Il lipedema non è affatto un semplice “sovrappeso”. Presenta caratteristiche cliniche specifiche e richiede una terapia adattata individualmente. La tensione psicologica non deve essere sottovalutata. Il Dr. med. Birgit Wörle, responsabile del Centro Lipedema Svizzera Centrale, fornisce informazioni.
Dottor Wörle, come viene definito il quadro clinico del “lipedema” e cosa si sa dell’eziologia/patogenesi?
Dottor Wörle:
Il lipedema è una malattia cronica progressiva caratterizzata da un disturbo della distribuzione del grasso, con una sproporzione talvolta considerevole tra il tronco snello e le estremità voluminose. La malattia si sviluppa a causa di una proliferazione del tessuto adiposo sottocutaneo circoscritta e simmetricamente localizzata alle gambe e/o, più raramente, alle braccia. Caratteristica è la maggiore sensibilità al tatto. C’è un dolore da pressione e di solito anche un dolore spontaneo nelle regioni colpite. Sono tipici anche l’edema e la tendenza all’ematoma dopo un trauma minore.
I seguenti termini sono spesso usati come sinonimi: Lipomatosi dolorosa, Lipoipertrofia dolorosa, Lipoiperplasia dolorosa, Adipositas dolorosa, Lipalgia, Adiposalgia, Sindrome del lipoedema doloroso o Gamba colonnare dolorosa.
La malattia colpisce quasi esclusivamente le donne e si manifesta durante le fasi di cambiamento ormonale (pubertà, gravidanza, menopausa). Si presume che circa il 5% delle donne svizzere soffra di lipedema. Si osserva un raggruppamento familiare di casi. Purtroppo non sono disponibili dati epidemiologici validi provenienti da studi più ampi. Singoli casi di uomini colpiti sono correlati a terapie/disordini ormonali (ad esempio, ipogonadismo) o cirrosi epatica.
L’eziologia della malattia è ancora sconosciuta. I pato-meccanismi e soprattutto il ruolo specifico degli ormoni o dei recettori ormonali non sono chiari.
Come sono collegati esattamente i singoli processi da lei citati, come la proliferazione del tessuto adiposo, l’edema, la tendenza all’ematoma?
L’aumento del tessuto adiposo è dovuto all’iperplasia e all’ipertrofia delle cellule adipose nell’area delle estremità interessate. Un eccesso di liquido entra nell’interstizio a causa di un disturbo della permeabilità capillare. Il sistema linfatico reagisce inizialmente con un aumento del trasporto linfatico. A causa dell’insufficienza di trasporto ad alto volume che ne deriva, il grasso sottocutaneo e il tessuto connettivo non possono più essere sufficientemente drenati e si sviluppa un edema. Il riflesso venoarterioso ritardato e ridotto favorisce anche l’edema ortostatico nel lipoedema. Nel corso di molti anni, possono svilupparsi il linfedema secondario (lipolinfedema), la fibrosi del tessuto adiposo sottocutaneo, la sclerosi e la papillomatosi del derma. L’aumento della fragilità capillare è la causa della maggiore tendenza all’ematoma.
Quali sono gli strumenti e i mezzi utilizzati per la diagnosi (differenziale) e il follow-up, e dove potrebbero esserci delle difficoltà nel fare una diagnosi?
La diagnosi di “lipedema” viene fatta principalmente sulla base di criteri clinici. L’anamnesi, l’ispezione e la palpazione portano alle caratteristiche tipiche di questo caso, che comprendono: sesso femminile, insorgenza con la pubertà, la gravidanza o la menopausa, proliferazione simmetrica sproporzionata del tessuto adiposo sulle estremità, formazione di muffa/collare sopra le articolazioni (salto di calibro), mani e piedi non colpiti, dolorabilità alla palpazione o spontanea (in aumento durante il giorno), sensazione di pesantezza e tensione, edema (in aumento durante il giorno), tendenza all’ematoma, segno di Stemmer negativo.
La lipoipertrofia, l’obesità e il linfedema devono essere considerati prima di tutto nella diagnosi differenziale. Questa differenziazione si basa anche sulle caratteristiche cliniche: Aumento del grasso, sproporzione, edema, dolore da pressione e tendenza all’ematoma. Tutte e cinque le caratteristiche sono soddisfatte esclusivamente nel lipedema. Il criterio principale del lipedema è il dolore. Nella lipoipertrofia (sindrome estetica delle braghe), l’edema e il dolore da pressione sono assenti, mentre può essere presente una tendenza all’ematoma. L’obesità di solito non è sproporzionata, l’edema è possibile, il dolore da pressione e la tendenza all’ematoma non sono presenti. La diagnosi di linfedema si basa sull’edema, è presente una sproporzione, è possibile una proliferazione di grasso; di solito c’è asimmetria. Il dolore da pressione e la tendenza all’ematoma non sono presenti nel linfedema.
Altre diagnosi differenziali includono il fleboedema (edema e segno cutaneo di insufficienza venosa cronica), il mixedema nella disfunzione tiroidea (edema pastoso) e i disturbi combinati: Lipoedema con linfedema secondario, lipoedema con obesità concomitante, obesità con edema secondario (edema da obesità), obesità con fibromialgia.
I parametri peso corporeo, BMI, rapporto vita-fianchi (WHR), rapporto vita-altezza (WHtR) e misurazione della circonferenza e del volume delle estremità (perometria) sono adatti per monitorare il decorso del lipedema. Un IMC aumentato può essere fuorviante nel lipedema – la WHR di solito è chiarificatrice in questo caso. Questi parametri sono utili anche nei casi di diagnosi differenziale difficile, ad esempio per differenziare il lipedema dall’obesità.
Gli esami morfologici e funzionali del sistema linfatico non sono diagnostici nel lipedema e non sono quindi necessari nella pratica clinica di routine.
L’ha già detto: il decorso della malattia è cronico-progressivo. Può essere influenzato terapeuticamente, cioè abbiamo una terapia modificante/causale della malattia o solo una terapia sintomatica?
La malattia “lipedema” è effettivamente cronico-progressiva, inoltre varia da individuo a individuo e non è prevedibile. Può essere suddivisa in stadi (I-III, Fig. 1) in base alla localizzazione e alla morfologia. Si distingue tra i tipi coscia, gamba intera e gamba inferiore nelle estremità inferiori e i tipi braccio superiore, braccio intero e avambraccio nelle estremità superiori. L’ordine di cui sopra riflette la frequenza di occorrenza in ordine decrescente. Un tipo di coscia può trasformarsi in un tipo di gamba intera nel corso del tempo. La fase può essere definita dalle seguenti caratteristiche morfologiche:
- Stadio I: superficie cutanea liscia con sottocute uniformemente ispessito e omogeneo.
- Stadio II: superficie cutanea irregolare, prevalentemente ondulata, strutture nodulari nell’area sottocutanea ispessita.
- Stadio III: proliferazione circonferenziale pronunciata con parti di tessuto sporgenti (formazione di giogaie).
È possibile una transizione dallo stadio I allo stadio II o III, a seconda del decorso della malattia. Tuttavia, la maggiore intensità dei disturbi non è correlata allo stadio più alto. Il dolore nello stadio I può essere molto più pronunciato rispetto allo stadio II o III. La documentazione fotografica, quindi, spesso non rende giustizia ai sintomi e al livello di sofferenza. In molti casi, la componente estetica è figurativamente in primo piano.
Ora, alla sua domanda se il decorso della malattia può essere influenzato causalmente, cioè nella sua causa: No, una terapia di questo tipo non è nota (poiché anche l’eziologia esatta non è chiara). Tuttavia, esistono misure efficaci dal punto di vista sintomatico, che vengono combinate individualmente e adattate ai sintomi. Di conseguenza, il trattamento del lipoedema mira ad alleviare o eliminare i sintomi (dolore, edema e sproporzione) e ad evitare le complicazioni. Nelle fasi avanzate, aumenta il rischio di complicazioni (macerazione, infezione batterica e micotica della pelle, erisipela, linfedema, malposizioni delle gambe e disturbi della deambulazione).
La misura chirurgica, la liposuzione in anestesia locale tumescente, può almeno fermare la progressione della malattia, quindi in questo senso è “modificante la malattia”. Si tratta di un metodo chirurgico consolidato e a basso rischio, che è delicato sui tessuti e può essere utilizzato per rimuovere fino all’85% delle cellule adipose in eccesso in modo mirato e permanente. La procedura porta a un netto miglioramento del dolore spontaneo, del dolore da pressione, dell’edema, della tendenza all’ematoma, della libertà di movimento e della forma del corpo – e quindi anche a un aumento della qualità di vita e dell’autostima del paziente. In alcuni casi, si può rinunciare completamente alla terapia conservativa. Tuttavia, la liposuzione per il trattamento del lipedema non è ancora inclusa nel catalogo dei servizi offerti dalle compagnie di assicurazione sanitaria.
La preghiamo di fornire una breve panoramica degli approcci terapeutici menzionati e delle loro indicazioni (edema, sproporzione, dolore).
La terapia del lipedema si basa su quattro pilastri:
- Terapia conservativa: la cosiddetta terapia di decongestione fisica complessa, cioè fase iniziale di decongestione mediante bendaggio (da una a due settimane) e successiva fase di mantenimento con trattamenti di linfodrenaggio manuale (1-2 volte a settimana). Questo in combinazione con la compressione quotidiana, la terapia di esercizio e la cura della pelle. La compressione intermittente appariva utile come misura di supporto per la decongestione e la riduzione dell’edema, ma non può sostituire il drenaggio linfatico manuale e la compressione.
- Come già accennato, la terapia chirurgica comprende la riduzione del tessuto adiposo mediante liposuzione in anestesia locale tumescente (tecnica a vibrazione o a getto d’acqua) con microcannule smussate e delicate sul tessuto e, se necessario, la successiva e necessaria rimozione dei lembi di pelle e tessuto in eccesso con misure di chirurgia plastica.
- Cambiamenti dietetici per ridurre il peso corporeo nei casi di sovrappeso o obesità concomitanti, evitando i picchi glicemici e insulinici e rispettando pause sufficienti tra i pasti (dieta isoglicemica). Non esiste una dieta specifica per il lipoedema.
- Aumentare l’attività fisica. Gli esercizi in acqua (nuoto, aqua-jogging, aqua-aerobica, aqua-ciclismo) sono particolarmente efficaci, in quanto alleviano le articolazioni e bruciano calorie grazie alla resistenza dell’acqua. Inoltre, la pressione dell’acqua favorisce il drenaggio linfatico. Inoltre, gli esercizi sportivi sul trampolino sono benefici.
Una risposta medicinale. La terapia diuretica per eliminare l’edema delle gambe non è indicata nel lipoedema (con/senza linfedema secondario). La disidratazione dell’interstizio indotta dai farmaci porta a un aumento del contenuto proteico e quindi, in seconda battuta, a un aumento dell’edema.
Gli obiettivi della terapia conservativa sono ridurre l’edema, alleviare il dolore e ridurre la tendenza agli ematomi. La terapia conservativa di solito accompagna la paziente per il resto della sua vita e talvolta limita in modo massiccio la qualità della vita.
Può descrivere più dettagliatamente le calze compressive utilizzate? Quale classe di compressione viene utilizzata?
Si tratta di una corsetteria solida, su misura, a maglia piatta, di classe di compressione II (con una cucitura sul retro) – spesso a due pezzi, cioè pantaloni capri e gambaletti (poiché indossare ogni giorno un solo paio di collant di questa qualità richiede molto impegno). Indossarlo è particolarmente necessario nella stagione calda, ma è molto difficile da tollerare qui.
Che ruolo ha l’aspetto psicologico della malattia nel concetto di trattamento? Oltre all’onere della malattia in sé, la terapia sembra essere estremamente laboriosa e richiede un alto livello di compliance e motivazione da parte del paziente.
Esatto, la tensione psicologica non deve essere sottovalutata. Molti pazienti si sentono già stigmatizzati dalla malattia vera e propria, con il suo aspetto sproporzionato – un’impressione che può essere rafforzata dalla terapia conservativa, dall’uso quotidiano di indumenti compressivi e dal drenaggio linfatico regolare che richiede molto tempo. Non è raro che i medici e i familiari abbiano consigliato di ridurre il peso e di fare più esercizio fisico per anni, ma la condizione non è stata riconosciuta. Alcuni pazienti si sentono colpevoli e impotenti, incapaci di combattere il loro apparente eccesso di peso. Tutta la motivazione non è servita. I disturbi alimentari o l’obesità vera e propria possono aggravare la situazione. In casi individuali, il supporto psicoterapeutico è molto utile per i pazienti con lipedema.
Intervista: Andreas Grossmann
PRATICA GP 2017; 12(9): 3-4
