Découverte fortuite inoffensive ou tumeur nécessitant un traitement ?

Les jeunes adultes sont rarement touchés par les incidentalomes surrénaliens, l’âge moyen étant supérieur à 50 ans. La majorité des adénomes surrénaliens sont inactifs sur le plan endocrinologique, dans 10 à 15% des cas, les incidentalomes sont actifs sur le plan hormonal et les tumeurs malignes ne représentent que 2 à 5% des cas. Il est recommandé de procéder par étapes pour l’évaluation.

Michael Brändle, médecin-chef, médecine interne générale/médecine de famille et médecine d’urgence à l’hôpital cantonal de Saint-Gall, a expliqué l’algorithme d’évaluation recommandé (fig. 1) [1,2]. On parle d’incidentalome surrénalien lorsqu’une lésion de l’espace surrénalien d’au moins 1 cm est détectée à l’imagerie et qu’il s’agit d’une découverte fortuite dans le cadre d’un diagnostic par imagerie qui n’a pas été réalisé en raison d’une maladie surrénalienne suspectée ou d’un examen de staging pour une tumeur maligne connue. L’accent est mis sur la question de savoir si le résultat a une valeur de maladie ou non.

Dans ce contexte, il convient en premier lieu de clarifier les deux points suivants [1,2]:

• L’incidentalome produit-il des hormones en excès ?
• Existe-t-il une malignité ? (exemple classique : carcinome adréno-cortical).

Les données épidémiologiques indiquent que, parallèlement à l’augmentation des examens d’imagerie, de plus en plus de petites lésions bénignes sont détectées chez les patients âgés. Les incidentalomes surrénaliens sont extrêmement rares chez les moins de 30 ans ; l’âge moyen est de 54 ans [3,4]. L’incidence des tumeurs de grande taille et des tumeurs malignes est restée stable au cours de la période étudiée (1995-2015) [5]. 71,2-82,4% des incidentalomes surrénaliens sont bénins et hormonalement inactifs (adénomes) [6].

Incidentalome endocrinien actif ?

Le conférencier a recommandé de procéder d’abord à une anamnèse et à un examen physique, car cela facilite l’interprétation des résultats de laboratoire [1]. Les tumeurs des surrénales à activité endocrinienne peuvent correspondre à l’un des tableaux cliniques suivants (tableau 1) :

• Hypercortisolisme (syndrome de Cushing)
• Phéochromocytome
• Hyperaldostéronisme (syndrome de Conn)
• Excès d’hormones sexuelles (extrêmement rare)

La première chose à faire est de déterminer s’il s’agit d’un phéochromocytome . Il n’est pas rare que les phéochromocytomes soient cliniquement silencieux ou oligosymptomatiques. Les symptômes non spécifiques possibles sont des maux de tête (60-90%), des sueurs (55-75%), une pâleur, des bouffées vasomotrices, une agitation, une perte de poids, de la fatigue et une leucocytose [13]. Les symptômes sont dus à une augmentation de la concentration et donc de l’effet des catécholamines libérées. “En principe, vous devez rechercher un phéochromocytome, même chez les patients normotendus”, a souligné le professeur Brändle. Si les lésions sont petites et présentent un signal typique d’adénome, il est peu probable qu’il s’agisse d’un phéochromocytome. Pour exclure un phéochromocytome, les lignes directrices recommandent de mesurer les métanéphrines libres dans le plasma ou les métanéphrines fractionnées dans les urines collectées [2,7]. Le dosage des métanéphrines présente certains écueils, a expliqué l’orateur, précisant que les résultats peuvent être faussement positifs chez les patients sous traitement au paracétamol ou aux antidépresseurs tricycliques.

Le point suivant de l’évaluation concerne l’hyperaldostéronisme. Il est proposé de procéder à une “détection de cas”, c’est-à-dire de ne la rechercher que dans certains sous-groupes de patients [8]. Il s’agit par exemple de patients souffrant d’hypertension artérielle ou d’hypokaliémie inexpliquée. Le test de dépistage proposé est la détermination du rapport aldostérone/rénine, mais différents médicaments (par exemple les hypertenseurs) peuvent entraîner un biais, de sorte qu’un changement de traitement peut s’avérer nécessaire au préalable. Médicaments qui peuvent affecter le ratio aldostérone/rénine :

• des résultats faussement positifs : Bêta-bloquants
• résultats faussement négatifs : Inhibiteurs de l’ECA, diurétiques, antagonistes AT1, antagonistes des récepteurs minéraux

Les bloqueurs calciques, les alpha-bloquants et les vasodilatateurs ont peu d’influence sur les résultats. Il est recommandé d’interrompre la prise de médicaments susceptibles de fausser les résultats du test 1 à 4 semaines avant le test [9].

L’étape suivante consiste à déterminer si l’on est en présence d’un hypercortisolisme . Le professeur Brändle a indiqué qu’un excès de cortisol manifeste se voit chez les patients, car ils présentent les caractéristiques d’un habitus de Cushing typique [1]. Le syndrome de Cushing est une maladie métabolique causée par un excès de glucocorticoïdes comme le cortisol. Il existe des causes exogènes (par ex. traitement à long terme par glucocorticoïdes) et endogènes [13]. Le traitement dépend de la cause du syndrome de Cushing ; les adénomes de l’hypophyse ou des surrénales peuvent être enlevés chirurgicalement. Une suspicion de syndrome de Cushing peut être vérifiée ou falsifiée par le test de la dexaméthasone à 1 mg [2]. Les lignes directrices recommandent d’effectuer un test d’inhibition de la dexaméthasone chez tous les patients [2]. Les taux sériques de cortisol ≤50 nmol/l (≤1,8 μg/dl) sont considérés comme un seuil de coupure pour exclure une excrétion autonome de cortisol. Si les valeurs se situent dans la fourchette 51-138 nmol/l, un test répété doit être envisagé en fonction de la présence de comorbidités. Les valeurs >138 nmol/l sont considérées comme une sécrétion autonome de cortisol. En présence de comorbidités telles que le diabète ou l’hypertension, il convient d’envisager si les patients pourraient éventuellement bénéficier d’une opération (surrénalectomie). Une méta-analyse a montré que la surrénalectomie peut améliorer l’hypertension et le diabète préexistants, alors qu’aucun changement significatif n’a été observé en ce qui concerne la dyspilipidémie et l’obésité [10]. Bancos et al. ont inclus 26 études dans leur analyse avec des données sur 584 patients atteints du syndrome de Cushing subclinique et 457 patients atteints de tumeurs surrénaliennes asymptomatiques [10].

En conclusion, les patients surrénalectomisés souffrant d’un syndrome de Cushing infraclinique ont montré des améliorations statistiquement démontrables en termes d’hypertension (RR 11 ; IC à 95% : 4,3-27,8) et de diabète sucré (RR 3,9 ; IC à 95% : 1,5-9,9) par rapport aux soins conventionnels [10]. L’hypertension s’est améliorée chez 21 des 54 patients ayant subi une surrénalectomie et présentant des tumeurs surrénaliennes asymptomatiques.

Valeur intrinsèque : bénigne ou maligne ?

Le risque de malignité augmente avec la taille de la tumeur : pour les incidentalomes >6 cm, le risque de malignité est de 25%, pour 4-6 cm, il est de 6% et pour <4 cm, il n’est que de 2% [11,12]. La tomodensitométrie (TDM) native sans contraste, est la méthode la plus validée pour l’évaluation de la valeur intrinsèque. Selon les directives actuelles de l’European Society of Endocrinology, l’hypertrophie de l’espace surrénalien peut être considérée comme bénigne si les unités Hounsfield (HU) sont ≤10. Si la taille de l’incidentalome est de <4 cm, aucune imagerie supplémentaire n’est nécessaire dans la plupart des cas, a déclaré le conférencier.

En cas d’incidentalome bénin non sécrétant (<4 cm, ≤10 HU) ist eine Nachuntersuchung nur bei neuen klinisch relevanten Aspekten erforderlich. Bei suspekten Befunden (10–20 HU) empfahl Prof. Brändle eine Verlaufskontrolle nach 6–12 Monaten; bei Grössenzunahme>20% par 5 mm, une intervention chirurgicale doit être envisagée. Chez les patients présentant une sécrétion autonome légère de cortisol, une évaluation régulière des comorbidités (diabète, hypertension, etc.) serait utile [2,13].

Congrès : Forum médical de Davos

Littérature :

1. “incidentalome surrénalien”, Prof. Dr. med. M. Brändle, 31e Forum médical, Davos, 05.03.2024.
2. Fassnacht M, et al : Prise en charge des incidentalomes surrénaliens : Guide de pratique clinique de la Société européenne d’endocrinologie en collaboration avec le Réseau européen pour l’étude des tumeurs surrénaliennes. Eur J Endocrinol 2016 ; 175(2) : G1-G34.
3. Sherlock M, et al : Adrenal Incidentaloma. Endocr Rev 2020 ; 41(6) : 775-820.
4. Jing Y, et al. : Prévalence et caractéristiques des tumeurs surrénaliennes dans une population de dépistage non sélectionnée : une étude intersectionnelle. Ann Intern Med 2022 ; 175(10) : 1383-1391.
5. Ebbehoj A, et al : Epidemiology of adrenal tumours in Olmsted County, Minnesota, USA : a population-based cohort study. Lancet Diabetes Endocrinol 2020 ; 8(11) : 894-902.
6. Hanna FWF, et al : Management of incidental adrenal tumours. BMJ 2018 ; 360 : j5674.
7. Lenders JWM, et al : Phéochromocytome et paragangliome : Un guide de pratique clinique de l’Endocrine Society. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2014 ; 99 (6) : 1915-1942.
8. Funder, et al.: The Management of Primary Aldosteronism : Case detection, diagnosis and treatment : and endocrine society clinical practice guidelines. U Clin Endocrin Metab 2016 ; 101 : 1889-1916.
9. Deutsches Conn-Register, www.conn-register.de,(dernière consultation 05.04.2024)
10. Bancos I, et al : Therapy of Endocrine Disease : Improvement of cardiovascular risk factors after adrenalectomy in patients with adrenal tumors and subclinical Cushing’s syndrome : a systematic review and meta-analysis. Eur J Endocrinol 2016 ; 175(6) : R283-R295.
11. Mantero F, et al : A survey on adrenal incidentaloma in Italy. Groupe d’étude sur les tumeurs surrénaliennes de la Société italienne d’endocrinologie. J Clin Endocrinol Metab 2000 ; 85(2):637-644.
12. Kebebew E : Adrenal Incidentaloma. N Engl J Med 2021 ; 384(16) : 1542-1551.
13. Elhassan YS, et al : Natural History of Adrenal Incidentalalomas With and Without Mild Autonomous Cortisol Excess : A Systematic Review and Meta-analysis. Ann Intern Med 2019 ; 171(2) : 107-116.
14. Bancos I, Prete A : Approche du patient avec incidentalome surrénalien. J Clin Endocrinol Metab 2021 ; 106(11) : 3331-3353.
15. “Phéochromocytome”, https://flexikon.doccheck.com,(dernière consultation 08.04.2024)

HAUSARZT PRAXIS 2024 ; 19(4) : 39-41 (publié le 18.4.24, ahead of print)