Le parent pauvre des dermatoses inflammatoires

L’interprétation correcte des symptômes de cette maladie inflammatoire intermittente hétérogène est cliniquement importante. La latence de diagnostic associée à des traitements inappropriés peut contribuer à des complications graves et à un “fardeau de la maladie” élevé. Le traitement dépend de la gravité de la maladie, et les comorbidités doivent également être prises en compte.

L’hidradénite suppurée (HS), également appelée “acné inversa” ou “maladie de Verneuil”, est une maladie inflammatoire douloureuse de la peau dont l’évolution est chronique et intermittente. Cliniquement, l’HS se manifeste par des lésions inflammatoires nodulaires profondes avec abcès et fistules dans les zones du corps portant les glandes apocrines. Les sites de prédilection sont les régions axillaires, inguinales et périanales [1]. La première manifestation a souvent lieu après la puberté, l’âge moyen se situe entre 21 et 23 ans, les femmes sont plus souvent touchées que les hommes [2,3]. En Europe, la prévalence à 1 an dans la population générale est d’environ 1%. L’étiopathogénie n’est pas encore totalement élucidée. Des facteurs génétiques, endocriniens, microbiologiques et immunologiques semblent jouer un rôle. Des antécédents familiaux positifs sont présents dans 35 à 40% des cas. Sur la base d’analyses de biopsies, on pense que l’HS est initiée en raison d’une occlusion du follicule pileux terminal en réponse à une hyperkératinisation qui conduit à la formation de nodules/kystes et finalement à une rupture de l’épithélium folliculaire [4–8]. Il en résulte une inflammation chronique avec formation de sinus et de fistules et une cicatrisation dermique étendue.

Un impact important sur la qualité de vie

Si l’HS n’est pas traitée de manière adéquate, cette maladie rémittente peut entraîner de graves complications. Outre les infections bactériennes, la formation de fistules et les contractures, les conséquences possibles sont une réduction de la mobilité et le développement de carcinomes épidermoïdes [9]. Les données empiriques montrent que la qualité de vie, mesurée par l’indice de qualité de vie en dermatologie (DLQI), est considérablement affectée chez les patients, le degré de stress variant en fonction de la gravité des symptômes : Le DLQI moyen était de 5,77 pour le niveau I de Hurley, de 13,1 pour le niveau II et de 20,4 pour le niveau III. Ce sont des valeurs élevées si l’on considère que pour un psoriasis modéré à sévère, le DLQI est en moyenne de 12-13 [10,11]. La douleur a été considérée comme la plus gênante par 85% des patients atteints d’HS, suivie par le gonflement/l’inflammation et la sensibilité [12]. Les abcès purulents, les mauvaises odeurs et les taches sur les vêtements peuvent entraîner une stigmatisation sociale [13,14].

La latence de diagnostic est un phénomène courant

Dans le contexte d’un “fardeau de la maladie” considérable, le fait qu’il y ait souvent un retard important dans l’établissement du diagnostic est très problématique. Dans une étude prospective, la latence moyenne de diagnostic était de 7,2 à 8,7 ans pour l’HS contre 1,6 à 4,8 ans pour le psoriasis. En outre, les patients atteints d’HS voient généralement beaucoup plus de médecins que les patients atteints de psoriasis avant que le bon diagnostic ne soit établi [15]. L’examen clinique est essentiel dans l’évaluation diagnostique de l’HS. Les biopsies cutanées ne sont généralement pas nécessaires, mais peuvent être utiles pour exclure un diagnostic différentiel avec une cause bactérienne à Gram positif (par ex. furoncle ou escarboucle). Les critères de diagnostic se basent sur les trois caractéristiques principales suivantes de l’HS [16]: 1. Emplacement anatomique typique : régions axillaire, inguinale et anogénitale, 2. rechutes et chroniques, 3. lésions typiques : nodules profonds, comédons et/ou fibrose.
En fonction de l’expression clinique, on distingue 3 niveaux de gravité selon Hurley [17]:

Niveau I : Abcès douloureux isolés, uniques ou multiples, pas de cordons cicatriciels ;

Stade II : abcès douloureux récurrents avec formation de cordons et cicatrices, uniques ou multiples, mais non étendus ;

Niveau III : infiltrations diffuses, en forme de plaques, inflammatoires et douloureuses, ou multiples cordons et abcès interconnectés. Il existe un risque de contractures articulaires suite à une restriction des mouvements due à la douleur. La HS de niveau I est la plus fréquente (65%), suivie de la HS de niveau II (31%) et de la HS de niveau III (4%) [17]. Outre le schéma de classification Hurley, il existe également la partition Sartorius [18,19]. Dans ce système d’évaluation, les nodules et les fistules individuels sont comptés, ce qui permet une mesure dynamique de la maladie clinique grave.

Les patients HS sont souvent en surpoids et fumeurs

La gravité et l’évolution de l’HS sont corrélées à l’indice de masse corporelle (IMC) et, selon plusieurs études, les patients atteints d’HS sont plus nombreux que la moyenne à fumer (70 à 90%). Revuz et al. ont trouvé un rapport de cotes (Odds Ratio, OR) de 4,42 pour les patients obèses (IMC >30) et de 12,55 pour le tabagisme par rapport aux contrôles sains [2]. Une autre étude de Miller et al. a trouvé un OR de 6,38 pour l’obésité [20]. En conséquence, il existe également une association élevée entre l’HS et le diabète sucré (OR=5,74) et le syndrome métabolique (OR=3,89) [20]. Globalement, la prévalence des facteurs de risque cardiovasculaire est nettement plus élevée chez les personnes atteintes d’HS par rapport aux personnes en bonne santé [21].

En ce qui concerne la progression de l’HS, dans une étude rétrospective portant sur 846 personnes, les cinq facteurs suivants étaient associés à un risque accru de progression du stade I à II ou III de Hurley : le sexe masculin, la durée de la maladie, l’IMC, le nombre d’années de tabagisme et le site de la lésion [22]. Parmi les autres facteurs déclencheurs de l’HS, on peut citer les irritations mécaniques et certaines maladies comorbides (par ex. le syndrome des ovaires polykystiques et la dépression) [23–26]. Certaines études font état de taux de comorbidité accrus entre l’HS et d’autres maladies inflammatoires. Outre le syndrome des ovaires polykystiques, c’est également le cas des maladies inflammatoires de l’intestin et du pyoderma gangraenosum [27–29].

Concept de traitement adapté à la symptomatologie individuelle

Les recommandations de traitement suisses publiées en 2017 ont été élaborées dans le contexte d’une absence de directives uniformes jusqu’alors et proposent les mesures thérapeutiques suivantes [34,35]:

Facteurs liés au mode de vie : le tabagisme et l’obésité étant les facteurs les plus fortement corrélés à la gravité de la maladie, il existe un consensus général sur le fait que les personnes atteintes d’HS doivent être aidées à arrêter de fumer et à perdre du poids [2]. En outre, il est recommandé de porter des vêtements amples afin d’éviter toute contrainte mécanique.

Soutien psychosocial : l’HS a un impact fortement négatif sur la qualité de vie et peut conduire à la dépression et à des problèmes d’intégration sociale, raison pour laquelle des mesures de soutien psychosocial devraient être envisagées.

Pharmacothérapie : l’algorithme de traitement recommandé est basé d’une part sur le degré de gravité selon Hurley (I-III) et d’autre part sur les caractéristiques spécifiques de la maladie (fig. 1). Pour éviter les surinfections bactériennes et réduire l’inflammation et la macération, il est recommandé d’utiliser des désinfectants topiques (par ex. triclosan, bituminosulfonate d’ammonium) ou des antibiotiques topiques (par ex. solution de clindamycine [30]. Les nodules enflammés peuvent être traités avec des stéroïdes intralésionnels. Si les agents topiques ne suffisent pas, des antibiotiques systémiques sont généralement administrés. La doxycycline (50-200 mg par jour pendant 3-6 mois) ou la rifampicine en combinaison avec la clindamycine (300 mg chacune deux fois par jour pendant jusqu’à 3 mois sont proposées, le gluconate de zinc (3× 30 mg par jour) peut être ajouté en combinaison [31]. Si les antibiotiques ne sont pas suffisants ou ne sont plus efficaces, l’adalimumab doit être envisagé conformément aux recommandations posologiques de Swissmedic (160 mg à la semaine 1, 80 mg à la semaine 2 et ensuite 40 mg par semaine) [32]. Alternativement, l’acitrétine systémique peut être utilisée à une dose de 0,2-0,5 mg/kg par jour, dans une étude récente, cela a conduit à une réduction des symptômes [33]. De nombreuses autres substances actives peuvent également être utilisées chez les patients atteints de maladies. Il s’agit notamment de la dapsone (50-150 mg par jour), de la metformine, des stéroïdes systémiques, ou de la ciclosporine A.

Mesures chirurgicales et excision au laser : l’excision locale de lésions individuelles n’est recommandée que dans les cas localisés et bien circonscrits de Hurley I et II [1]. Dans tous les autres cas, une_excision large au scalpel ou_{au laser CO2} de la peau, y compris des parties du tissu adipeux de toute la zone affectée, doit être envisagée [1]. Le plan de traitement chirurgical précis doit être défini individuellement et en concertation avec le patient, tout comme le traitement conventionnel. Des mesures de physiothérapie sont indiquées jusqu’à la guérison complète de la plaie.

Quel est le rôle du système immunitaire ?

Selon Jemec et al. une destruction continue des glandes apocrines à partir des follicules pileux terminaux est secondairement induite par l’infiltrat inflammatoire (principalement des neutrophiles). Ces processus auto-inflammatoires entraînent une augmentation de la production de cytokines pro-inflammatoires telles que l’interleukine-1β, le TNF-α, l’interleukine-12 et l’interleukine-23 [14]. Le guide européen S1 sur l’HS mentionne plusieurs résultats empiriques concernant des réponses immunitaires modifiées de manière caractéristique [1] : Une forte expression des cytokines IL-1β, CXCL9 (MIG), IL-10, IL-11, BLC et IL-17A ainsi qu’une diminution de l’expression de l’IL-20 et de l’IL-22 ont été mises en évidence dans les lésions cutanées de patients atteints d’HS [36,37]. Un traitement s.c. de 16 semaines avec l’adalimumab, un agent biologique anti-TNF-α, a entraîné une inhibition de l’expression des cytokines, en particulier de l’IL-1β, du CXCL9 (MIG) et du BLC, et une diminution du nombre de cellules CD11c+ (cellules dendritiques), CD14+ et CD68+ dans la peau lésionnelle [37]. La voie de signalisation IL-23/Th17 est stimulée dans l’hidradénite suppurative / l’acné inversa [7].

Christoph Högenauer de l’Université de Graz (A), l’HS est classée parmi les maladies inflammatoires à médiation immunitaire (IMID) [38]. Selon les auteurs, il s’agit d’un groupe de maladies cliniquement hétérogènes qui présentent des chevauchements génétiques, étiologiques et cliniques. Selon les preuves actuelles, les IMID sont basées sur des mécanismes pathogènes communs et des voies de transduction du signal associées aux cytokines. Les chercheurs constatent que les personnes atteintes d’une DIM primaire présentent un risque accru de développer une DIM secondaire. HS est attribué aux premiers. Il s’agit là d’une explication possible des taux de comorbidité observés dans l’HS pour des maladies qui présentent également une implication immunitaire.

Parmi les manifestations extra-dermiques proportionnellement plus fréquentes chez les patients atteints d’HS, on peut citer le syndrome métabolique, les spondyloarthropathies et les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) [39–41]. Selon les données publiées en 2017 par Deckers et al. la prévalence de la CED est 4 à 8 fois plus élevée chez les HS que dans la population générale (0,8% de colite ulcéreuse ; 2,5% de maladie de Crohn) [42]. Environ la moitié des patients atteints d’HS présentent des troubles articulaires avant [43], y compris des spondylarthritiques axiales [1,44]. Comme implication pour la gestion du traitement, un échange d’informations interdisciplinaire et, le cas échéant, un régime de traitement multidisciplinaire sont proposés.

Messages Take-Home

L’hidradénite suppurée (HS) est une maladie inflammatoire intermittente hétérogène et très variable dans son évolution. L’étiologie n’est pas encore totalement élucidée, on pense que des facteurs génétiques, endocriniens, microbiologiques et immunologiques jouent un rôle.
La classification diagnostique est basée sur le schéma de Hurley (I-III). On distingue les formes légères, modérées et sévères. L’interprétation correcte des symptômes est cliniquement importante, une latence de diagnostic associée à des traitements erronés peut contribuer à des complications graves et à un “fardeau de la maladie” élevé.
Les facteurs de risque cardiovasculaires tels que le tabagisme et l’obésité sont plus fréquents que la moyenne dans cette population de patients, de même que le syndrome métabolique, les spondyloarthropathies et les MCE.
Le traitement dépend de la gravité de la maladie (Hurley I-III) et comprend essentiellement une thérapie topique, une thérapie systémique, des mesures chirurgicales et d’autres méthodes (par exemple, des applications de médecine laser). Les patients doivent être informés des effets nocifs du tabagisme et de l’obésité. En outre, un soutien psychosocial peut être utile.

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