La fibrose rétropéritonéale (FPR) est une maladie inflammatoire et fibrosante chronique rare de la partie postérieure de l’abdomen. Le scanner ou l’IRM de l’abdomen révèle une masse plate entourant les gros vaisseaux et l’uretère.
Les articles précédents sur la symptomatologie douloureuse de l’abdomen ont en grande partie traité des maladies urologiques. L’article d’aujourd’hui s’y rattache, sachant que la symptomatologie ne repose pas en premier lieu sur une maladie urologique, mais est la conséquence d’une prolifération compressive de tissu conjonctif dans l’espace rétropéritonéal : la fibrose rétropéritonéale (FPR), également appelée maladie d’Ormond. Il s’agit d’une pathologie peu fréquente, dont l’incidence est d’environ 1 pour 200 000, les hommes étant plus souvent touchés que les femmes. La première manifestation concerne principalement les années intermédiaires de la vie [2]. Le pathomécanisme n’est pas élucidé. La RPF primaire se produit souvent en cas de maladie auto-immune, par exemple avec une cholangite associée aux IgG4. Les formes secondaires peuvent être la conséquence d’un traumatisme, d’une irradiation ou de médicaments (vasoactifs, analgésiques). L’association avec une sclérose aortique ou un anévrisme aortique (inflammatoire) a été décrite [1,3,4].
Le tableau 1 présente les organes affectés par la compression potentielle.
La symptomatologie se recrute parmi les altérations d’organes (aperçu 2).
Le premier descripteur de la RPF est l’urologue cubain J. Albarrán. La publication de l’urologue américain Ormond a fait connaître la maladie en 1948 [1].
Le diagnostic est principalement basé sur l’imagerie, mais aussi sur la chimie de laboratoire avec détermination des paramètres inflammatoires, des auto-anticorps et des facteurs rhumatoïdes.
Le traitement médicamenteux comprend l’utilisation de corticostéroïdes, également en combinaison avec des anti-œstrogènes, ou encore des cytostatiques comme le méthotrexate ou l’azathioprine. Si le traitement conservateur ne donne aucun résultat, une réduction chirurgicale décompressive de la prolifération fibreuse, l’implantation d’un stent, le déplacement chirurgical de l’uretère ou la création d’un urostome sont indiqués.
Le diagnostic différentiel doit exclure d’autres maladies rénales, d’autres tumeurs rétropéritonéales, des occlusions vasculaires artérioscléreuses et des maladies gynécologiques.
Les examens radiologiques n’ont plus d’intérêt dans le diagnostic par imagerie de la fibrose rétropéritonéale. A l’époque de l’urographie excrétoire, il était possible de visualiser la sténose ou l’obstruction de l’uretère.
L’échographie peut, si les conditions sonores sont bonnes, mettre en évidence la masse rétropéritonéale, ainsi que le système cave congestionné des reins.
La tomodensitométrie, en tant que méthode d’imagerie en coupe avec des scanners natifs et également après l’administration d’un produit de contraste, est la méthode d’imagerie la plus courante pour détecter la RPF et ses éventuelles complications [2]. Il est également possible d’effectuer une biopsie guidée par scanner afin de déterminer la nature tissulaire de la masse [3].
L’IRM est également très efficace pour visualiser le RPF [2]. Les séquences assistées par contraste peuvent très bien détecter l’activité inflammatoire des proliférations de tissus fibreux.
Étude de cas
Dans l’étude de cas 1 (figures 1A à 1E) , la tomodensitométrie abdominale d’un patient de 71 ans révèle une FPR étendue, à expansion dominante vers la droite. Rein rétréci à droite, les valeurs de la fonction rénale étaient pathologiquement modifiées (augmentation de la créatinine au-dessus de 2, abaissement du DFG à 33). Des rails en double J étaient insérés des deux côtés. Le patient se plaignait de douleurs sur les flancs des deux côtés.
Le cas 2 démontre (fig. 2A et 2B) une maladie d’Ormond, étendue en prévertébral au niveau de la colonne lombaire inférieure jusqu’en pré-sacré, avec une activité inflammatoire évidente à l’IRM assistée par contraste. Les analyses de laboratoire ont montré une augmentation de la créatinine avec une augmentation persistante de la vitesse de sédimentation et de la CRP. En l’absence de preuve d’insuffisance cardiaque, apparition récente d’un œdème des jambes des deux côtés.
Messages Take-Home
- La maladie d’Ormond est une fibrose inflammatoire proliférative rétropéritonéale dont la cause n’a pas encore été clairement établie.
- Les hommes d’âge moyen sont plus souvent touchés que les femmes.
- Il peut y avoir une compression de l’uretère, des vaisseaux rétropéritonéaux et des organes adjacents.
- Si le traitement médicamenteux de première intention échoue, des mesures chirurgicales sont mises en œuvre.
- Outre le diagnostic chimique en laboratoire, l’imagerie, principalement le scanner ou l’IRM, permet d’aller plus loin dans le diagnostic.
Littérature :
- “Fibrose rétropéritonéale”, https://de.wikipedia.org/wiki/Retroperitonealfibrose,(dernière consultation 18.12.2023)
- “Fibrose rétropéritonéale”, https://flexikon.doccheck.com/de/Retroperitonealfibrose,(dernière consultation 18.12.2023)
- Nelius T, et al. : Fibrose rétropéritonéale idiopathique (maladie d’Ormond). Actuel Urol 2006 ; 37(4) : 284-288.
- Vogt B, Meier P, Burnier M : Fibrose rétropéritonéale, M. Ormond, périaortite, … ? TherUmsch 2008 ; 65(5) : 265-268.
PRATIQUE DU MÉDECIN DE FAMILLE 2024 ; 19(1) : 46-47
