Douleurs abdominales - sarcome rétropéritonéal

Les patients atteints de sarcome des tissus mous se plaignent souvent de sensations de pression localement circonscrites et de douleurs croissantes. Outre l’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM avec contraste sont particulièrement instructives. Si les résultats de l’imagerie permettent de suspecter une tumeur maligne des tissus mous, un examen histologique par biopsie est indiqué. Aujourd’hui, une biopsie à l’aiguille fine est souvent suffisante.

Les sarcomes des tissus mous peuvent survenir n’importe où dans le corps humain. Environ 60% d’entre eux sont localisés aux extrémités. Ils constituent une entité hétérogène de tumeurs malignes rares qui peuvent être localisées dans l’abdomen, en intra- ou en rétropéritonéal. Leur croissance est souvent lente, de sorte que les symptômes ne deviennent évidents qu’à des stades tardifs, lorsque la taille de la tumeur est importante [1,2,9]. Outre le refoulement d’organes, une croissance infiltrante est alors possible. Il arrive que plusieurs organes soient impliqués. Le sarcome le plus fréquent est le liposarcome [8], qui représente environ 20% des cas, suivi du schwannome malin, du léiomyosarcome et de l’histiocytome fibreux malin [5]. Les tumeurs de bas grade et les zones chirurgicales macroscopiquement exemptes de tumeurs sont significativement associées à un risque réduit de récidive et à une amélioration du pronostic de survie.

La métastase se fait généralement par voie hématogène. Dans environ 70% des cas, les filiations se déplacent vers les poumons et le foie, y compris vers le péritoine. Le comportement biologique de ces tumeurs dépend de l’histologie, du degré de différenciation, du lieu de manifestation dans l’organisme et de l’âge du patient. La réponse aux mesures accompagnant le traitement chirurgical est très variable, comme le montre le tableau 1 .

L’incidence des sarcomes rétropéritonéaux est de 1-3/100 000 par an et la mortalité de 0,6 à 0,8/100 000 par an [4]. Outre le gonflement ou l’augmentation de volume, la symptomatologie se caractérise par des douleurs abdominales ou lombaires, des paresthésies des membres inférieurs ou des troubles digestifs. Environ 20 % des patients présentent une symptomatologie de type B. La plupart d’entre eux ont des symptômes de type C.

Les progrès réalisés dans le diagnostic de la structure tissulaire et génétique des tumeurs malignes des tissus mous permettent de plus en plus une caractérisation plus précise des sarcomes également. Souvent, le matériel de la biopsie à l’aiguille fine est déjà suffisant pour classer le processus sarcomateux sur le plan cytologique [10]. Ces dernières années, la combinaison de la chirurgie, de la radiothérapie et de la chimiothérapie des processus sarcomateux des tissus mous a permis d’améliorer significativement le taux de survie à 3 ans, qui est passé de 20 à 75%. Cela a impliqué une planification plus précise de la radiothérapie, ainsi qu’un fractionnement et une dose optimale de la tumeur, afin de réduire le taux d’effets secondaires liés à la radiothérapie [3].

L’échographie permet de détecter les petites tumeurs qui existent depuis longtemps et qui sont localisées avec certitude au niveau sous-cutané par l’examen clinique, et d’évaluer leur échogénicité, leur contour et leur taille [2]. Elles peuvent ensuite faire l’objet d’une biopsie exérèse. Les sarcomes des tissus mous sont presque exclusivement hypervascularisés, très majoritairement homogènes et pauvres en écho, rarement homogènes et riches en écho [6,7]. L’échographie est un outil d’imagerie approprié pour l’évaluation rapide des métastases ganglionnaires et hépatiques.

La tomographie assistée par ordinateur permet de différencier très facilement les différentes parties tissulaires des sarcomes et de les quantifier par des mesures. Les masses de tissu adipeux sont considérées comme malignes lorsqu’elles contiennent des parties de tissu conjonctif ou des septa plus forts. Des calcifications peuvent être délimitées dans environ 12% des tumeurs malignes [8].

En IRM, les sarcomes présentent un signal variable. Les liposarcomes sont dominés par des signaux hypointenses dans les séquences supprimant la graisse [8]. Les réactions au produit de contraste sont très variables. Les conglomérats de tissu adipeux de plus de 6 cm ont un aspect tumoral, en particulier lorsque la structure des tissus est hétérogène.

Étude de cas

Dans l’étude de cas 1 (figures 1A à 1C) , une patiente de 62 ans a été adressée par le service ambulatoire d’urologie avec une suspicion de tumeur rénale gauche. La tomodensitométrie a permis de délimiter une volumineuse masse de 16 × 16 × 14 cm, qui avait localement un effet de refoulement important sur l’organe. Le contour était relativement lisse, la structure interne inhomogène avec des calcifications grossières. La patiente se plaignait d’une sensation de pression dans la partie supérieure de l’abdomen et de douleurs progressives. La lésion a été enlevée chirurgicalement. L’histologie a révélé un sarcome chondromyxoïde.

Le cas 2 illustre (figures 2A à C) l’évolution d’un carcinosarcome de l’utérus chez une patiente de 82 ans après une opération primaire. Environ quatre mois après l’opération, des douleurs abdominales croissantes et une perte de poids se sont développées. Le contrôle tomodensitométrique a révélé des métastases ganglionnaires et péritonéales intrapelviennes, qui ont entraîné une progression en nombre et en taille et une ascite lors d’un nouveau contrôle deux mois plus tard. Afin d’assurer l’écoulement de l’urine, les deux uretères ont été munis de gouttières DJ. Une métastase pulmonaire a également été détectée.

Le cas 3 montre un liposarcome au pôle supérieur du rein droit avec contact avec le foie chez une patiente de 56 ans (fig. 3A et B). La découverte a été faite lors d’une échographie abdominale de routine chez le médecin généraliste, mais il n’y avait pas encore de symptômes. La tomodensitométrie a confirmé la suspicion d’un liposarcome de 6 cm.

Dans le cas 4 (à titre de comparaison), l’IRM de la cuisse gauche d’un patient de 67 ans a révélé une tumeur intramusculaire (figures 4A et B). L’examen clinique a révélé une tumeur indolente relativement grossière et à croissance rapide. La tumeur était bien délimitée sur la coupe. L’extirpation chirurgicale a révélé un sarcome épithélial biphasique. Une radiothérapie a été effectuée en postopératoire.

Messages Take-Home

Les sarcomes sont des lésions malignes rares de l’espace.
On distingue différents types histologiques. Les liposarcomes constituent la majorité d’entre eux.
Les adultes d’âge moyen et avancé sont les plus touchés.
Le scanner et l’IRM sont les meilleures techniques d’imagerie pour visualiser l’extension globale des tumeurs et les relations de localisation avec d’autres organes.
Le traitement de choix est la chirurgie radicale, complétée par la radiothérapie et la chimiothérapie.

Littérature :

Alldinger I, Alexander A, Knoefel WT : Sarcome des tissus mous du rétropéritoine. Chirurgie générale et viscérale up2date 2010 ; 4(1) : 19-34.
Bannasch H, et al : Diagnostic et traitement des sarcomes des tissus mous des extrémités. Dtsch Arztebl Int 2011 ; 108(3) : 32-38.
Golubicic I, et al : Rôle de la radiothérapie dans le traitement combiné du sarcome des tissus mous chez l’enfant et l’adolescent. Srp Arh Celok Lek 2000 ; 128(5-6) : 172-178.
Manski D : Urologielehrbuch.de ; www.urologielehrbuch.de/
retroperitoneales_sarkom.html, (dernière consultation 10.09.2024).
Mofid H, et al : Sarcome rétropéritonéal chez l’adulte. Chirurgie viscérale 2001 ; 36(4) : 222-228.
Reichardt P : Diagnostic de la tumeur des tissus mous. www.krebsgesellschaft.de,(dernière consultation 10.09.2024).
Schulte M, et al : Classification échographique des tumeurs solides des tissus mous. TumorDiagnostik & Therapie 2010 ; 31(4) : 215-223.
Thiel HJ : Diagnostic par imagerie en coupe de la colonne vertébrale 7.32. Découvertes fortuites : liposarcome rétropéritonéal. MTA Dialogue 2017 ; 18 (1) : 13-17.
Sarcome viscéral et rétropéritonéal, www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/vttg/Seiten/sarkome.aspx,(dernière consultation 10.09.2024).
Wakely Jr PE : Extraskeletal myxoid chondrosarcoma : combiner la cytopathologie avec des tests moléculaires pour atteindre la précision du diagnostic. J Am Soc Cytopathol. 2021;10(3) : 293-299.