La pitiriasi rubra pilaris è una rara malattia papulosquamosa caratterizzata da una grande variabilità. Lo spettro clinico va dall’infestazione localizzata delle estremità alle forme eritrodermiche. Il trattamento si rivela spesso difficile. Attualmente, i retinoidi orali sono considerati la terapia sistemica di prima linea. Anche i biologici sono sempre più utilizzati per i decorsi refrattari – in questo caso come aggiunta all’acitretina.
DeBiasio et al. descrivono il caso di una donna di 58 anni, altrimenti sana, che ha sviluppato un’estesa eruzione cutanea squamosa eritematosa che è iniziata sul viso e sul cuoio capelluto e si è rapidamente diffusa al tronco e agli arti [1]. La paziente non aveva una storia di eczema o psoriasi. I risultati istologici di una biopsia hanno rivelato che si trattava di una classica PRP. Il trattamento è stato relativamente lungo, ma alla fine l’uso combinato di acitretina e ustekinumab si è rivelato efficace.
Inizialmente, è stata colpita la metà della superficie corporea.
L’eruzione cutanea della paziente (tipo di pelle Fitzpatrick II) era straordinariamente simmetrica, composta da placche squamose di colore rosso vivo sul viso, sul tronco e sugli arti, con papule follicolari nell’area dorsale della mano e nell’area periferica delle placche diffuse [1]. La BSA (superficie corporea) era del 50%. Il cuoio capelluto presentava un eritema lieve e diffuso e una desquamazione. Un cheratoderma palmoplantare rosso arancio e ceroso e papule follicolari si manifestavano nell’area delle nocche. Le singole isole erano assenti sul tronco. La psoriasi e l’eritrocheratoderma simmetrico progressivo sono stati considerati come diagnosi differenziali rispetto alla classica PRP. Una reazione farmacologica è stata considerata improbabile; a quel tempo, l’unico farmaco assunto regolarmente era il citalopram 20 mg/d. I risultati istologici di una biopsia punch hanno confermato la diagnosi di PRP: c’era un’alternanza di parakeratosi e ortocheratosi a livelli verticali e orizzontali, iperplasia psoriasiforme irregolare, placche papillari dermiche ispessite, uno strato granulare conservato e un infiltrato linfocitario perivascolare nel derma superficiale.
| La pitiriasi rubra pilaris (PRP) si manifesta solitamente tra i 40 e i 60 anni [4]. Il decorso e i sintomi clinici variano notevolmente da individuo a individuo. Indipendentemente dal sottotipo di PRP (I-VI), il 90% dei pazienti sviluppa placche eritematose estese durante il decorso della malattia, in un quinto dei casi con particolare attenzione ai gomiti e alle ginocchia [5]. La desquamazione della pelle si verifica in circa il 90% dei casi. Il cheratoderma palmo-plantare e l’alopecia diffusa sono presenti in circa tre quarti dei pazienti affetti da PRP e una grande percentuale presenta un coinvolgimento delle unghie (pachionichia, discromia o onicolisi). Circa l’80% è affetto da prurito e circa la metà dei pazienti con PRP soffre di bruciore della pelle [5]. |
Trattamento empirico multitraccia: la pazienza è stata ripagata
Inizialmente, il paziente ha ricevuto acitretina 10 mg/d due volte al giorno e betametasone valerato unguento 0,1% [1]. Un mese dopo, l’eruzione cutanea si è estesa ulteriormente e l’eritroderma è aumentato. Inoltre, c’era prurito notturno combinato con sensazioni di tensione sulla pelle e brividi. La dose di acitretina è stata quindi aumentata a 20 mg/d e combinata con ustekinumab (45 mg, s.c.) come aggiunta. È stato utilizzato il regime abituale per la psoriasi: dopo la dose di carico, ustekinumab è stato somministrato inizialmente a intervalli di quattro settimane e poi ogni 12 settimane. Dopo la seconda dose di ustekinumab, si è verificato un miglioramento graduale e tre mesi dopo i sintomi cutanei erano quasi scomparsi. Il cheratoderma palmoplantare è regredito completamente. Solo il cuoio capelluto continuava a presentare eritema, desquamazione, prurito e una certa alopecia. La dose di ustekinumab è stata poi aumentata a 90 mg, che ha ridotto i sintomi sul cuoio capelluto. L’unico effetto collaterale è stato l’appiccicosità dei palmi delle mani dovuta all’acitretina, che è stata successivamente ridotta a 10 mg/d. Al paziente è stato consigliato di mantenere questo regime di acitretina a basso dosaggio e ustekinumab 90 mg (ogni 12 settimane). I valori di laboratorio (emocromo completo, funzionalità epatica, lipidi) sono rimasti nella norma. Il piano prevede la graduale eliminazione della terapia nell’arco di 1-2 anni.
Discussione
Ci sono ancora molte domande senza risposta sull’eziopatogenesi del PRP. La procedura terapeutica si basa in gran parte su serie di casi, raccomandazioni ed esperienze individuali. Negli adulti con PRP che non rispondono adeguatamente ai preparati topici (emollienti, urea, steroidi topici), il trattamento sistemico con retinoidi come l’acitretina orale è considerato una terapia di prima linea [2]. Tuttavia, i cicli refrattari al trattamento non sono rari [1]. Per ottenere una risposta adeguata sono necessarie dosi relativamente elevate di acitretina e gli effetti collaterali indesiderati spesso limitano la compliance del paziente. Più recentemente, è emerso che la PRP condivide alcune caratteristiche molecolari, istologiche e cliniche con la psoriasi [3]. [1–3]In questo contesto, alcuni dei biologici approvati per la psoriasi sono stati utilizzati off-label con la PRP, spesso con buoni risultati in termini di efficacia e tollerabilità, come nell’esempio del presente caso clinico.
Letteratura:
- DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ: Un caso di pitiriasi rubra pilaris classica dell’adulto trattato con successo con una combinazione di acitretina e ustekinumab: un case report. SAGE Open Med Case Rep, 2022 Apr 19; 10: 2050313X221093453.
- Roenneberg S, Biedermann T: Pitiriasi rubra pilaris: algoritmi per la diagnosi e il trattamento. JEADV 2018; 32(6): 889-898.
- Brown F, Badri T: Pitiriasi Rubra Pilaris. [Internet]2020 Jun 29. StatPearls . StatPearls Publishing; 2020.
- “Pityriasis rubra”, https://flexikon.doccheck.com/de/Pityriasis_rubra,(ultimo accesso 13/08/2024).
- Kahlert K, et al: Pityriasis rubra pilaris – una rara dermatosi infiammatoria con molte sfaccettature. Act Dermatol 2019; 45: 32-39.
PRATICA DERMATOLOGICA 2024; 34(4): 28
Immagine di copertina: ©Kelly McGauran, wikimedia
