Diagnostic et traitement du syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Les patients atteints du syndrome WPW présentent le plus souvent une tachycardie par réentrée AV orthodromique (tachycardie à complexe étroit régulière), mais peuvent rarement présenter une tachycardie par réentrée AV antidromatique (tachycardie à complexe large régulière) ou une fibrillation auriculaire avec conduction sur la voie (tachycardie à complexe large irrégulière). Le traitement aigu de choix des patients atteints du syndrome WPW et de tachycardies orthodromiques à réentrée AV symptomatiques persistantes (tachycardies à complexes étroits régulières) consiste à effectuer des manœuvres vagales et, en cas d’échec, à administrer de l’adénosine par voie parentérale. Le traitement aigu de choix chez les patients atteints du syndrome WPW et de fibrillation auriculaire (tachycardie irrégulière à large complexe) en situation hémodynamique instable est l’électrocardioversion.

Définition du syndrome WPW

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est une pathologie cardiaque définie par l’association de 1) présence d’une voie accessoire de conduction antérograde avec préexcitation résultante sur l’ECG de repos, et 2) l’apparition de tachycardies supraventriculaires paroxystiques. La prévalence du syndrome WPW dans la population générale est d’environ 0,1-0,3% [1,2]. Outre la survenue de tachycardies de réentrée, une fibrillation auriculaire (FV) avec conduction très rapide vers le ventricule peut rarement survenir. Dans le pire des cas, cela peut entraîner une fibrillation ventriculaire et, par conséquent, une mort cardiaque subite. Le risque est de l’ordre de 0,25% par an ou de 3-4% par vie chez les patients atteints du syndrome WPW [3].

Physiopathologie du syndrome WPW

Dans le système de conduction électrique du cœur, le nœud AV constitue normalement la seule connexion électrique entre les oreillettes et les ventricules. Le substrat anatomique du syndrome WPW est une jonction auriculo-ventriculaire musculaire supplémentaire située en dehors du nœud AV (Fig. 1). Cette connexion est appelée voie accessoire. Contrairement au nœud AV, qui transmet l’excitation auriculaire aux ventricules après une pause, les voies accessoires transmettent directement l’excitation de l’oreillette aux ventricules sans retard significatif.

En rythme sinusal, il y a donc une excitation précoce du myocarde ventriculaire au niveau de l’embouchure de la voie accessoire (Fig. 1, schéma). Cette préexcitation se caractérise sur l’ECG des patients atteints du syndrome WPW par un raccourcissement du temps de PQ, la présence d’une onde delta initiale et donc un élargissement du complexe QRS (Fig. 1, ECG ). Il s’agit d’une activation par fusion du ventricule, car une partie est activée via la voie accessoire et une autre via le nœud AV et le système de conduction normal.

Anatomiquement, les voies accessoires peuvent se trouver n’importe où dans la région de l’annulus tricuspide ou de l’annulus mitral. Les voies les plus fréquentes sont celles du côté gauche, avec une localisation sur l’anneau mitral latéral. Dans 10% des cas, plusieurs voies accessoires sont présentes simultanément [4]. Le syndrome WPW peut être associé à des malformations cardiaques congénitales, telles que l’anomalie d’Ebstein, avec plusieurs voies accessoires dans près d’un tiers des cas [5].

Troubles du rythme dans le syndrome WPW

Les patients atteints du syndrome WPW peuvent présenter trois groupes différents de troubles du rythme : une réentrytachycardie AV orthodrome (85%), une réentrytachycardie AV antidrome (10%), et une fibrillation auriculaire avec conduction antérograde vers les ventricules (5%).

Réentrytachycardie AV orthodromique : La réentrytachycardie AV orthodromique est une tachycardie paroxystique à complexe étroit, régulière, dont la fréquence est comprise entre 150 et 250/min. L’excitation est transmise de l’oreillette au ventricule via le nœud AV, en utilisant le système normal de His-Purkinje pour activer les ventricules, ce qui explique que le complexe QRS soit étroit (aucune onde delta n’est présente). La voie accessoire renvoie ensuite l’excitation du ventricule vers l’oreillette de manière rétrograde (Fig. 2).

Tachycardie réentrante AV antidrome : La réentrytachycardie AV antidromatique, beaucoup plus rare, est une tachycardie paroxystique régulière à large spectre. Dans ce cas, l’excitation est transmise de l’oreillette aux ventricules de manière antégrade via la voie accessoire. L’excitation est transmise via le myocarde de travail, ce qui explique que le complexe QRS soit large. La conduction rétrograde vers les oreillettes se fait ensuite via le nœud AV (Fig. 3).

Fibrillation auriculaire : Une troisième forme peut apparaître chez les patients atteints du syndrome WPW : la fibrillation auriculaire, qui peut également survenir chez 15 à 40% des jeunes patients atteints du syndrome WPW [6]. Celui-ci est transmis aux ventricules par la voie accessoire et se traduit par des complexes QRS élargis. Celles-ci peuvent varier considérablement d’un battement à l’autre, car la quantité de myocarde activée via la voie accessoire ou le nœud AV est différente. Dans le cas d’une courte période réfractaire de la voie accessoire (typiquement inférieure à 250 ms), la fibrillation auriculaire peut déclencher des fréquences ventriculaires très rapides. L’ECG typique qui en résulte est souvent décrit comme “Fast-Broad-Irregular”, ou “FBI-ECG” (Fig. 4). Dans le pire des cas, la conduction 1:1 peut entraîner une fibrillation ventriculaire avec mort subite cardiaque.

Diagnostic du syndrome WPW

Le diagnostic de base doit inclure une anamnèse, un examen physique et un ECG 12 dérivations en rythme sinusal pour documenter la préexcitation. Il faut également s’efforcer de documenter l’ECG pendant un épisode de tachycardie au moyen d’un ECG 12 dérivations ou d’un ECG de longue durée. En outre, tous les patients atteints du syndrome WPW doivent subir une échocardiographie unique pour exclure les cardiopathies structurelles, en particulier les anomalies congénitales.

Des études sur la stratification non invasive du risque ont été menées dans le passé, mais elles ont perdu beaucoup de leur importance avec l’introduction du traitement par ablation. D’une part, un ECG d’effort peut être réalisé. Une perte soudaine de la préexcitation, même à des fréquences cardiaques légèrement plus élevées à l’effort, signifie généralement une longue période réfractaire de la voie accessoire et donc un faible risque de mort subite cardiaque. Une préexcitation intermittente semble également être un indicateur de faible risque. Enfin, l’ECG peut être utilisé pendant la fibrillation auriculaire pour stratifier le risque : des fréquences très rapides dans la fibrillation auriculaire avec des intervalles RR minimaux inférieurs à 250 ms signifient une période réfractaire très courte de la voie et ont en conséquence un risque plus élevé de mort subite cardiaque [1,7].

Traitement du syndrome WPW

Depuis les années 1990, le traitement curatif du syndrome WPW est l’ablation par cathéter avec énergie de radiofréquence [8]. Dans le cadre d’un examen électrophysiologique avec accès vasculaire mini-invasif par l’aine, la position de la voie accessoire est d’abord soigneusement localisée et, par la suite, déchargée. Le taux de réussite pour une élimination durable de la voie est supérieur à 95%, ce qui élimine également le risque de mort cardiaque subite. Chez les jeunes patients atteints du syndrome WPW et présentant également une fibrillation auriculaire paroxystique, cette dernière ne se produit généralement plus non plus après l’ablation de la voie [9]. Les risques d’un traitement par ablation sont <1% pour les complications pertinentes, et celles-ci sont une tamponnade cardiaque ou un bloc AV complet iatrogène en cas de localisation antéroseptale de la voie à proximité du faisceau de His.

AVRT symptomatique persistant : le traitement aigu des patients présentant un AVRT symptomatique persistant consiste en des manœuvres vagales et, en l’absence de conversion en rythme sinusal, en l’administration parentérale d’adénosine, qui entraîne la terminaison de l’AVRT par un bloc AV de courte durée.

Fibrillation auriculaire et syndrome de WPW : chez les patients atteints de fibrillation auriculaire et de syndrome de WPW, une électrocardioversion doit être réalisée en cas d’instabilité hémodynamique. En cas de stabilité hémodynamique, on peut d’abord essayer un traitement pharmacologique avec un antiarythmique de classe Ic ou de classe III. En revanche, les bêtabloquants, les antagonistes du calcium agissant sur le nœud AV et l’adénosine sont contre-indiqués dans les situations aiguës de fibrillation auriculaire, car ils bloquent la conduction dans le nœud AV et peuvent ainsi favoriser davantage la conduction par la voie accessoire (accélération paradoxale du pouls).

Procédure pour les patients présentant une préexcitation asymptomatique

Outre les patients atteints du syndrome WPW (préexcitation et tachycardie symptomatique), il existe également un groupe de patients présentant une préexcitation asymptomatique sans présence de tachycardie, chez lesquels la préexcitation est généralement découverte par hasard. Chez ces patients, il est généralement recommandé en premier lieu de procéder à une stratification non invasive du risque par ergométrie. Si une perte soudaine de la préexcitation se produit alors que les fréquences cardiaques sont élevées, il y a peu de risque de mort subite cardiaque en raison de la longue période réfractaire et aucune autre mesure n’est généralement nécessaire.

Si ce phénomène ne peut pas être observé ou ne peut pas l’être avec certitude, la suite de la procédure concernant l’examen électrophysiologique et l’ablation doit être discutée individuellement. En raison des chances de succès élevées et du faible risque de l’examen, on est devenu plus généreux ces dernières années dans l’indication de l’ablation chez les patients présentant une préexcitation asymptomatique. Il existe également des facteurs supplémentaires qui plaident en faveur de l’ablation : Les données des registres suggèrent, premièrement, que les morts subites cardiaques chez les patients atteints du syndrome WPW sont plus fréquentes pendant l’exercice physique et, deuxièmement, que le syndrome WPW pourrait être responsable d’environ 1% des décès chez les athlètes [10]. En conséquence, l’ablation devrait être plus facilement envisagée chez les athlètes. Pour les chauffeurs professionnels (camions, bus, trains) et les candidats militaires en Suisse, la conduite ou l’utilisation du véhicule est obligatoire. Aptitude au service uniquement après ablation préalable de la voie accessoire. Un autre groupe de patients présentant une préexcitation asymptomatique et chez lesquels l’ablation devrait être envisagée est celui des patients souffrant d’une cardiopathie structurelle, car ils sont plus susceptibles de souffrir de fibrillation auriculaire et donc de mort cardiaque subite.

Littérature :

1. Triedman JK : Gestion du syndrome de Wolff-Parkinson-White asymptomatique. Heart 2009 ; 95(19) : 1628-1634.
2. Klein GJ, et al : WPW pattern in the asymptomatic individual : has anything changed ? Circ Arrhythm Electrophysiol 2009 ; 2(2) : 97-99.
3. Munger TM, et al. : A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993 ; 87 : 866-873.
4. Keating L, Morris FP, Brady WJ : Caractéristiques électrocardiographiques du syndrome de Wolff-Parkinson-White. Emerg Med J 2003 ; 20(5) : 491-493.
5. Attenhofer Jost CH, et al : Anomalie d’Ebstein. Circulation 2007 ; 115 : 277-285.
6. Al-Khatib SM, Pritchett ELC. Caractéristiques cliniques du syndrome de Wolff-Parkinson White. Am Heart J 1999 ; 138 : 403-413.
7. Tischenko A, et al : Quand devons-nous recommander l’ablation par cathéter pour les patients atteints du syndrome de Wolff-Parkinson-White ? Curr Opin Cardiol 2008 ; 23(1) : 32-37.
8.  Jackman WM, et al. Ablation par cathéter des voies auriculo-ventriculaires accessoires (syndrome de Wolff-Parkinson-White) par courant de radiofréquence. N Engl J Med 1991 ; 324 : 1605-1611.
9. Haissaguerre M, et al : Fréquence de fibrillation auriculaire récurrente après ablation par cathéter de voies accessoires surnuméraires. Am J Cardiol 1992 ; 69(5) : 493-497.
10. Cohen MI, et al : PACES/HRS Expert consensus statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-White (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern : developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Rythme cardiaque 2012 ; 9(6) : 1006-1024.

CARDIOVASC 2016 ; 15(6) : 10-13