Introduction : Les hyperkinésie dues à un dysfonctionnement des ganglions du tronc peuvent être causées par un certain nombre de maladies principalement vasculaires et (para)infectieuses ainsi que par des maladies endocriniennes. Nous rapportons ci-dessous le cas rare d’un patient atteint de diabète sucré de type 2, chez qui l’imagerie a été déterminante pour le diagnostic d’un syndrome d’hémichorée hémiballique très sévère dans le cadre d’une hyperglycémie non cétosique.
Rapport de cas
A l’occasion d’une tétraparésie progressive sur plusieurs semaines, le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré avait été posé chez ce patient de 45 ans, qui avait été traité avec de très bons résultats par IgIV. Cependant, au cours de l’hospitalisation, des hyperkinésies choréatiformes de la moitié gauche du corps, y compris des douleurs au niveau de l’épaule, sont apparues. Le traitement de réadaptation qui s’en est suivi a permis d’améliorer considérablement les symptômes et de les rendre plus résistants aux traitements. La capacité de coopération limitée du patient était associée à un mauvais contrôle du diabète de longue date, documenté par une HbA1c de 18,5% à la première admission. Une IRM du crâne réalisée après la réinstallation a révélé des modifications remarquables des ganglions du tronc controlatéral au côté de l’hyperkinésie (Fig. 1). Ce résultat a confirmé le diagnostic clinique suspecté d’un syndrome d’hémichorée hémiballique en cas d’hyperglycémie non cétosique. Sur le plan thérapeutique, un traitement diabétologique conséquent a été mis en place. A court terme, les hyperkinésie n’ont guère pu être influencées par des médicaments (neuroleptiques, benzodiazépines, tiapridal et acide valproïque).
Fig. 1: T1-w (couches sources axiales de la TOF-MRA ; moitié gauche de l’image) montre une hyperintensité située dans le putamen droit et, de manière moins prononcée, dans le globus pallidum droit (extension indiquée par des flèches). Dans la séquence T2* (moitié droite de l’image), la partie postérieure du putamen droit (voir flèche) présente une diminution du signal en comparaison latérale.
Discussion
L’hyperglycémie non cétosique, qui se développe lentement sur plusieurs jours ou semaines, peut être associée à diverses anomalies neurologiques. Il s’agit le plus souvent de troubles de la conscience quantitatifs et qualitatifs, de crises d’épilepsie et de déficits neurologiques focaux. Rarement, un syndrome d’hémichorée-hémiballisme peut être provoqué, accompagné d’une hyperkinésie hémiplégique et de signes radiologiques caractéristiques. L’association de ce trouble moteur et de l’hyperglycémie non cétosique a été décrite pour la première fois par Bedwell en 1960. Ce trouble moteur peut être la première manifestation du diabète sucré.
Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. L’âge moyen des patients est d’environ 70 ans. Les cas de maladie chez les moins de 40 ans sont extrêmement rares. Cliniquement, il s’agit de l’apparition aiguë à subaiguë de troubles moteurs choréiformes à balistiques d’une (ou, dans 10% des cas, des deux) moitié(s) du corps dans le cadre d’un diabète de type 2 mal contrôlé. Au moment du début des troubles moteurs, les taux de glycémie et d’HbA1c sont nettement voire massivement élevés, ces derniers pouvant atteindre 19%. L’implication faciale concerne un peu moins d’un tiers des patients.
L’imagerie montre des hyperdensités dans les ganglions du tronc controlatéraux aux symptômes cliniques, qui n’enregistrent pas le KM sur le CCT, et des hyperintensités sur les séquences IRMc pondérées en T1. Les résultats dans les enregistrements pondérés T2 sont plus variables. Les hypointensités dans les ganglions du tronc, qui peuvent également se développer avec retard, sont typiques. En outre, des iso- ou hyperintensités peuvent se produire. Alors que le putamen est toujours affecté par les changements mentionnés, la capsule interne est presque régulièrement épargnée. Les séquences DWI peuvent indiquer une restriction de diffusion et une baisse du signal peut se produire dans les enregistrements T2*.
La cause du raccourcissement T1 fait l’objet de controverses dans la littérature. Outre les calcifications dans les neurones, les microhémorragies et les ischémies chroniques avec destruction sélective des neurones et gliose réactive sont considérées comme des corrélats possibles. Les hémorragies pétéchiales sont tenues pour responsables de l’abaissement du T2*.
Sur le plan thérapeutique, les troubles moteurs peuvent disparaître complètement en quelques heures grâce à une réduction de l’hyperglycémie, mais ils peuvent aussi persister pendant plusieurs mois. En l’espace de six mois, presque tous les patients se sont complètement rétablis.
Les hyperintensités T1 dans les ganglions de la base régressent habituellement en quelques mois. Chez quelques patients, la symptomatologie clinique persiste malgré la régression des lésions IRM. Sur le plan thérapeutique, outre l’indispensable réduction de la glycémie, les substances susmentionnées peuvent être utilisées sous forme de médicaments.
Il est important de connaître l’hyperglycémie non cétosique en tant que cause réversible du syndrome hémiballique de l’hémichorea. En présence de la triade “hémichorée-hémiballisme, hyperglycémie et une hyperintensité T1 dans les ganglions du tronc controlatéral”, il faut penser au syndrome hémichorée-hémiballisme induit par l’hyperglycémie comme cause.
Littérature :
- Bedwell SF : Some observations on hemiballism. Neurology 1960 ; 10 : 619-622.
- Lin JJ, et al : Présentation de l’hyperintensité striatale sur l’IRM T1-weighted chez les patients atteints d’hémiballism-hemichorea causée par une hyperglycémie non cétosique : Rapport de sept nouveaux cas et une revue de la littérature. J Neurol 2001 ; 248 : 750-755.
- Seung-Hun O, Kyung-Yul L, Joo-Hyuk I, Myung-Sik L : Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study : a meta-analysis of 53 cas including four present cases. Journal of the Neurological Sciences 2002 ; 200 : 57-62.
- Shalini B, Salmah W, Tharakan J : Diabetic non-ketotic hyperglycemia and the hemichorea-hemiballism syndrome : A report of four cases. Neurology Asia 2010 ; 15(1) : 89-91.
