Syndrome de Raynaud caractéristique au stade précoce de la maladie

Les symptômes cutanés sont particulièrement importants car ils peuvent être détectés avant l’apparition des manifestations systémiques. Sur cette base, des mesures thérapeutiques importantes pour l’évolution de la maladie peuvent être mises en place à un stade précoce.

La sclérose systémique est une maladie auto-immune rare qui fait partie du groupe des collagénoses. Le système immunitaire attaque le tissu conjonctif de l’organisme, ce qui entraîne une réaction inflammatoire avec pour conséquence un durcissement de la peau, des vaisseaux sanguins et des organes internes. Les principaux symptômes apparaissant tôt dans l’évolution de la maladie sont le syndrome de Raynaud, les ulcères digitaux, la sclérose cutanée, la calcinose cutanée, les télangiectasies, le prurit et la dyspigmentation. Jusqu’à présent, la gestion de la maladie pour cette maladie multisystémique représente un grand défi.

Évolution et pronostic hétérogènes

En fonction du type d’atteinte cutanée, on distingue la sclérose systémique limitée (lSSc) et la sclérose systémique diffuse (dSSc) [1]. Les patients présentant une fibrose cutanée au niveau des parties acrales du corps (visage et extrémités distales des genoux et des coudes) sont classés dans la catégorie lSSc (encadré : sclérose systémique limitée), tandis que la présence de fibrose au niveau du tronc et des parties proximales des extrémités est considérée comme un critère dSSc(encadré : sclérose systémique diffuse) [2]. La sclérose systémique reste caractérisée par une mortalité précoce, l’évolution et le pronostic étant variables et dépendant de l’atteinte des organes. Dans le cas du lSSc, une atteinte lente et tardive des organes est associée à une survie à 10 ans de plus de 90% [3]. En cas de dSSc, le pronostic est moins bon, en raison d’une progression rapide de l’atteinte de la peau et des organes, y compris le système cardiovasculaire, les poumons, les reins, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central et périphérique. Le délai entre l’apparition du syndrome de Raynaud et les symptômes cutanés a tendance à être plus court en cas de dSSc. Le taux de survie général à 10 ans pour le dSSc varie de 65% à 82% et est influencé par les complications de différents systèmes d’organes [3]. Un autre sous-type est appelé sclérose systémique sans sclérodermie (ssSSc) et concerne environ 5% des patients atteints de SSc. Il s’agit d’une forme de maladie avec des résultats typiques (auto-anticorps positifs, syndrome de Raynaud, atteinte pulmonaire mais sans fibrose cutanée [2].

Options thérapeutiques axées sur les symptômes

La sclérodermie systémique est classée parmi les maladies rhumatologiques, mais il existe des recoupements avec la dermatologie, comme pour certaines autres maladies (p. ex. lupus érythémateux, dermatomyosite, syndrome de Sjögren). Une planification et une mise en œuvre interdisciplinaires du traitement sont recommandées. Un diagnostic précoce et des interventions basées sur ce diagnostic peuvent avoir un impact positif sur l’évolution de la maladie [4]. En présence d’un syndrome de Raynaud, des investigations supplémentaires doivent être entreprises. En l’absence de symptômes cutanés typiques de la sclérodermie, les examens de laboratoire et la microscopie capillaire (vaisseaux du lit de l’ongle) peuvent fournir des indications pertinentes pour le diagnostic. L’examen histopathologique de la peau biopsiée permet de constater des modifications atrophiques et une augmentation des dépôts de collagène.

Le tableau 1 donne un aperçu des mesures de traitement actuelles pour certains des symptômes les plus courants de la SSc [2]. Le traitement de cette maladie systémique est complexe et va de l’inhibition des processus auto-immunitaires à l’anti-inflammation en passant par des mesures spécifiques à certains organes. La pathogenèse de la SSc n’étant pas encore totalement élucidée, les options de traitement reposent sur des méthodes de modification de la maladie et des médicaments spécifiques à l’organe. Les décisions thérapeutiques doivent être basées sur une évaluation minutieuse des symptômes, de l’évolution et de l’activité de la maladie [2].

En présence d’une forme inflammatoire de myopathie associée à la SSc [2], il est conseillé d’utiliser des glucocorticoïdes. L’arthrite dans le cadre de la SSc nécessite généralement des médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) ou des glucocorticoïdes. Si une vasculopathie périphérique et des ulcères digitaux sont constatés, les bloqueurs des canaux calciques (nifédipine, amlodipine) sont indiqués. En cas de faible réponse, un traitement par inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (PDE-5) peut être envisagé. Les prostanoïdes administrés par voie intraveineuse entraînent une amélioration significative du processus de guérison des ulcères numériques et ont un effet positif sur la microcirculation. Les immunosuppresseurs (par ex. MTX), le cyclophosphamide et le mycophénolate mofétil ont fait leurs preuves dans le traitement de la fibrose cutanée. En cas de contre-indication ou de manque d’efficacité, il est possible d’utiliser des glucocorticoïdes à faible dose ou l’anticorps monoclonal rituximab [2].

Littérature :