Trattamento delle sindromi aortiche con coinvolgimento dell'arco

Le sindromi aortiche toraciche acute e croniche che coinvolgono l’arco sono condizioni pericolose per la vita che richiedono un trattamento urgente e attentamente pianificato. La cura d’emergenza delle entità acute dell’aorta toracica comprende l’intero spettro della chirurgia cardiovascolare, dalle classiche operazioni a cielo aperto alle procedure ibride e agli interventi endovascolari. La decisione su quale sia la procedura terapeutica ottimale deve essere presa da un team aortico specializzato ed eseguita immediatamente.

Il trattamento delle sindromi aortiche acute e croniche che colpiscono l’arco aortico sono una sfida per l’intero team aortico di qualsiasi ospedale. Le sindromi aortiche acute sono condizioni potenzialmente pericolose per la vita, con un tasso di mortalità significativo se non trattate [1]. La diagnosi precoce e la terapia mirata sono fondamentali per un trattamento di successo.

Le considerazioni preoperatorie sulla pianificazione perioperatoria, gli obiettivi terapeutici, la protezione degli organi e le strategie di trattamento individuali con l’intero portfolio della chirurgia cardiovascolare sono la base di un’assistenza di successo. La diagnostica preoperatoria è migliorata notevolmente nell’ultimo decennio. Sono state sviluppate e migliorate diverse opzioni di trattamento. Le opzioni terapeutiche sono diverse e vanno dalla chirurgia aperta convenzionale con l’uso della macchina cuore-polmoni, l’arresto circolatorio ipotermico della parte inferiore del corpo (HCA) e la perfusione cerebrale selettiva antegrada (SACP), alle tecniche ibride che combinano approcci aperti ed endovascolari, fino alle opzioni di trattamento completamente endovascolare.

L’obiettivo di questo manoscritto è di fornire una panoramica delle attuali conoscenze sulla fisiopatologia delle sindromi aortiche acute che coinvolgono l’arco aortico, di riassumere il necessario work-up diagnostico preoperatorio, nonostante l’urgenza dello scenario, e di discutere l’attuale gamma di opzioni terapeutiche e i loro esiti per la gestione delle sindromi aortiche acute che coinvolgono l’arco aortico.

Le patologie dell’arco aortico devono essere trattate in un centro aortico specializzato da un team aortico interdisciplinare specializzato.

Terminologia

Per parlare un linguaggio comune, l’armonizzazione della terminologia è essenziale. Nel descrivere l’estensione della malattia, facciamo riferimento alle zone di Ishimaru dell’aorta secondo le definizioni attuali (Fig. 1) [2]. In caso di lesione traumatica dell’aorta, utilizziamo la classificazione di Azizzadeh, che descrive quattro gradi di gravità (gradi I-IV), che vanno da una lacerazione intimale come grado 1, attraverso un ematoma intramurale (grado 2), uno pseudoaneurisma (grado 3), fino al grado 4, che è una rottura [3]. In qualsiasi dissezione aortica acuta, la classificazione GST viene applicata per riassumere l’estensione della malattia, valutare la condizione clinica e determinare una strategia di trattamento iniziale [4,5]. Questa classificazione aggiunge il termine “dissezione aortica non-A non-B” (che coinvolge l’arco aortico e l’aorta discendente, ma non l’aorta ascendente) alla classificazione Stanford modificata. T indica il tipo di dissezione (A, B o non-A non-B), E descrive la localizzazione dell’entrata primaria. E0 descrive uno scenario clinico in cui non è visibile alcun ingresso primario. Quando si trova nell’aorta ascendente, è classificato come E1, nell’arco aortico come E2 e nell’aorta discendente come E3. Di conseguenza, il tipo B ha solo sottogruppi E0 ed E3, e nelle dissezioni non-A non-B sono possibili i sottogruppi E0, E2 ed E3. M descrive la presenza o l’assenza di malperfusione. M0 significa nessun segno clinico o radiografico di malperfusione, M1 indica la malperfusione coronarica, M2 la malperfusione sopraaortica e M3 la malperfusione spinale, viscerale, renale e degli arti inferiori. Si noti che i sintomi clinici sono descritti anche con un + (Fig. 2) [4].

Nel caso della dissezione aortica acuta di tipo A, il punteggio GERAADA, recentemente introdotto, è il primo punteggio di stratificazione del rischio preoperatorio a fornire una stima della mortalità a 30 giorni [6]. Il calcolo è accessibile tramite la homepage della Società tedesca di chirurgia toracica e cardiovascolare (DGTHG) all’indirizzo www.dgthg.de/de/GERAADA_Score. Ulteriori studi hanno già confermato la validità del punteggio [7,8].

La base di ogni strategia di trattamento è un linguaggio comune per i risultati anatomici/radiologici, nonché per la loro clinica.

Patologie

Quando si descrive la fisiopatologia delle sindromi aortiche acute, si deve notare che ci possono essere transizioni fluide da un’entità all’altra, come gli ematomi intramurali alla dissezione. Le patologie aortiche acute e croniche più comuni – dissezione aortica, aneurisma aortico, rottura aortica (traumatica), ematoma intramurale (IMH) e ulcera aortica penetrante (PAU) – saranno brevemente discusse di seguito.

Dissezione aortica: la definizione di base di una dissezione è la lacerazione dell’intima con la formazione di un falso lume perfuso. La componente di dissezione retrograda, che è più o meno pronunciata in ogni dissezione, deve essere sottolineata qui. È di grande importanza per la giusta strategia di trattamento e dovrebbe avere un’influenza decisiva su di essa [2,9]. Il coinvolgimento dell’arco aortico è comune e la componente retrograda determina molto spesso l’estensione della strategia di trattamento in termini di presenza, assenza o necessità di creare una zona di atterraggio prossimale. Secondo le recenti raccomandazioni, questo deve essere lungo almeno 2,5 cm, preferibilmente di tessuto sano [2]. Se un bypass dell’arteria succlavia sinistra (LSA) all’arteria carotide comune sinistra (LCCA), o una trasposizione di quest’ultima, non crea una zona di atterraggio prossimale sufficiente, l’in Figura 3 La sostituzione totale dell’arco aortico mostrata viene eseguita con la tecnica del tronco di elefante congelato (FET), in quanto l’estensione della zona di atterraggio prossimale attraverso una trasposizione sovra-aortica più estesa è associata ad un aumento del rischio di dissezione aortica retrograda di tipo A, che deve essere evitata. [10,11].

Aneurisma aortico: gli aneurismi isolati dell’arco aortico sono rari, ma gli aneurismi dell’aorta toracica discendente che coinvolgono l’arco aortico distale sono più comuni. Pertanto, quest’ultimo gruppo è solitamente al centro dell’attenzione se una sindrome aortica cronica diventa acuta. La riparazione aortica toracica endovascolare (TEVAR) è la strategia di trattamento di prima linea per quasi tutte le sindromi aortiche toraciche acute che coinvolgono l’arco distale. Anche in questo caso, il problema di una zona di atterraggio sana è di estrema importanza; l’aneurisma monosegmentale con zone di atterraggio prossimali e distali adeguate è l’eccezione e non la regola [12,13].

Rottura traumatica dell’aorta: un’entità molto specifica è la rottura traumatica dell’aorta, solitamente dovuta a una decelerazione brusca, di solito orizzontale. Questo meccanismo è spesso associato a una lesione alla giunzione dell’arco aortico distale e dell’aorta discendente. Esattamente nel punto in cui cessa la sospensione connettivale dell’arco e l’aorta discendente è fissata solo dalla pleura parietale. Poiché questa coorte di pazienti è solitamente molto più giovane rispetto ad altri pazienti con sindrome aortica toracica acuta, la configurazione dell’arco è diversa, con un arco di tipo III osservato molto più frequentemente di un arco di tipo I o II. Inoltre, i diametri dei vasi aortici e di accesso sono più piccoli a causa della giovane età. Questo ha implicazioni significative per la strategia di trattamento, in quanto gli innesti di stent toracici standard di solito non si adattano e devono essere utilizzati approcci alternativi come le estensioni iliache, indipendentemente dalla necessità di trasposizione o bypass da LSA a LCCA [14].

Ematoma intramurale: l ‘IMH è un sottotipo di dissezione aortica che di solito si presenta clinicamente come sindrome aortica acuta. Mentre la rottura del vasa vasora è stata considerata il meccanismo fisiopatologico sottostante, la presenza di una lacerazione primaria dell’intima-media è diventata un meccanismo comunemente accettato. Tuttavia, l’identificazione di questo ingresso primario può essere difficile e spesso richiede diversi giorni e diverse CTA per essere visualizzato [9,15,16]. La posizione dell’ingresso primario è solitamente prevista nell’arco aortico distale o nell’aorta discendente prossimale [9]. La posizione (curvatura interna o esterna) fa la differenza nel rischio di sviluppare una dissezione aortica retrograda di tipo A (maggiore nel caso della curvatura interna), se il sito dell’ingresso primario è nella curvatura esterna, i rami sopraaortici, di solito, agiscono come una barriera anatomica che impedisce un’ulteriore diffusione retrograda [17]. Di conseguenza, la chiusura dell’entrata primaria può molto spesso essere ottenuta con la TEVAR, anche nei casi in cui c’è una diffusione retrograda nell’aorta ascendente, se non ci sono connessioni prossimali tra i lumi [9].

Ulcera aortica penetrante (PAU): le PAU, a differenza di tutte le altre sindromi aortiche toraciche acute e croniche, hanno una fisiopatologia obliterante che ha enormi implicazioni per le procedure successive. Sono proprio questi i pazienti che hanno un’altissima probabilità di avere una malattia coronarica, una malattia vascolare obliterante sopra-aortica e un’arteriopatia obliterante periferica. Questo spesso rende difficile l’accesso per l’impianto di stent-graft, ad esempio. Queste lesioni possono anche avere un modello di distribuzione multisegmentale e spesso è presente anche una componente IMH. Le ulcere penetranti sono più comunemente localizzate nell’arco aortico distale. La progressione di questa malattia di base nel senso di una massa è spesso accompagnata dalla paralisi del nervo laringeo sinistro. A differenza degli aneurismi classici, le soglie di diametro non possono essere utilizzate regolarmente per indicare il trattamento. Sono disponibili raccomandazioni per la lunghezza e la profondità della lesione per indicare il trattamento, ma la morfologia e la progressione (di solito più pronunciata rispetto alla formazione di un aneurisma classico) forniscono una guida migliore rispetto al solo diametro [2,16,17].

Considerazioni pre e intraoperatorie

L’imaging ha certamente il significato più importante in questo caso. Si raccomanda un’angiografia con tomografia computerizzata (CTA) a fessura sottile, attivata dall’ECG, dell’intera aorta, compreso il circolo arterioso di Wilisii. Inoltre, un ecocardiogramma e una sonografia duplex delle carotidi costituiscono la base della diagnosi preoperatoria. Idealmente, sarebbe integrato da un angiogramma coronarico aggiornato, ma l’urgenza della situazione può impedirlo.

Durante la chirurgia aperta classica, il monitoraggio e la protezione degli organi sono fondamentali. La misurazione della pressione arteriosa deve essere effettuata in tre punti, se possibile. Di solito si tratta delle arterie radiali bilaterali, nonché del monitoraggio unilaterale dell’arteria femorale comune per anticipare la malperfusione e la sua risoluzione con l’approccio terapeutico individuale – come la tecnica FET [18]. Il cervello e il midollo spinale sono gli organi più suscettibili all’ischemia; la perfusione cerebrale selettiva antegrada bilaterale o, nel caso di un circolo dorsale incompleto Wilisii, trilaterale sono di grande importanza [19]. L’ipotermia della metà inferiore del corpo viene solitamente stabilita a 26° C, che lascia un margine sufficiente per la sostituzione dell’arco. La temperatura deve essere rilevata centralmente, di solito nella vescica, e in superficie, di solito per via rinofaringea, per ottenere un quadro quadridimensionale [18,20]. Se si utilizza la versione FET corta (100 mm), il rischio residuo di lesione midollare sintomatica (SCI) è molto basso [21]. Pertanto, nel nostro contesto, il drenaggio del liquor è l’eccezione in questa operazione. In caso di estensione metacronica della TEVAR, viene stabilito un drenaggio del liquor come standard. Se necessario, questo può essere drenato millilitri alla volta se la pressione del liquor aumenta. Diversi studi dimostrano gli ottimi risultati [22,23]. La spettroscopia bitemporale nel vicino infrarosso (NIRS) viene utilizzata in tutti i casi, indipendentemente dal fatto che venga eseguita una chirurgia aperta, ibrida o endovascolare [19].

Opzioni di trattamento

La determinazione della gestione ottimale delle sindromi aortiche acute che coinvolgono l’arco aortico deve sempre basarsi su una sinossi della situazione clinica del paziente e sulla localizzazione della patologia. Per quanto riguarda i fattori anatomici/radiologici, come già accennato, ci basiamo sulle zone di Ishimura mostrate nella Figura 1.

Trattamento delle patologie che interessano le zone 0-2: L’approccio standard per qualsiasi patologia dell’aorta toracica prossimale che colpisce le zone 0-2 è la sostituzione a cielo aperto, di solito in HCA inferiore e SCAP per proteggere il cervello. L’estensione della malattia determina l’entità del trattamento. Un’elaborazione dettagliata delle opzioni di trattamento della radice aortica e dell’aorta ascendente esula dallo scopo di questo manoscritto. Se lo stent-grafting nella zona 2 non è possibile, o se è necessaria una zona di atterraggio ancora più prossimale, la sostituzione completa dell’arco aortico con la tecnica del tronco di elefante congelato può essere presa in considerazione per questi pazienti in situazione di emergenza acuta. La tecnica FET viene utilizzata anche nelle precedenti sostituzioni aortiche, dove la progressione del decorso naturale della malattia ha portato alla formazione di aneurismi dalle zone 0-3. In alcuni casi, questi pazienti possono anche essere candidati a protesi di marca o fenestrate, ma questo è meno rilevante nella situazione di emergenza acuta, a causa dei lunghi tempi di produzione della protesi [24]. Il debranching completo dell’arco aortico seguito da TEVAR rimane un’opzione, ma è diventato un’eccezione grazie agli eccellenti risultati della tecnica FET [25].

Trattamento delle patologie che interessano le zone 2-4: Se non è disponibile una zona di atterraggio prossimale adeguata, il bypass da LSA a LCCA o la trasposizione è l’opzione di prima scelta per generare una zona di atterraggio prossimale adeguata. Se è necessaria un’ulteriore prossimalizzazione, la doppia trasposizione – autologa o alloplastica – è un metodo elegante per creare una zona di atterraggio adeguata [26,27]. Una prossimalizzazione più estesa delle zone di atterraggio oltre la zona 2 dovrebbe essere evitata a causa del marcato aumento del rischio di dissezione aortica retrograda di tipo A, dovuto all’aorta toracica prossimale intrinsecamente malata, indipendentemente dal diametro [13,28].

Gli approcci interventistici per trattare la zona 0-2 sono tecnicamente possibili, ma comportano un rischio maggiore di dissezione aortica retrograda di tipo A/Ia endleak quanto più è prossimale la zona di atterraggio.

Trattamento di patologie localizzate distalmente: In questo caso, la TEVAR è il metodo di scelta nella grande maggioranza delle sindromi aortiche acute. Nella dissezione aortica acuta, la scelta corretta del diametro dello stent-graft è di estrema importanza, in quanto il sovradimensionamento della componente distale dello stent-graft può portare a un “nuovo ingresso distale dello stent-graft” (dSINE). Questo può essere compensato dalla conicità distale, [24,29]. Inoltre, la protezione del midollo spinale è di estrema importanza, quindi il drenaggio del liquor è uno strumento standard in tutti i casi di TEVAR presso la nostra clinica [21–23].

Gli aneurismi post-dissecazione possono richiedere un’ulteriore fase di trattamento mediante chiusura aperta o endovascolare [24,30,31]. Il completamento endovascolare toracoaddominale fenestrato o fenestrato è possibile e i risultati iniziali in scenari selezionati sono incoraggianti [32,33].

A questo punto, dobbiamo menzionare brevemente le infezioni aortiche native e protesiche, che richiedono un’attenzione particolare. Mentre il primo gruppo è raro, il secondo è in aumento. Nelle infezioni native, la TEVAR può essere utilizzata come ponte verso la terapia definitiva e in casi selezionati il controllo dell’infezione può essere raggiunto senza ulteriori terapie [34]. Tuttavia, di norma, l’intervento chirurgico estensivo con rimozione totale o subtotale del materiale alloplastico infetto con ricostruzione ortotropa dell’aorta utilizzando una neoaorta formata da pericardio bovino è un metodo eccellente per ottenere un successo terapeutico duraturo. Questo approccio ha il vantaggio di poter interrompere la terapia antibiotica dopo un certo periodo di tempo, secondo le attuali linee guida. I tassi di recidiva sono molto bassi. Fanno eccezione le infezioni fungine, per le quali la terapia antimicotica deve essere continuata a vita [35–40].

Cura post-operatoria

Un protocollo di follow-up rigoroso è obbligatorio per l’ulteriore decorso dei pazienti aortici e costituisce la base per anticipare potenziali ulteriori eventi aortici – nei segmenti aortici trattati e non trattati, a monte e a valle. Una CTA a strato sottile dell’intera aorta è il gold standard in questo caso. Nella nostra clinica, le CTA vengono eseguite alla dimissione, dopo sei mesi, 12 mesi e successivamente ogni anno. Indipendentemente dall’esame CTA, ogni appuntamento di follow-up comprende una discussione dettagliata, un esame fisico mirato, una rigorosa regolazione dei fattori di rischio cardiovascolare e la fissazione di un nuovo appuntamento di visita. Attualmente stiamo valutando se una CTA regolare alla dimissione sia predittiva di una CTA regolare anche dopo sei mesi, al fine di ridurre l’esposizione alle radiazioni al minimo necessario.

Il follow-up ambulatoriale regolare, indipendentemente dalla scelta dell’opzione di trattamento, è obbligatorio. Idealmente in un ambulatorio aortico specializzato.

Messaggi da portare a casa

Le sindromi aortiche toraciche acute e croniche che coinvolgono l’arco sono condizioni pericolose per la vita che richiedono un trattamento urgente e attentamente pianificato.
La cura d’emergenza delle entità acute dell’aorta toracica comprende l’intero spettro della chirurgia cardiovascolare, dalla classica chirurgia aperta alle procedure ibride e agli interventi endovascolari. Inoltre, i medici devono affidarsi a una nomenclatura coerente basata su parametri radiologici e anatomici per selezionare la strategia di trattamento più efficace.
La decisione su quale sia la procedura terapeutica ottimale deve essere presa da un team aortico specializzato ed eseguita immediatamente.
Indipendentemente dal fatto che il trattamento sia conservativo o invasivo, il paziente deve sottoporsi a un follow-up costante in un ambulatorio aortico specializzato. Un monitoraggio così approfondito e frequente assicura la diagnosi precoce delle complicazioni o della progressione della malattia di base della persona colpita per il futuro.

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