La variante aiguë du pityriasis lichénoïde est appelée pityriasis lichénoïde et varioliformis acuta (PLEVA), alias maladie de Mucha-Habermann. Des papules de petite taille se forment principalement sur le tronc et s’accompagnent dans certains cas de démangeaisons ou de brûlures. Une forme particulière de PLEVA, rare et grave, la maladie ulcéronécrotique fébrile de Mucha-Habermann (en abrégé FUMHD), se manifeste par une forte fièvre concomitante et met potentiellement la vie en danger.
Un garçon de 13 ans présentait une éruption maculopapuleuse qui s’est rapidement étendue à la paume des mains et à la plante des pieds, des démangeaisons, un gonflement et une douleur des lèvres, ainsi qu’une conjonctivite apparue la veille de son admission à l’hôpital [1]. Il a souffert de maux de tête, de vertiges, de fatigue, d’un épisode de vomissements, de frissons et d’une fièvre constante pouvant atteindre 40,5°C. Il a également été victime d’un accident de la route. Les symptômes avaient commencé deux jours avant l’hospitalisation. Ses antécédents étaient normaux, à l’exception d’un asthme léger traité par stéroïdes inhalés et d’une épiphysiodèse au tibia et à la cuisse droits. Au cours des semaines précédentes, la famille avait passé des vacances à Malte. Le patient y souffrait d’une légère diarrhée. Les résultats de laboratoire ont montré une leucopénie marquée avec un rapport granulocytes immatures/entiers élevé, une légère thrombocytopénie, une augmentation de la protéine C-réactive, de la procalcitonine et de la ferritine.
| Explications sur l’approche thérapeutique Les résultats hématologiques initiaux documentés dans ce rapport de cas, avec leucopénie et thrombocytopénie, ont élargi les diagnostics différentiels possibles de la maladie ulcéronécrotique fébrile de Mucha-Habermann (FUMHD) à des pathologies hématologiques telles que la leucémie ou la lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) et ont influencé les considérations thérapeutiques. Au début de la maladie, le traitement était empirique, y compris des antibiotiques systémiques à large spectre, des antifongiques et un traitement antiviral. Les maladies hématologiques telles que la leucémie ou l’HLH, qui auraient nécessité un traitement stéroïdien systémique, ont été exclues. Sous l’effet d’un possible syndrome de Kawasaki ou d’une infection non identifiée, un traitement par immunoglobulines a été mis en place [2]. Le syndrome inflammatoire multisystémique associé au SRAS-CoV-2 chez les enfants a été exclu par une PCR et une sérologie répétées ainsi que par l’analyse d’une biopsie cutanée [3]. Selon les auteurs, le traitement empirique était rétrospectivement approprié pour une infection à mycoplasmes susceptible d’avoir déclenché une FUMHD [4]. Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, on a activement renoncé à une immunosuppression systémique, car on craignait des complications infectieuses secondaires via la barrière cutanée ouverte. Comme indiqué dans la littérature précédente sur la FUMHD, le pronostic dépend probablement d’un diagnostic histologique précoce et d’un traitement standard adéquat, comprenant si nécessaire des soins intensifs. |
Modifications de la peau au cours de l’évolution
L’examen dermatologique initial ressemblait à un exanthème viral [1]. Le troisième jour, le tableau clinique, avec conjonctivite, atteinte des muqueuses et exanthème, présentait des similitudes avec un syndrome de Kawasaki. Au 6e jour, un aspect ulcéronécrotique avec atteinte de la région palmaire et plantaire était la caractéristique prédominante des changements dermatologiques. La cicatrisation des muqueuses a commencé le 8ème jour et la cicatrisation de la peau du corps a commencé le 9e jour : début du décollement des lésions épidermiques ulcéronécrotiques.
Les examens de diagnostic différentiel ont révélé les éléments suivants :
- L’ostéomyélite après épiphysiodèse a pu être exclue radiologiquement
- Sérologie négative pour une infection aiguë par Treponema pallidum, Herpes simplex virus de type 1 et 2, Toxoplasma gondii, VIH, hépatite A/B/C/D/E et SARS-CoV-2.
- Les tests PCR étaient négatifs pour l’adénovirus, l’EBV, le cytomégalovirus, l’herpèsvirus humain de type 6, le parvovirus B19, le bocavirus, le métapneumovirus humain, la grippe A/B, la rougeole, le virus parainfluenza, le rhinovirus/entérovirus, le HSV 1/2, la varicelle et le SRAS-CoV-2.
En revanche, un résultat positif pour les anticorps anti-Mycoplasma pneumoniae (type IgM) a été observé dans le sérum, ce qui indique une infection récente.
La thérapie empirique a été efficace
Le patient a été transféré aux soins intensifs pédiatriques le sixième jour de la maladie en raison d’une atteinte systémique avec des lésions cutanées rapidement progressives, accompagnées de tachycardie, d’oligurie et de besoins supplémentaires en oxygène. L’aspiration de la moelle osseuse n’a montré aucune malignité et était négative pour les leishmanies. La biopsie cutanée prélevée le 6e jour a révélé des signes de FUMHD avec dermatite d’interface et une prédominance de lymphocytes T cytotoxiques CD8+. La PCR pour le SRAS-CoV-2 était négative dans la biopsie cutanée. Le traitement empirique consistait en ceftazidime, vancomycine, doxycycline, amphotéricine B liposomale et immunoglobulines intraveineuses (cumul de 2 g par kg de poids corporel les jours 6 et 7). Le patient a également reçu de l’oxygène et des diurétiques et a été maintenu en respiration spontanée. Le traitement topique de la peau consistait principalement en des produits externes contenant de l’urée et du triclosan. Sous ces mesures, l’état du patient s’est amélioré de manière continue, sans traitement immunosuppresseur systémique. Le 11e jour, il a été transféré en service normal et est sorti le 18e jour. A cette époque, ses principaux troubles consistaient encore en une déficience visuelle due à une atteinte de la cornée. Rétrospectivement, l’état du patient a été interprété comme une FUMHD, peut-être déclenchée par une infection aux mycoplasmes. Six mois après l’épisode de FUMHD, le patient s’est complètement rétabli, sans séquelles significatives ni réapparition de symptômes dermatologiques.
Littérature :
- Blohm ME, et al : Mucha-Habermann disease : a pediatric case report and proposal of a risk score. International Journal of Dermatology 2022 ; 61(Issue4) : 401-409.
- Weins AB, et al : La maladie de Mucha-Habermann sous l’image d’un syndrome de Kawasaki. J Dtsch Dermatol Ges 2020 ; 18 : 140-142.
- Schneider DT, Pütz-Dolderer J, Berrang J. Syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique associé à une infection par le SRAS-CoV-2. Dtsch Arztebl Int 2020 ; 117 : 431.
- Terraneo L, et al. : Éruptions inhabituelles associées aux infections respiratoires à mycoplasma pneumoniae : revue de la littérature. Dermatology 2015 ; 231 : 152-157.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2023 ; 33(6) : 21
