Le lipœdème n’est pas simplement un “excès de poids”. Il présente des caractéristiques cliniques spécifiques et nécessite également un traitement adapté à chaque individu. La charge mentale ne doit pas être sous-estimée. Le Dr Birgit Wörle, directrice du LipödemZentrum Zentralschweiz, vous renseigne.
Dr Wörle, comment se définit le tableau clinique du “lipœdème” et que sait-on de son étiologie/pathogenèse ?
Dr. Wörle :
Le lipœdème est une maladie chronique progressive qui se caractérise par un trouble de la répartition des graisses avec parfois une disproportion importante entre un tronc mince et des membres volumineux. La maladie se développe en raison d’une augmentation circonscrite et symétriquement localisée du tissu adipeux sous-cutané des jambes et/ou, plus rarement, des bras. La sensibilité accrue au toucher est caractéristique. Il existe une douleur à la pression et généralement une douleur spontanée dans les régions concernées. Les œdèmes ainsi que la tendance aux hématomes après des traumatismes mineurs sont également typiques.
Les termes suivants sont souvent utilisés comme synonymes : Lipomatosis dolorosa, lipohypertrophia dolorosa, lipohyperplasia dolorosa, adiposité dolorosa, lipalgie, adiposalgie, syndrome du lipœdème douloureux ou de la colonne douloureuse.
Cette maladie touche presque exclusivement les femmes et survient pendant les périodes de changements hormonaux (puberté, grossesse, ménopause). On estime qu’environ 5% des Suissesses souffrent de lipœdème. Une accumulation familiale de cas est observée. Il n’existe malheureusement pas de données épidémiologiques valables issues d’études de grande envergure. Des cas isolés d’hommes atteints sont liés à des traitements/dysfonctionnements hormonaux (p. ex. hypogonadisme) ou à une cirrhose du foie.
L’étiologie de la maladie est encore inconnue. Les mécanismes pathologiques et notamment le rôle spécifique des hormones ou des récepteurs hormonaux ne sont pas clairs.
Comment les différents processus que vous avez mentionnés, tels que l’augmentation du tissu adipeux, l’œdème et la tendance aux hématomes, sont-ils exactement liés ?
L’augmentation du tissu adipeux est due à une hyperplasie et à une hypertrophie des cellules adipeuses au niveau des membres concernés. Une quantité excessive de liquide pénètre dans l’interstitium en raison d’un trouble de la perméabilité capillaire. Le système vasculaire lymphatique réagit d’abord en augmentant le drainage lymphatique. En raison de l’insuffisance de transport à haut volume qui en résulte, le tissu adipeux et conjonctif sous-cutané ne peut plus être suffisamment drainé, ce qui provoque des œdèmes. Le réflexe veino-artériel retardé et diminué favorise en outre l’œdème orthostatique dans le lipœdème. Au fil des années, un lymphœdème secondaire (lipolymphoedème), une fibrose du tissu adipeux sous-cutané et une sclérose et une papillomatose du derme peuvent se développer. Une fragilité capillaire accrue est à l’origine d’une tendance accrue à l’hématome.
Quels sont les outils et instruments utilisés pour le diagnostic (différentiel) et le suivi, où se situent peut-être aussi des difficultés dans l’établissement du diagnostic ?
Le diagnostic de “lipœdème” se fait principalement sur la base de critères cliniques. L’anamnèse, l’inspection et la palpation permettent d’identifier les caractéristiques typiques, notamment : sexe féminin, début à la puberté, grossesse ou ménopause, augmentation disproportionnée et symétrique du tissu adipeux aux extrémités, formation d’un manchon/collier au-dessus des articulations (saut de calibre), les mains et les pieds ne sont pas concernés, douleur à la palpation ou spontanée (augmentant au cours de la journée), sensation de lourdeur et de tension, œdème (augmentant au cours de la journée), tendance aux hématomes, signe de Stemmer négatif.
Les diagnostics différentiels à envisager en premier lieu sont la lipohypertrophie, l’obésité et le lymphœdème. Cette délimitation se fait également sur la base de caractéristiques cliniques : Augmentation de la graisse, disproportion, œdème, douleur à la pression et tendance à l’hématome. Les cinq caractéristiques sont exclusivement réunies dans le lipœdème. Le critère directeur du lipœdème est la douleur. Dans la lipohypertrophie (syndrome de la “culotte de cheval” esthétique), l’œdème et la douleur à la pression sont absents, une tendance à l’hématome peut être présente. L’obésité ne présente généralement pas de disproportion, les œdèmes sont possibles, la douleur à la pression et la tendance aux hématomes ne sont pas présentes. Le diagnostic du lymphœdème passe par l’œdème, la disproportion est présente, une augmentation de la graisse est possible ; il existe généralement une asymétrie. La douleur à la pression et la tendance aux hématomes ne sont pas présentes dans le lymphœdème.
Les autres diagnostics différentiels incluent le phlébœdème (œdème et signe cutané d’insuffisance veineuse chronique), le myxœdème en cas de dysfonctionnement de la thyroïde (œdème pâteux) et les maladies combinées : Lipœdème avec lymphœdème secondaire, lipœdème avec obésité concomitante, obésité avec œdèmes secondaires (œdème d’obésité), obésité avec fibromyalgie.
Les paramètres appropriés pour le contrôle de l’évolution du lipœdème sont le poids corporel, l’IMC, le rapport taille/hanche (WHR), le rapport taille/hauteur (WHtR) ainsi que la mesure du périmètre et du volume des extrémités (pérométrie). Un IMC élevé peut être trompeur dans le cas d’un lipœdème – le WHR permet généralement de clarifier la situation. Ces paramètres sont également utiles dans les cas où le diagnostic différentiel est difficile, par exemple pour distinguer le lipœdème de l’obésité.
Les examens morphologiques et les examens fonctionnels du système vasculaire lymphatique ne sont pas diagnostiques dans le cas du lipœdème et ne sont donc pas nécessaires dans la routine clinique.
Vous l’avez déjà mentionné : l’évolution de la maladie est chronique et progressive. Est-il possible de l’influencer sur le plan thérapeutique, dispose-t-on d’un traitement modificateur/causal de la maladie ou seulement d’un traitement symptomatique?
La maladie du “lipœdème” évolue effectivement de manière chronique et progressive, elle varie en outre d’une personne à l’autre et n’est pas prévisible. Elle peut être divisée en stades (I-III, fig. 1) en fonction de la localisation et de la morphologie. On distingue, pour les membres inférieurs, le type de cuisse, le type de jambe entière et le type de jambe inférieure, et pour les membres supérieurs, le type de bras, le type de bras entier et le type d’avant-bras. L’ordre mentionné reflète à chaque fois la fréquence d’occurrence en tendance décroissante. Un type de cuisse peut évoluer vers un type de jambe entière. Le stade peut être déterminé par les caractéristiques morphologiques suivantes :
- Stade I : surface de la peau lisse avec un sous-cutané épaissi de manière uniforme et d’apparence homogène
- Stade II : surface cutanée inégale, principalement ondulée, structures nodulaires dans la zone sous-cutanée épaissie
- Stade III : augmentation prononcée de la circonférence avec des parties de tissu en surplomb (formation de fanons).
Le passage du stade I au stade II ou III est possible en fonction de l’évolution. L’intensité plus forte des symptômes n’est toutefois pas corrélée avec le stade supérieur. La douleur au stade I peut être beaucoup plus prononcée qu’au stade II ou III. Une documentation photographique ne rend donc souvent pas compte de la symptomatologie des troubles et de la souffrance. Dans de nombreux cas, c’est l’aspect esthétique qui prime au niveau de l’image.
Pour répondre à votre question sur la possibilité d’agir sur l’évolution de la maladie de manière causale, c’est-à-dire sur sa cause, non, une telle thérapie n’est pas connue (puisque l’étiologie exacte n’est pas non plus élucidée). Il existe toutefois des mesures efficaces sur le plan symptomatique, qui doivent être combinées individuellement et adaptées aux symptômes. Le traitement du lipœdème vise donc à soulager ou à éliminer les symptômes (douleur, œdème et disproportion) et à éviter les complications. À un stade avancé, le risque de complications augmente (macération, infection cutanée bactérienne et mycosique, érysipèle, lymphœdème, déformation des jambes et troubles de la marche).
La mesure chirurgicale, la liposuccion sous anesthésie locale tumescente, peut au moins stopper la progression de la maladie, elle est donc en ce sens “modificatrice de la maladie”. Il s’agit d’une méthode chirurgicale établie, peu risquée et respectueuse des tissus, qui permet d’éliminer de manière ciblée et durable jusqu’à 85% des cellules adipeuses en excès. L’intervention permet d’améliorer considérablement la douleur spontanée, la douleur à la pression, l’œdème, la tendance à l’hématome, la liberté de mouvement et la forme du corps, ce qui améliore la qualité de vie et l’estime de soi des patientes. Dans certains cas, il est ensuite possible de renoncer complètement à un traitement conservateur. Cependant, la liposuccion pour le traitement du lipœdème n’est actuellement pas encore incluse dans le catalogue des prestations de l’assurance maladie.
Veuillez donner un bref aperçu des approches thérapeutiques abordées et de leurs indications (œdème, disproportion, douleur).
Le traitement du lipœdème repose sur quatre piliers :
- Traitement conservateur : thérapie physique complexe de décongestion, c’est-à-dire phase initiale de décongestion par bandage (une à deux semaines) suivie d’une phase d’entretien avec des traitements manuels de drainage lymphatique (1-2×/semaine). Ceci en combinaison avec une thérapie quotidienne de compression, d’exercice et de soins de la peau. La compression intermittente à l’aide d’appareils est utile pour soutenir la décongestion et réduire l’œdème, mais elle ne peut pas remplacer le drainage lymphatique manuel et la compression.
- Comme mentionné précédemment, le traitement chirurgical comprend la réduction du tissu adipeux par liposuccion sous anesthésie locale tumescente (technique assistée par vibrations ou technique à jet d’eau) en utilisant des microcanules émoussées qui préservent les tissus et, si nécessaire, l’élimination ultérieure des lambeaux de peau et de tissus excédentaires par des mesures de chirurgie plastique.
- Changement de régime alimentaire pour réduire le poids corporel en cas de surpoids ou d’obésité concomitante, en évitant les pics de glycémie et d’insuline et en respectant des pauses suffisantes entre les repas (régime isoglycémique). Il n’existe pas de régime spécifique au lipœdème.
- Augmentation de l’activité physique. Les exercices dans l’eau (natation, aqua-jogging, aqua-érobic, aqua-cycling) sont particulièrement efficaces, car ils soulagent les articulations et permettent de consommer des calories grâce à la résistance de l’eau. En outre, le drainage lymphatique est favorisé par la pression de l’eau. En outre, les exercices sportifs sur le trampoline sont favorables.
Un traitement médicamenteux ou un Le traitement par diurétiques pour éliminer l’œdème des jambes n’est pas indiqué en cas de lipœdème (avec/sans lymphœdème secondaire). La déshydratation de l’interstitium induite par les médicaments entraîne une augmentation de la teneur en protéines et donc, secondairement, une augmentation de l’œdème.
Les objectifs du traitement conservateur sont la réduction de l’œdème, le soulagement de la douleur et la réduction de la tendance aux hématomes. En règle générale, le traitement conservateur accompagne la patiente pour le reste de sa vie et limite parfois considérablement sa qualité de vie.
Pouvez-vous décrire plus précisément les bas de compression utilisés ? Quelle est la classe de compression utilisée ?
Il s’agit d’une gaine solide, fabriquée sur mesure et tricotée à plat, de classe de compression II (avec couture à l’arrière) – souvent en deux parties, c’est-à-dire un collant capri et un mi-bas (car la mise en place quotidienne d’un seul collant de cette qualité nécessite beaucoup d’engagement). Le port est particulièrement nécessaire pendant la saison chaude, mais il est ici très difficile à tolérer.
Quel est le rôle de l’aspect psychologique de la maladie dans le concept de traitement ? Outre la charge de travail liée à la maladie elle-même, le traitement semble être extrêmement exigeant en termes de travail, ce qui suppose une grande observance et une forte motivation de la part de la patiente.
C’est vrai, la charge mentale ne doit pas être sous-estimée. De nombreuses patientes se sentent déjà stigmatisées par la maladie elle-même et son aspect disproportionné – une impression qui peut être renforcée par le traitement conservateur, le port quotidien d’une gaine de compression et les séances régulières de drainage lymphatique qui prennent beaucoup de temps. Il n’est pas rare non plus que le médecin et la famille aient conseillé pendant des années de perdre du poids et de faire plus d’exercice, sans pour autant reconnaître le tableau clinique. Certaines patientes se sentent coupables et impuissantes, incapables de lutter contre leur surpoids apparent. Toute la motivation du monde n’a pas aidé. Des troubles alimentaires ou une réelle obésité peuvent s’y ajouter. Dans certains cas, un soutien psychothérapeutique est très utile pour les patientes atteintes de lipœdème.
Entretien : Andreas Grossmann
PRATIQUE DU MÉDECIN DE FAMILLE 2017 ; 12(9) : 3-4
