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  • Sconosciuta anafilassi ricorrente

Una conversazione in privato ha portato a una diagnosi sorprendente

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  • 6 minute read

Daniela, che non ha ancora sedici anni e vive in Ticino, ha già sofferto di asma bronchiale allergica da bambina. Nel recente passato, gli attacchi acuti di orticaria generalizzata con edema delle palpebre e asma di Quincke si sono verificati più volte, richiedendo ogni volta una visita al pronto soccorso dell’ospedale vicino.

Anamnesi medica

Le crisi si sono verificate soprattutto nei fine settimana o durante le uscite e non in relazione all’assunzione di cibo o allo sforzo fisico simultaneo. Gli esami di medicina generale, medicina interna e allergologia sono stati infruttuosi, per cui i medici ticinesi si sono trovati di fronte a un mistero. Dopo un altro attacco, il dermatologo ha indirizzato il paziente – con la diagnosi di “anafilassi idiopatica” – al reparto di allergologia della Clinica Dermatologica dell’Ospedale Universitario di Zurigo. Anche in questo caso, gli approfonditi accertamenti allergologici e immunologici, compresi i test per l’allergia al lattice, la mastocitosi e la sindrome carcinoide, sono risultati negativi (a parte i prick test positivi con vari pollini ed epiteli di gatto). Quindi gli assistenti fissarono un appuntamento con il paziente per la “visita principale”. In questa occasione, ho chiesto ai giovani di aspettare la fine della visita del primario, perché volevo avere una conversazione in privato. Solo durante la conversazione in dialetto ticinese, Daniela ha ammesso che le crisi si sono sempre verificate durante o in seguito a rapporti sessuali non protetti, o anche solo quando c’è stato un contatto con il liquido seminale, e anche con partner diversi, ma non durante il coitus condomatus. Temendo la reazione dei genitori, l’adolescente ha nascosto questa informazione ai medici. Poiché la paziente è stata accompagnata a Zurigo dal fidanzato, è stato possibile eseguire successivamente un test di graffio con il liquido seminale, che è risultato fortemente positivo (Fig. 1) . Il test RAST (o70 Phadia, ora ThermoFisher) con lo sperma era positivo di classe 3, con il lattice (k82) negativo.

Diagnosi

Allergia allo sperma di tipo anafilattico in una donna atopica.

Commento

L’allergia allo sperma è stata descritta per la prima volta nel 1958 dal ginecologo olandese Specken [1]. Questa allergia allo sperma, molto rara, è ancora una forma di allergia relativamente sconosciuta anche tra i medici. In una revisione del 2004, sono stati trovati 80 casi nella letteratura anglosassone [2]. Sono colpite soprattutto le giovani donne atopiche; spesso i sintomi si manifestano al primo contatto con lo sperma.

Le allergie allo sperma sono reazioni allergiche locali o sistemiche di tipo immediato, mediate dalle IgE, ai componenti proteici del plasma seminale umano; gli spermatozoi stessi non hanno alcun effetto allergenico [2,3]. Il prurito, il bruciore, l’eritema e l’edema nella zona della vulva o in altri punti di contatto con lo sperma possono iniziare immediatamente o con un breve ritardo (fino a 30 minuti). Le reazioni sistemiche generalizzate si manifestano come orticaria generalizzata, angioedema, sintomi rinocongiuntivali, dispnea, sintomi gastrointestinali con vomito o diarrea, esacerbazione di eczema atopico preesistente o shock anafilattico [2,3]. Le donne colpite si accorgono subito di avere dei fastidi ogni volta che entrano in contatto con lo sperma e non è utile cambiare partner. Non sono state osservate reazioni alla saliva dei partner. Il potenziale allergenico deriva dalle proteine contenute nel liquido seminale ed è lo stesso per ogni uomo [2]. Si tratta per lo più di glicoproteine basiche derivate dalla prostata, il cui peso molecolare è variamente riportato in letteratura tra 1200 e 40 000 Dalton [2–4]. L’antigenicità viene persa attraverso la proteolisi. Un gruppo di ricerca è riuscito a identificare l’allergene come l’antigene prostatico specifico (PSA) [5]. Una caratteristica sorprendente dell’allergia allo sperma è l’alta percentuale di donne che notano sintomi contro lo sperma già dopo il primo rapporto sessuale intravaginale. Da un lato, si può concludere la presenza di un antigene crociato. Kofler et al. [6] riferiscono di una paziente di 22 anni che da diversi mesi lamentava sintomi locali con arrossamento, gonfiore delle palpebre, prurito intenso e occasionalmente disturbi asmatici, che si verificavano brevemente dopo il coito senza preservativo. Altri sintomi noti erano la rinocongiuntivite allergica stagionale e l’orticaria da contatto canina, che tuttavia si verificava solo in caso di contatto con cani maschi. Il contatto con il cane femmina dei genitori non ha mai causato problemi. L’allergene cross-reattivo identificato era Can f5, un’argininesterasi tipicamente rilevata nella pelliccia e nell’urina dei cani maschi (non delle femmine) e che mostra una cross-reattività contro l’antigene prostatico specifico (PSA) [6]. Un’altra possibilità è che i pazienti che reagiscono durante il rapporto sessuale siano stati sensibilizzati dall’esposizione extravaginale allo sperma anche prima della convivenza.

Per confermare la diagnosi di allergia al liquido seminale, si possono eseguire IgE specifiche contro il plasma seminale (o70 Phadia, ThermoFisher) e un test di puntura cutanea o scratch con il liquido del plasma seminale. La diagnosi differenziale deve escludere l’allergia al lattice (preservativi), l’allergia ai lubrificanti e agli anestetici locali (in alcuni preservativi) e l’allergia alle sostanze spermicide nei contraccettivi vaginali. Una forma molto rara di “allergia connubiale” è un’allergia causata da farmaci (ad esempio, la penicillina) o alimenti trasferiti attraverso lo sperma durante il rapporto sessuale [7]. L’alimento scatenante è stato identificato per la prima volta come la noce del Brasile, che il fidanzato aveva mangiato prima di avere un rapporto sessuale con la fidanzata, che era altamente allergica alle noci. Il prick test con lo sperma dopo il consumo di noci del Brasile era positivo, ma negativo prima dell’ingestione [8].

Dal punto di vista terapeutico, si raccomanda soprattutto di utilizzare sempre il preservativo durante i rapporti sessuali. Prima del rapporto sessuale possono essere raccomandati anche antistaminici sistemici (a dosi elevate) e creme locali contenenti cromoglicina al 4-8%. Se desidera avere figli, si può provare l’inseminazione intrauterina con spermatozoi lavati. In questo caso, tuttavia, si raccomanda di eseguire prima il test con la sospensione spermatica, in quanto questa potrebbe avere residui di plasma seminale legati alla superficie. In alternativa, si devono prendere in considerazione le procedure di riproduzione assistita in vitro. Sono stati riportati anche casi di iposensibilizzazione di successo con frazioni di plasma seminale separate cromatograficamente, con iniezioni sottocutanee delle frazioni allergologicamente rilevanti tre volte alla settimana per circa quattro mesi. Per mantenere la tolleranza, i rapporti sessuali non protetti devono avvenire ogni due o tre giorni. Anche la desensibilizzazione ultrarapida in condizioni di stato stazionario ha avuto successo in cinque casi su sei [9]. Anche un gruppo coreano ha riportato una desensibilizzazione intravaginale di successo con successiva gravidanza spontanea e nascita di un bambino sano [10].

Allergia al proprio sperma

Non è stata ancora osservata una reazione allergica dei maschi allo sperma umano estraneo, ma può verificarsi con lo sperma di altre specie [11]. Gli uomini, invece, possono avere una reazione allergica al proprio sperma, chiamata “sindrome da malattia post-orgasmica” (POIS). La POIS è stata descritta per la prima volta nel 2002 dagli psichiatri olandesi Marcel D. Waldinger e Dave H. Schweitzer [12]. Alcuni uomini si sentono molto male dopo un rapporto sessuale – e non si tratta di un problema psicologico: sono allergici al proprio sperma e reagiscono dopo l’eiaculazione con sintomi simil-influenzali o allergici, come febbre, naso che cola, bruciore agli occhi e stanchezza, che iniziano entro pochi minuti e possono durare fino a una settimana. [12]. In uno studio di follow-up, 45 uomini con POIS sono stati ulteriormente analizzati nei Paesi Bassi. Quando lo sperma fuoriesce dopo la masturbazione, iniziano anche i sintomi della malattia, a volte anche nel giro di pochi minuti. Degli uomini esaminati, 33 si sono sottoposti a un test allergico cutaneo con il proprio sperma, e in 29 (88%) è stata rilevata una reazione immediata positiva. Due volontari si sono sottoposti alla terapia di iposensibilizzazione e, dopo un periodo di trattamento di tre anni, i sintomi sono diminuiti in modo significativo.

Letteratura:

  1. Specken JLH: Un’importante evoluzione dell’allergizzazione in ginecologia. Ned [Ein merkwürdiger Fall von Allergie in der Gynäkologie]. Tijdschr Verloskd Gynaecol 1958; 58: 314-318.
  2. Shah A, Panjabi C: Allergia al plasma seminale umano: una revisione di un fenomeno raro. Clin Exp Allergy 2004: 34: 827-838.
  3. Altmeyer P: Allergia allo sperma. www.enzyklopaedie-dermatologie.de/login/n/h/15308_1.htm. Springer-Verlag 2014.
  4. Boit R, Manns S, Hartmannr M: Allergia allo sperma – due casistiche. Dermatologia in Occupazione e Ambiente, 2004; 52: 1° trimestre: 33-35.
  5. Weidinger S, Ring J, Köhn FM: Allergia IgE-mediata contro il plasma seminale umano. Chimica Immunologia Allergia 2005; 88: 128-138.
  6. Kofler L, et al: Un caso di allergia al plasma seminale umano legato al cane. Eur Ann Allergy Clin Immunol 2012; 44: 89-92.
  7. Wüthrich B: Allergie alimentari – Parte 2. Gli allergeni possono essere trasmessi con la saliva del partner. L'”allergia derivata”: un raro percorso di attivazione delle allergie alimentari. DERMATOLOGIE PRAXIS 2013; 5: 5.
  8. Bansal AS, et al: liaison pericolosa: reazione allergica sessualmente trasmessa alle noci brasiliane. J Invest Allergol Clin Immunol 2007; 17: 189-191.
  9. Drouet M, et al: Tredici casi di allergia al plasma seminale umano. Allergia 1997; 52: 112-114.
  10. Park JW, et al: Anafilassi da plasma seminale: gravidanza riuscita dopo desensibilizzazione intravaginale e immunodetenzione degli allergeni. Allergia 1999; 54: 990-993.
  11.  Waldinger MD, Schweitzer DH: Sindrome da malattia post-orgasmica: due casi. Journal of Sex & Marital Therapy 2002; 28: 251-255.
  12. Weidinger S, et al.: Allergia IgE-mediata contro il plasma seminale umano. In: Chem Immunol Allergy. 2005; 88: 128-138. PMID 16129942.

 

PRATICA DERMATOLOGICA 2014; 24(4): 30-31
DERMATOLOGIE PRAXIS 2018 edizione speciale (edizione anniversario), Prof. Brunello Wüthrich

Autoren
  • Prof. em. Dr. med. Brunello Wüthrich
Publikation
  • DERMATOLOGIE PRAXIS
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