Noduli enorali bianchi in un neonato

Caso clinico: alla visita di controllo di due mesi, una neonata sana presenta molteplici piccoli noduli biancastri sulla gengiva mascellare. Il bambino beveva bene e non sembrava disturbato in alcun modo dai cambiamenti della mucosa. Si pone la questione della genesi e della necessità della terapia dei noduli.

Quadro clinico: neonato di 2 mesi in ottime condizioni generali, con molteplici piccoli noduli chiari e solidi lungo la cresta dentale superiore (Fig. 1). Il resto dell’esame del neonato è irrilevante.

Quiz

Sulla base di queste informazioni, qual è la diagnosi più probabile?
A  Perle di Epstein
B  Papillomi gengivali
C  Vescicole nella manifestazione iniziale dell’herpes simplex
D  Cisti gengivali
E  Epulide congenita

Risposta corretta e diagnosi: La risposta corretta è D. Si tratta di cisti gengivali.

Diagnosi e discussione:
Il quadro clinico, l’età del paziente e le buone condizioni generali concomitanti sono tipiche delle cisti gengivali.

• Le cisti epiteliali enorali nei neonati piccoli sono state classificate per la prima volta da Fromm nel 1967 in base a criteri istopatologici e alla localizzazione delle cisti. Fromm distingueva tra perle di Epstein, noduli di Bohn e cisti di inclusione [1].
• Le perle di Epstein si trovano tipicamente sul rafe mediano del palato duro e corrispondono al tessuto epiteliale che è stato intrappolato durante la fusione del rafe.
• I noduli di Bohn sono solitamente localizzati sulla superficie linguale e, meno comunemente, vestibolare della gengiva mascellare o sono localizzati sul palato duro anteriore. Mentre Fromm ha ipotizzato che queste cisti contengano principalmente resti di ghiandole mucose e dotti escretori, altri autori ipotizzano un’uscita dai dentallamina se si trovano sul processo alveolare [2].
• Le cisti d’inclusione dentale , invece, si localizzano principalmente sul processo alveolare sotto forma di una o numerose piccole papule solide biancastre di dimensioni variabili da 1 a un massimo di 3 mm. Nascono da resti epiteliali dei dentallamina e istopatologicamente mostrano lamelle di corno a strati concentrici.

A causa della frequente confusione di termini e anche della difficile differenziazione clinica dei noduli di Bohn e delle cisti dentali in particolare, già nel 1982 Jorgenson introdusse una nuova classificazione, in cui ora vengono differenziate solo le cisti palatali e quelle alveolari o gengivali a seconda della localizzazione [2].

Le cisti enorali sono di solito presenti congenitamente, ma più raramente si verificano nel periodo neonatale. Uno studio del 2012 di Monteagudo et al. Uno studio pubblicato [3] ha mostrato una prevalenza del 53,7% per le cisti palatali e del 13,4% per le cisti gengivali in 1000 neonati esaminati. Nell’11% dei bambini sono state trovate sia cisti palatali che gengivali. Nello studio, è stata riscontrata anche una tendenza femminile e un’incidenza maggiore nei bambini maturi e trasferiti. Questi dati sono ben compatibili con altri studi in cui le cisti palatali sono state riscontrate nel 55-86% di tutti i neonati e le cisti gengivali nel 13,8-97% [3,4].

In genere, in questi diversi studi non è stato necessario alcun intervento terapeutico. Le cisti di solito regrediscono entro i primi 6 mesi di vita [5].
I papillomi gengivali sono estremamente rari nel periodo neonatale. Si presentano nell’adolescenza e nell’età adulta come papule enorali color pelle, di solito piuttosto morbide, sulla gengiva, sulla lingua e sul palato e possono essere viste sia come espressione di un’infezione da HPV sia nel contesto di malattie sindromiche come la sindrome di Cowden. L’infezione da virus herpes simplex può causare dolore e spesso un aumento della temperatura corporea nella prima infanzia. Inoltre, la florescenza primaria in questo caso è una vescicola e non una papula solida. Nell’epulide congenita, si osserva un rigonfiamento isolato e non, come in questo caso, molteplici piccoli noduli sodi.

Riassunto : le cisti epiteliali enorali sono molto comuni secondo la letteratura attuale e possono quindi essere considerate come varianti normali. Mentre le perle di Epstein – cisti palatali lungo il rafe mediano – sono ben note a molti colleghi medici, l’esistenza di cisti gengivali è un po’ meno conosciuta. Un caso del genere in forme pronunciate può quindi portare a una certa incertezza per i genitori e anche per i medici curanti.
La conoscenza delle diverse cisti enorali aiuta a rassicurare i genitori del bambino colpito e a evitare procedure diagnostiche inutili e spesso dolorose.

Letteratura:

1. Fromm A: Perle di Epstein, noduli di Bohn e cisti di inclusione del cavo orale. J Dent Child 1967; 34: 275-287.
2. Jorgenson RJ, et al.: filtrazioni e anomalie intraorali nei neonati. Pediatria 1982; 69: 577-582.
3. Monteagudo B, et al: Prevalenza di milia e cisti palatali e gengivali nei neonati spagnoli. Dermatologia pediatrica 2012; 29: 301-305.
4. Paula JD, et al: Cisti di inclusione orale e facciale nei neonati. J Clin Pediatr Dent 2006; 31: 127-129.
5. Van Heerden WFP, et al: Diagnosi e gestione delle lesioni e delle condizioni orali nel neonato. South African Family Practice 2010; 52: 6, 489-491.

PRATICA DERMATOLOGICA 2016; 26(6): 42-43