Le professeur Jürg Kesselring, des cliniques Valens, s’est exprimé sur le thème du “syndrome de Parkinson” lors de la mise à jour de la médecine interne. Après un bref rappel historique des débuts et de l’étude de cette pathologie, il a abordé la symptomatologie motrice et non motrice, en s’attardant plus particulièrement sur le problème de l’hypotension orthostatique.
Le professeur Jürg Kesselring des Cliniques Valens a d’abord donné un bref aperçu de l’histoire du syndrome de Parkinson : il a été décrit pour la première fois en 1817 par celui qui lui a donné son nom, James Parkinson, qui l’a appelé “shaking palsy” (paralysie par secousses). Il s’accompagne de tremblements involontaires et d’une diminution de la force musculaire (même en cas d’inactivité et de soutien). A cela s’ajoute la tendance à pencher le tronc vers l’avant et à passer de la marche à la course. En revanche, la maladie n’affecte ni l’intellect ni les sens.
Le terme d’akinésie a ensuite été introduit au 19e siècle. Le développement et l’autorisation de la lévodopa ont suivi à la fin des années 1960. Une bonne décennie plus tard, les premiers agonistes de la dopamine sont apparus et, à la fin des années 1980, la sélégiline, un inhibiteur de la MAO, a fait son apparition.
Plus tard, d’autres agonistes de la dopamine ont été mis sur le marché. La définition du syndrome parkinsonien a été précisée au fil du temps : La bradykinésie, l’hypokinésie et l’akinésie comprennent les difficultés de démarrage, le ralentissement et la réduction de l’amplitude des mouvements, la perte des mouvements volontaires et automatiques. La rigidité se caractérise entre autres par des tensions aux extrémités et dans le dos et par des augmentations de tonus indépendantes de la vitesse. On observe en outre un tremblement au repos, un tremblement asymétrique des mains, des anomalies posturales (posture simienne, instabilité posturale, réflexes perturbés) et des troubles de la marche.
“La dysautonomie centrale est une partie tout à fait décisive, mais souvent négligée, de la maladie”, a déclaré le conférencier. La dysrégulation autonome, avec par exemple hypersalivation, séborrhée, hypotension orthostatique, troubles de la miction et de l’érection, fait partie des symptômes non moteurs du syndrome parkinsonien. En outre, 5 à 20 % présentent des déficits cognitifs (p. ex. bradyphrénie) et environ 40 % des dépressions. Les troubles du sommeil et les troubles sensoriels tels que l’anosmie, les douleurs et les paresthésies peuvent également être très pénibles pour le patient.
Épidémiologie, origine, diagnostic
“A partir de 60 ans, l’incidence augmente (0,2-0,5%), mais dans 15% des cas, la maladie débute avant l’âge de 45 ans. La prévalence est de 200-300/100’000 habitants. Environ 1% des personnes de plus de 60 ans et 5% des personnes de plus de 80 ans sont touchées”, a expliqué le professeur Kesselring.
D’un point de vue physiopathologique, le syndrome de Parkinson résulte d’une dégénérescence précoce et progressive des cellules productrices de dopamine de la pars compacta de la substantia nigra (<1% héréditaire). Il en résulte une carence présynaptique en dopamine dans le putamen. Les symptômes ne se développent qu’après une perte de cellules de plus de 60%. S’ils sont présents, le diagnostic de syndrome parkinsonien idiopathique repose sur la constatation d’une bradykinésie (ralentissement du démarrage, réduction de l’amplitude et de la vitesse des mouvements) et d’au moins un des symptômes suivants :
- Rigueur
- Tremblement de repos (4-6 Hz)
- instabilité posturale.
Les critères de soutien sont un début unilatéral et/ou une asymétrie persistante au cours de l’évolution, un tremblement au repos, une excellente réponse persistante à la lévodopa, une évolution lente et progressive ou des dyskinésies marquées induites par la lévodopa. Outre la posture classique du parkinsonien légèrement penché en avant, il existe également la camptocormie (inclinaison pathologique prononcée du tronc vers l’avant en position debout et à la marche), le syndrome dit de Pise (flexion latérale du tronc en position assise ou debout) et l’antécollision (flexion prononcée de la tête vers l’avant).
Régulation de la pression artérielle dans la maladie de Parkinson
Le dysfonctionnement du système nerveux autonome dans la maladie de Parkinson empêche l’ajustement correct de la pression artérielle, ce qui fait qu’environ un demi-litre de sang “coule” dans les vaisseaux sanguins des jambes et du bassin sous l’effet de la gravité lorsque le corps est en position verticale. Ces vaisseaux sanguins devraient en fait être immédiatement resserrés pour que la pression artérielle reste stable, ce qui n’est pas suffisamment le cas dans la maladie de Parkinson. La pression artérielle baisse en position debout, ce que l’on appelle l’hypotension orthostatique, c’est-à-dire une pression artérielle trop basse en position debout.
Les symptômes de l’hypotension orthostatique n’apparaissent donc qu’en position verticale et disparaissent rapidement en position couchée. Il s’agit notamment de : des vertiges, une démarche incertaine, des troubles de la vision (vision floue, perte de couleur, vision en tunnel), des bourdonnements d’oreilles, des troubles de la concentration, de la fatigue, voire des évanouissements. En outre, des douleurs peuvent survenir, en particulier au niveau des épaules et du cou, ainsi qu’une éventuelle sensation d’oppression dans la poitrine.
Les symptômes sont plus marqués tôt le matin et après la prise de nourriture (raison : mictions plus fréquentes pendant la nuit, extraction de sang pour la digestion dans le tractus gastro-intestinal). Comme les muscles drainent également du sang, un effort physique léger contribue également à aggraver les symptômes, tout comme la chaleur et l’alcool (les vaisseaux sanguins sont également ramollis) et bien sûr les médicaments (y compris les médicaments contre la maladie de Parkinson, par exemple les agonistes de la dopamine).
Source : “Parkinson Syndrome”, présentation lors de l’Update Refresher Innere Medizin, 16-20 juin 2015, Zurich
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2015 ; 13(5) : 38-39
