Les liposarcomes rétropéritonéaux sont souvent découverts de manière fortuite. Les sous-types les plus courants de sarcomes du rétropéritoine sont les liposarcomes dédifférenciés, les liposarcomes bien différenciés et les léiomyosarcomes. La résection chirurgicale complète constitue le traitement standard des sarcomes des tissus mous rétropéritonéaux. Avant une telle intervention, une imagerie en coupe assistée par contraste est nécessaire pour évaluer l’étendue de la tumeur, la vascularisation et la vascularisation du sarcome.
Le liposarcome hautement différencié, le type de liposarcome le plus courant, est une tumeur à croissance lente, longtemps indolore, généralement située dans le rétropéritoine, le dos ou les extrémités. Il est constitué d’adipocytes matures en prolifération [1–3,6]. L’incidence est d’environ 1/200 000 par an. Il représente 20% de toutes les tumeurs malignes des tissus mous mais seulement 1% de toutes les tumeurs malignes. Comme la fibrose rétropéritonéale, cette tumeur maligne touche plus souvent les hommes que les femmes, mais l’âge de manifestation est légèrement plus élevé (50-60 ans). L’infestation des enfants et des adolescents est rare. La première description a été faite en 1857 par Rudolf Virchow. Les métastases sont généralement localisées dans les poumons et le foie, plus rarement dans le péritoine, le diaphragme ou le péricarde. Les filiations lymphogènes sont moins fréquentes [4].
Les diagnostics différentiels incluent les lipomes bénins, d’autres types de sarcomes, une tumeur myofibroblastoïde inflammatoire et la maladie de Castleman. Il faut également exclure les tumeurs testiculaires métastasées, les tumeurs germinales extragonadiques, les lymphomes, le paragangliome, le phéochromocytome.
Des nécroses centrales, des hémorragies et des calcifications sont souvent observées dans la tumeur.
La symptomatologie est non spécifique avec des douleurs et une sensation de pression désagréable dans la zone concernée. En outre, des signes généraux de la maladie peuvent apparaître, avec une symptomatologie B dans environ 20% des cas. La fatigue et la réduction des performances physiques et mentales ainsi que les troubles de la conscience, les vertiges ou les troubles de la vision sont également fréquents.
En outre, une légère fièvre s’installe, la température du corps pouvant atteindre 38 degrés Celsius. Initialement, il peut y avoir une prise de poids [7], mais à long terme, les patients perdent souvent du poids et souffrent par la suite de symptômes de carence, par exemple de faiblesse et d’irritation de la peau. Extérieurement, une tumeur des tissus mous peut se manifester par une pâleur et un aspect généralement maladif. Les symptômes se développent généralement sur plusieurs mois et ne sont souvent détectés que lorsque le liposarcome s’est déjà fortement développé.
Si la tumeur se trouve dans l’un des membres, l’ablation complète constitue souvent un remède. Les sarcomes du rétropéritoine et de l’aine sont plus difficiles à traiter et sont plus susceptibles de récidiver localement et d’évoluer vers un liposarcome dédifférencié. Si la tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement ou si l’ablation n’a pas été complète, des thérapies systémiques et une radiothérapie peuvent être utilisées en complément, bien que leur efficacité soit plutôt limitée. Des études cliniques sont en cours pour évaluer de nouvelles formes de traitement chez les patients atteints d’une maladie avancée non opérable (études sur les inhibiteurs CDK4 et MDM2). Le liposarcome myxoïde est de faible malignité et présente une radiosensibilité élevée. Le pronostic est relativement favorable, avec un taux de survie à 5 ans d’environ 70%. Le liposarcome pléomorphe est hautement malin et a un très mauvais pronostic, avec un taux de survie à 5 ans d’environ 20%.
Pour les liposarcomes rétropéritonéaux, la probabilité d’absence de récidive à 5 ans n’est que de 54% et le taux de survie à 5 ans est de 80-90%. Plusieurs études ont conclu qu’une taille supérieure à 30 cm et un poids de 20 kg ou plus présentaient un risque de récidive nettement plus élevé [6].
Les examens radiologiques ont peu de valeur dans le diagnostic du liposarcome rétropéritonéal.
L’échographie montre souvent une échogénicité très variable en cas de masse rétropéritonéale, ce qui permet rarement de poser un diagnostic tumoral clair. Les processus totalement dépourvus d’écho avec amplification sonore dorsale sont en faveur des kystes. L’échographie Doppler permet de visualiser la vascularisation [5].
La tomodensitométrie et également l’IRM sont les techniques d’imagerie de choix pour visualiser les sarcomes rétropéritonéaux. La quantification de la densité des tissus au scanner et surtout les séquences de suppression de la graisse à l’IRM permettent de limiter les diagnostics différentiels. Il est également possible de déterminer avec précision l’étendue totale de la tumeur, de visualiser la relation avec les organes voisins et d’évaluer les limitations fonctionnelles du système urinaire.
Étude de cas
Dans l’ exemple 1 (figures 1A à 1D), une patiente de 57 ans se plaint de douleurs croissantes dans le bas-ventre. Des températures subfébriles irrégulières et une perte de poids progressive ont accompagné les symptômes. L’échographie a révélé une masse non vérifiable. La tomodensitométrie a révélé une masse tissulaire d’environ 14 × 11 × 10 cm de diamètre dans le centre et le bas de l’abdomen droit, avec une structure inhomogène et un rehaussement périphérique accentué, en partie septale, du produit de contraste. Le tissu adipeux rétropéritonéal présentait des densités en bandes.
Le cas 2 illustre (figures 2A à 2D) le diagnostic d’une récidive d’un liposarcome rétropéritonéal opéré en premier lieu en septembre 2017. Au bout d’un an, une sténose rénale urinaire s’est développée à droite. L’IRM abdominale a révélé une récidive tumorale qui infiltrait le muscle psoas et comprimait le bassinet avec une rétention urinaire consécutive. Un nouveau contrôle deux ans après la deuxième opération avec néphrectomie à droite a permis d’exclure une nouvelle récidive.
Messages Take-Home
- Les liposarcomes représentent une part relativement importante (environ 20 %) des
tumeurs malignes des tissus mous. - Les hommes sont les plus touchés.
- Les métastases se produisent principalement par voie hématogène dans les poumons et le foie.
- La symptomatologie n’est pas spécifique et peut être large.
- Le diagnostic par imagerie est principalement réalisé par scanner et IRM.
- L’ablation chirurgicale de la tumeur est l’option thérapeutique prioritaire.
Littérature :
- “Liposarcome”, https://medlexi.de/Liposarkom,(dernière consultation 22.01.2024)
- “Liposarcome”, https://flexikon.doccheck.com/de,(dernière consultation 22.01.2024)
- “Liposarcome”, www.orpha.net/consor/cgi-bin,(dernière consultation 22.01.2024)
- Manski D : Urologielehrbuch.de, www.urologielehrbuch.de,(dernière consultation 22.01.2024)
- “Sarcome rétropéritonéal”, www.urologielehrbuch.de,(dernière consultation 22.01.2024)
- Marjiyeh-Awwad R, Mansour S, Khuri S : Liposarcome rétropéritonéal géant : corrélation entre la taille et le risque de récidive. World J Oncol 2022 ; 13(5) : 244-248.
- Marjiyeh-Awwad R, et al : Liposarcome rétropéritonéal : le type géant. J Med Cases. 2022 ; 13(10) : 517-520.
PRATIQUE DU MÉDECIN DE FAMILLE 2024 ; 19(2) : 31-33
