La correcta interpretación de los síntomas de esta heterogénea enfermedad inflamatoria-intermitente es clínicamente significativa. La latencia diagnóstica asociada al mal tratamiento puede contribuir a complicaciones graves y a una elevada carga de morbilidad. La terapia depende de la gravedad de la enfermedad, por lo que también deben tenerse en cuenta las comorbilidades.
La hidradenitis supurativa (HS), también llamada “acné inverso” o “maladie de Verneuil”, es una enfermedad cutánea inflamatoria y dolorosa de curso crónico-intermitente. Clínicamente, la HS se manifiesta por lesiones nodulares inflamatorias profundas con abscesos y formación de fístulas en las zonas corporales portadoras de glándulas apocrinas. Las zonas de predilección son las regiones axilar, inguinal y perianal [1]. La primera manifestación suele producirse después de la pubertad, la edad media se sitúa entre los 21 y los 23 años, las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres [2,3]. En Europa, la prevalencia a un año en la población general es de aproximadamente el 1%. La etiopatogenia aún no se conoce del todo. Los factores genéticos, endocrinos, microbiológicos e inmunológicos parecen desempeñar un papel. Los antecedentes familiares positivos están presentes en el 35-40%. Basándose en análisis de biopsias, se cree que la HS se inicia debido a la oclusión del folículo piloso terminal en respuesta a la hiperqueratinización, lo que conduce a la formación de nódulos/quistes y a la eventual ruptura del epitelio folicular [4–8]. Esto da lugar a una inflamación crónica con formación de senos y fístulas y extensas cicatrices dérmicas.
Gran influencia en la calidad de vida
Si la HS no se trata adecuadamente, esta enfermedad recidivante puede provocar complicaciones graves. Además de las infecciones bacterianas, la formación de fístulas y contracturas, las limitaciones de la movilidad y el desarrollo de carcinomas de células escamosas son posibles consecuencias [9]. Pero los síntomas también pueden tener un grave impacto psicosocial: los datos empíricos demuestran que la calidad de vida, operacionalizada mediante el Índice de Calidad de Vida en Dermatología (DLQI), se ve considerablemente mermada en los pacientes, por lo que la magnitud de la carga varía en función de la gravedad de los síntomas: La media del DLQI fue de 5,77 para el estadio I de Hurley, de 13,1 para el estadio II y de 20,4 para el estadio III. Se trata de valores elevados, teniendo en cuenta que en la psoriasis de moderada a grave el DLQI es por término medio de 12-13 [10,11]. El dolor fue percibido como lo más angustioso por el 85% de los pacientes con HS, seguido de la hinchazón/inflamación y la sensibilidad [12]. Las deficiencias pueden dar lugar a una incapacidad laboral, y los malos olores y las manchas en la ropa causados por abscesos purulentos pueden conducir a la estigmatización social [13,14].
La latencia diagnóstica es un fenómeno común
En el contexto de la considerable “carga de morbilidad”, el hecho de que a menudo se produzca un retraso considerable en el diagnóstico resulta muy problemático. En un estudio prospectivo, la latencia diagnóstica media fue de 7,2 a 8,7 años para la HS frente a 1,6 a 4,8 años para la psoriasis. Además, los pacientes con HS suelen ver a muchos más médicos que los pacientes con psoriasis antes de que se realice el diagnóstico correcto [15]. El examen clínico es fundamental en el diagnóstico de la HS. Las biopsias cutáneas no suelen ser necesarias, pero pueden ser útiles para descartar un diagnóstico diferencial con una causa bacteriana grampositiva (por ejemplo, forúnculos o carbuncos). Los criterios diagnósticos se basan en las tres características principales siguientes de la HS [16]: 1. Localización anatómica típica: regiones axilar, ingenual y anogenital, 2. recaídas y crónica, 3. lesiones típicas: nódulos profundos, comedones y/o fibrosis.
En función de la manifestación clínica, se distinguen 3 grados de gravedad según Hurley [17]:
Fase I: Abscesos dolorosos aislados, únicos o múltiples, sin filamentos cicatriciales;
Estadio II: Abscesos dolorosos recurrentes con formación de filamentos y cicatrices, únicos o múltiples, pero no extensos;
Estadio III: Infiltraciones difusas, en forma de placa, inflamatorias y dolorosas, o múltiples filamentos y abscesos interconectados. Existe el riesgo de contracturas articulares debido a la restricción de movimiento inducida por el dolor. La HS de nivel I es la más común (65%), seguida de la de nivel II (31%) y la de nivel III (4%) [17]. Además del esquema de clasificación de Hurley, también existe la puntuación de Sartorius [18,19]. En este sistema de puntuación, se cuentan los nódulos y fístulas individuales, lo que proporciona una medida dinámica de la enfermedad clínica grave.
Los pacientes con HS suelen tener sobrepeso y ser fumadores
La gravedad y el curso de la HS se correlacionan con el índice de masa corporal (IMC) y, según varios estudios, un número superior a la media de pacientes con HS son fumadores (70-90%). Revuz et al. encontró una odds ratio (OR) de 4,42 para los pacientes obesos (IMC >30) y de 12,55 para los fumadores en comparación con los controles sanos [2]. Otro estudio de Miller et al. encontró una OR de 6,38 para la obesidad [20]. En consecuencia, también existe una elevada asociación entre la HS y la diabetes mellitus (OR=5,74) y el síndrome metabólico (OR=3,89) [20]. En general, la prevalencia de los factores de riesgo cardiovascular aumenta significativamente en las personas con HS en comparación con los individuos sanos [21].
En cuanto a la progresión de la HS, en un estudio retrospectivo de 846 individuos, los cinco factores siguientes se asociaron a un mayor riesgo de progresión del estadio I de Hurley al II o III: sexo masculino, duración de la enfermedad, IMC, años de tabaquismo y localización de la lesión [22]. Otros factores desencadenantes de la HS son la irritación mecánica y ciertas afecciones comórbidas (por ejemplo, el síndrome de ovario poliquístico y la depresión) [23–26]. Algunos estudios informan de un aumento de las tasas de comorbilidad de la HS y otras enfermedades inflamatorias. Además del síndrome de ovario poliquístico, esto también se aplica a la enfermedad inflamatoria intestinal y al pioderma gangraenosum [27–29].
Concepto de tratamiento adaptado a los síntomas individuales
Las recomendaciones de tratamiento suizas publicadas en 2017 surgieron en un contexto de falta de directrices uniformes hasta entonces y proponen las siguientes medidas terapéuticas [34,35]:
Factores relacionados con el estilo de vida: Dado que el tabaquismo y la obesidad presentan la mayor correlación con la gravedad de la enfermedad, existe un consenso general sobre la necesidad de apoyar a las personas con HS para que dejen de fumar y reduzcan su peso [2]. Además, se recomienda llevar ropa holgada para evitar tensiones mecánicas.
Apoyo psicosocial: la HS tiene un fuerte impacto negativo en la calidad de vida y puede provocar depresión y problemas de integración social, por lo que deben considerarse medidas de apoyo psicosocial.
Farmacoterapia: El algoritmo de tratamiento recomendado se basa, por un lado, en la gravedad según Hurley (I-III) y, por otro, en las características específicas de la enfermedad (fig. 1) . Se recomiendan desinfectantes tópicos (por ejemplo, triclosán, bituminosulfonato de amonio) o antibióticos tópicos (por ejemplo, solución de clindamicina) para prevenir la sobreinfección bacteriana y reducir la inflamación y la maceración [30]. Los nódulos inflamados pueden tratarse con esteroides intralesionales. Si los agentes tópicos no son suficientes, suelen administrarse antibióticos sistémicos. Se sugiere doxiciclina (50-200 mg diarios durante 3-6 meses) o rifampicina en combinación con clindamicina (300 mg cada una dos veces al día durante un máximo de 3 meses, puede añadirse gluconato de zinc (3× 30 mg diarios) como combinación [31]. Si los antibióticos son insuficientes o dejan de ser eficaces, debe considerarse el uso de adalimumab según la recomendación de dosificación de Swissmedic (160 mg en la semana 1, 80 mg en la semana 2 y 40 mg semanales a partir de entonces) [32]. Como alternativa, puede utilizarse acitretina sistémica a una dosis de 0,2-0,5 mg/kg al día; en un estudio reciente, esto produjo una reducción de los síntomas [33]. También se pueden utilizar muchos otros agentes en pacientes con enfermedades. Entre ellos se incluyen la dapsona (50-150 mg diarios), la metformina, los esteroides sistémicos o la ciclosporina A.
Medidas quirúrgicas y escisión con láser: La escisión local de lesiones individuales sólo se recomienda en casos localizados y bien circunscritos de Hurley I y II [1]. En todos los demás casos, debe considerarse laescisión con bisturí amplio oláser de CO2 de la piel, incluyendo partes del tejido graso de toda la zona afectada [1]. El plan de tratamiento quirúrgico exacto, al igual que la terapia convencional, debe aclararse individualmente y en consulta con el paciente. Las medidas fisioterapéuticas están indicadas hasta que la herida esté completamente curada.
¿Qué papel desempeña el sistema inmunológico?
Según Jemec et al. La destrucción continua de las glándulas apocrinas que se originan en los folículos pilosos terminales es secundaria al infiltrado inflamatorio (principalmente neutrófilos). Estos procesos autoinflamatorios dan lugar a una mayor producción de citocinas proinflamatorias como la interleucina-1β, el TNF-α, la interleucina-12 y la interleucina-23 [14]. La directriz europea S1 sobre la HS menciona varios hallazgos empíricos de respuestas inmunitarias característicamente alteradas [1]: En las lesiones cutáneas de los pacientes con HS, se detectó una fuerte expresión de las citocinas IL-1β, CXCL9 (MIG), IL-10, IL-11, BLC e IL-17A, así como una disminución de la expresión de IL-20 e IL-22 [36,37]. Una terapia s.c. de 16 semanas con el biológico anti-TNF-α adalimumab produjo una inhibición de la expresión de citoquinas, en particular IL-1β, CXCL9 (MIG) y BLC, y una disminución del número de células CD11c+ (células dendríticas), CD14+ y CD68+ en la piel lesional [37]. La vía IL-23/Th17 se estimula en la hidradenitis supurativa / acné inverso [7].
En una publicación editada en 2019 con el primer autor, el Dr. Christoph Högenauer, de la Universidad de Graz (A), la HS se clasifica como una enfermedad inflamatoria inmunomediada (IMID) [38]. Según los autores, se trata de un grupo clínicamente heterogéneo de enfermedades que presentan solapamientos genéticos, etiológicos y también clínicos. Según las pruebas actuales, los mecanismos patogénicos comunes y las vías de transducción de señales asociadas a las citocinas subyacen a la IMID. Los investigadores afirman que las personas que padecen IMID primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar IMID secundaria. HS se atribuye al primero. Esta es una posible explicación de las tasas de comorbilidad observadas en la HS de enfermedades que también tienen una implicación inmunológica.
Entre las manifestaciones extradérmicas desproporcionadamente comunes en pacientes con HS se incluyen el síndrome metabólico, las espondiloartropatías y la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) [39–41]. Según los datos publicados en 2017 por Deckers et al. la prevalencia de la EII en la HS es de 4 a 8 veces mayor que en la población general (0,8% colitis ulcerosa; 2,5% enfermedad de Crohn) [42]. Aproximadamente la mitad de los pacientes con HS presentan dolencias articulares [43], incluidas espondiloartritis axiales [1,44]. Como implicación para la gestión de la terapia, se propone un intercambio interdisciplinar de información y, si es necesario, un régimen de tratamiento multidisciplinar.
Mensajes para llevarse a casa
- La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria-intermitente heterogénea y muy variable. La etiología aún no se conoce del todo; se cree que influyen factores genéticos, endocrinos, microbiológicos e inmunológicos.
- La clasificación diagnóstica se basa en el esquema de Hurley (I-III). Se distingue entre formas leves, moderadas y graves de la enfermedad. La correcta interpretación de los síntomas es clínicamente importante; la latencia diagnóstica asociada a un tratamiento erróneo puede contribuir a complicaciones graves y a una elevada carga de enfermedad.
- Los factores de riesgo cardiovascular como el tabaquismo y la obesidad son más comunes que la media en esta población de pacientes, al igual que el síndrome metabólico, las espondiloartropatías y la EII.
- El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad (Hurley I-III) e incluye esencialmente terapia tópica, terapia sistémica, medidas quirúrgicas y otros métodos (por ejemplo, aplicaciones de medicina láser). Los pacientes deben ser conscientes de los efectos nocivos del tabaquismo y la obesidad. Además, el apoyo psicosocial puede ser útil.
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