L’inversion hippocampique incomplète (IHI), également appelée malrotation hippocampique, est un trouble du développement fœtal caractérisé par un repliement incomplet du gyrus denté, de la corne d’Ammon, du subiculum et du gyrus parahippocampique du fœtus [1]. Dans la plupart des cas, l’IHI est unilatérale et située à gauche. Une IHI bilatérale est très rare [1]. Des anomalies cérébrales concomitantes du développement sont possibles. L’IHI a été initialement décrite chez des patients atteints d’épilepsie ou de troubles graves du développement cérébral. Cependant, des études récentes montrent que l’IHI est également présente dans la population saine à une fréquence comprise entre environ 4 et 19% [1, 2], mais qu’elle est généralement unilatérale et incomplète. Nous rapportons un cas d’IHI bilatérale complète chez une patiente épileptique.
Rapport de cas :
Une patiente de 35 ans s’est présentée à notre service des urgences avec de forts maux de tête. Les antécédents personnels comprenaient une migraine sans aura et une épilepsie depuis l’enfance. Cette dernière s’est tout d’abord manifestée à l’âge de huit mois par des convulsions fébriles, qui se sont ensuite traduites par des crises tonico-cloniques généralisées, des absences et des épisodes de myoclonies négatives (chutes sans perte de connaissance et sans chute d’objets). L’examen clinique et neurologique était normal à l’admission. La patiente était sous traitement anticonvulsivant à base de primidone. Des examens EEG antérieurs avaient montré à plusieurs reprises une activité épileptique généralisée avec des foyers intermittents bitemporels et des schémas de pointes-ondes à une fréquence de 3/seconde. Une imagerie crânienne n’avait pas été réalisée auparavant.
L’IRM réalisée dans le cadre de l’hospitalisation a révélé comme seule anomalie une IHI bilatérale.
l’imagerie :
Les images coronariennes T2w (Fig. 1a-c) montrent les signes typiques d’une IHI de la rostrale vers la dorsale : hippocampe de configuration arrondie (flèche courte) avec un signal et un volume normaux, structure interne floue de l’hippocampe, corne temporale semblant élargie (flèche longue), et sillon collatéral orienté verticalement (flèche en bloc) [1–3]. En comparaison, l’hippocampe de configuration normale d’un sujet sain montre sur les images coronariennes T2w (Fig. 1d-f) une forme ovale typique (triangle) avec une corne temporale étroite et un sillon collatéral plus orienté horizontalement.
Discussion : Le repliement incomplet des structures hippocampiques et parahippocampiques résulte en une formation hippocampique arrondie ou pyramidale dans le plan de coupe coronal. Dans l’IHI, le volume total de l’hippocampe ne s’écarte pas de la norme, mais le diamètre craniocaudal est égal ou supérieur au diamètre transversal par rapport à l’hippocampe en rotation normale. La corne temporale du ventricule latéral semble ainsi élargie. Le gyrus parahippocampique semble plutôt orienté verticalement en raison de son repliement incomplet. L’IHI peut s’étendre le long de l’hippocampe entier (complet) ou n’affecter que certaines parties (partiel) [2]. Notre patiente présente une IHI bilatérale complète.
Malgré les anomalies structurelles, l’IHI ne présente typiquement pas d’altération du signal en T2w [3]. Bien que l’IHI semble être associée dans la plupart des cas à une épilepsie symptomatique, des données récentes de la littérature montrent qu’elle peut également se manifester chez des sujets sains sans autre anomalie du développement cérébral [1].
Ainsi, la signification fonctionnelle et pathologique de l’IHI est jusqu’à présent incertaine. Des études scientifiques supplémentaires sont donc nécessaires pour définir plus en détail la valeur pathologique de cette entité.
Littérature :
- Bajic et al. : Incomplete Inversion of the hippocampus – a common developmental anomaly ; Eur Radiol 2008.
- Bernasconi et al. : Analyse de la forme et du positionnement de la formation hippocampique : une étude par IRM ; Brain 2005.
- Gamss RP, et al : Prevalence of hippocampal malrotation in a population without seizures. AJNR Am J Neuroradiol 2009.
