoto in acqua a meno di 30 gradi è un rimedio eccellente perché, da un lato, si esercita una compressione e, dall’altro, il movimento in acqua ha una sorta di effetto di drenaggio linfatico. Tutte queste misure richiedono molto tempo. La disciplina terapeutica necessaria di solito può essere raggiunta solo in una rete ben funzionante intorno al paziente. Questo include il medico curante, il terapeuta, il fornitore di scorte, la famiglia, il datore di lavoro e altre persone dell’ambiente del paziente.

Linfedema e sport

Tutti gli studi che hanno analizzato l’attività sportiva nei pazienti con linfedema sono sempre partiti dalla domanda se lo sport potesse nuocere. Non è stato possibile dimostrarlo in nessuno degli studi. Gli studi individuali hanno mostrato una tendenza alla diminuzione del volume. Una riduzione significativa del volume è stata riscontrata solo con il nordic walking nei pazienti con linfedema del braccio [18]. Lo sport sotto compressione è più benefico di quello senza. Tuttavia, l’esercizio senza compressione non sembra essere persistentemente dannoso [19,20]. Dagli studi e dalle raccomandazioni si può concludere che in realtà non esistono restrizioni sportive, ma che esiste una limitazione individuale. In linea di principio, qualsiasi attività sportiva è benefica perché di solito aiuta a migliorare la qualità della vita [21].

Misure di terapia complementare

Molti pazienti con linfedema hanno bisogno di un ulteriore supporto da parte della psicologia clinica per promuovere l’accettazione della condizione, il che influisce nuovamente sulla compliance. Il fatto che si tratti di una malattia cronica che richiede un’attenzione quotidiana può essere molto stressante. Inoltre, il linfedema delle braccia è difficile da nascondere in pubblico o la scelta di abiti è limitata nel caso del linfedema delle gambe. Entrare in una relazione e includere la sessualità richiede anche molta comprensione da parte del partner.

Tutte le misure terapeutiche elencate finora apportano un miglioramento in parte considerevole nella clinica, ma non portano a una cura. Migliorano la qualità della vita controllando i sintomi e l’edema, oltre a prevenire le complicanze (erisipela, fibrosi, ulcera, immobilizzazione). L’obiettivo di un trattamento completo deve essere quello di mantenere la capacità di lavorare e la massima qualità di vita possibile. Questo non è sempre facile, poiché il paziente colpito deve spesso dedicare molto tempo alle terapie. Il desiderio di ulteriori opzioni terapeutiche è quindi comprensibile.

Diagnosi differenziale lipedema

Una diagnosi differenziale frequentemente osservata rispetto al linfedema è rappresentata dalle pazienti di sesso femminile con lipoedema (Fig. 6). Si tratta di un’ipertrofia e di un’iperplasia delle cellule adipose sottocutanee che colpisce soprattutto gli arti inferiori, con una tendenza ortostatica all’edema, che nel tempo porta a un dolore quotidiano, talvolta invalidante. Nel corso della malattia può svilupparsi un linfedema secondario, ma si possono osservare anche dermatiti da stasi o ulcerazioni. In genere, c’è una sproporzione tra la parte inferiore e superiore del corpo, con una vita sottile. Il quadro clinico del lipedema non deve essere equiparato all’obesità. Ma l’aumento del peso corporeo è considerato un fattore di rischio e porta a una progressione che di solito risponde solo in modo frustrante alla riduzione del peso attraverso misure dietetiche. Ecco perché è molto importante mantenere il peso costante. A causa di questo fattore di rischio, molti pazienti con lipedema tendono ad essere obesi. Tuttavia, spesso si nota una vita sottile. La terapia conservativa comprende gli stessi elementi del CPD come per il linfedema, oltre alla consulenza nutrizionale e alla promozione dell’attività fisica [1,22].

Messaggi da portare a casa

Il linfedema è una malattia cronica e finora non curabile, con un grande impatto sulla qualità della vita.
La diagnosi e l’inizio corretto della terapia sono spesso ritardati.
Il gold standard del trattamento è stato finora la decongestione fisica complessa (CPD), che consiste nel drenaggio linfatico manuale combinato con una compressione costante.
Una buona compliance può essere ottenuta solo attraverso un’educazione del paziente che richiede molto tempo e l’accettazione della responsabilità personale nel gestire la condizione.

Letteratura:

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