Lors d’un séminaire au congrès du CMPR de cette année, le PD Dr Silvia Ulrich Somaini, de l’Hôpital universitaire de Zurich, a donné des informations sur les principaux aspects de l’hypertension pulmonaire et sur la meilleure façon d’évaluer et de traiter les patients. Le Dr Adelheid Hettich, du cabinet Kappel, Ebnat-Kappel, a posé des questions pratiques à ce sujet.
(ee) “La petite circulation est la grande”, a déclaré Silvia Ulrich, “car les poumons contiennent à tout moment la totalité du débit cardiaque !” Les poumons sont comme une éponge qui n’offre aucune résistance, de sorte qu’une grande quantité de sang peut circuler dans le circuit pulmonaire. La pression pulmonaire moyenne doit être inférieure à 25 mmHg et la pression de Wedge (correspondant à la pression dans l’oreillette gauche) inférieure à 15 mmHg, sinon il s’agit d’une hypertension pulmonaire (HTP) dans le cadre d’un problème de cœur gauche.
De l’insuffisance cardiaque gauche aux thromboembolies
Les mécanismes physiopathologiques qui conduisent à l’HTP sont très différents :
- Insuffisance cardiaque gauche résultant d’un dysfonctionnement systolique ou diastolique ou d’une valvulopathie. En cas de dysfonctionnement diastolique, le cœur ne se remplit pas correctement et il y a un reflux de sang dans les poumons, surtout à l’effort.
- Maladies pulmonaires hypoxiques, principalement la BPCO : lorsqu’il n’y a pas beaucoup d’oxygène à certains endroits dans les poumons, les vaisseaux se contractent pour éviter qu’un shunt de sang pauvre en oxygène ne se produise dans ces parties des poumons vers la circulation systémique. En conséquence, la pression dans les vaisseaux pulmonaires augmente. Ces patients ne sont pas aidés par des médicaments vasodilatateurs.
- Hypertension pulmonaire due à une thromboembolie chronique (HTPC) : cette forme d’hypertension pulmonaire survient après des embolies pulmonaires qui cicatrisent dans les poumons. Seuls 60% des patients concernés se souviennent d’avoir eu des embolies pulmonaires. Le traitement de choix est ici l’endartériectomie chirurgicale.
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : le problème se situe au niveau des vaisseaux pulmonaires eux-mêmes.
En conséquence, les différentes formes d’HTP sont classées en cinq catégories (tableau 1). L’HTP est plus fréquente qu’on ne le pense. Dans le registre français, les maladies du foie sont désormais la cause la plus fréquente de PH.
L’étalon-or du diagnostic : le cathétérisme cardiaque droit
Le symptôme le plus courant de l’HTP est l’essoufflement lié à l’effort. S’y ajoutent des symptômes de défaillance en amont tels que la fatigue, la baisse de performance et les syncopes, ainsi que des signes de défaillance en aval tels que les œdèmes ou la prise de poids. Ces derniers symptômes n’apparaissent généralement qu’à des stades avancés, tout comme les modifications de l’ECG. “Chez les jeunes femmes en particulier, il s’écoule souvent des années avant que le diagnostic ne soit posé, car les symptômes sont discrets et les personnes concernées semblent en bonne santé”, a déclaré Silvia Ulrich. “Souvent, les patientes adaptent leur mode de vie aux symptômes et, par exemple, ne font tout simplement plus de jogging”.
En cas de suspicion d’HTP, des examens sont effectués en premier lieu pour établir un diagnostic différentiel de la dyspnée, par exemple des tests de la fonction pulmonaire (spirométrie, volume pulmonaire, etc.). Une diminution de la capacité de diffusion peut être un premier signe de PH. L’échocardiographie est importante pour le diagnostic différentiel (valvulopathies, vites), une première estimation des pressions et l’évaluation de la fonction ventriculaire droite.
L’étalon-or pour le diagnostic de l’HTP est la mesure de la pression par cathétérisme cardiaque droit ; l’accès se fait généralement par la veine jugulaire. La mesure est effectuée en ambulatoire et dure environ deux heures. L’examinateur doit disposer d’une grande expérience, sans quoi les résultats ne seront pas fiables. Tous les patients présentant une HTP précapillaire sont également soumis à un test de vasoréactivité. Elle consiste à inhaler un vasodilatateur à courte durée d’action (oxyde nitrique, iloprost) ou à l’avaler (sildénafil). Les patients chez qui cela fait chuter la pression artérielle pulmonaire moyenne de ≥10 mmHg à ≤ 40 mmHg peuvent être traités en priorité par un antagoniste du calcium. En cas de suspicion de CTEPH, une scintigraphie de ventilation-perfusion doit être réalisée, car le scanner ne permet pas de détecter facilement les anciennes embolies pulmonaires.
Traitement médicamenteux de l’HTAP
Il existe des médicaments spécifiques pour le traitement des patients souffrant d’HTAP ou d’HCC, mais pour tous les autres patients souffrant d’HTP, seule la maladie sous-jacente peut être traitée. En principe, on distingue le traitement conventionnel (tableau 2) et le traitement spécifique, qui comprend les agents suivants :
- Prostanoïdes
- Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ERA) : bosentan, ambrisentan, macitentan
- Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (PDE5I) : sildénafil, tadalafil
- Stimulateur de guanylate cyclase (sGCS) : riociguat (autorisé en Suisse uniquement pour la CTEPH)
Le traitement par les thérapies spécifiques est très coûteux et complexe, c’est pourquoi ces médicaments ne conviennent qu’aux patients suivis dans un centre et, si possible, inscrits dans un registre (comme le registre suisse de l’HTP).
Jusqu’à présent, les prostanoïdes ne peuvent être administrés que par voie parentérale : via un cathéter intraveineux ou des pompes implantées en sous-cutané et tunnelisées par rapport au système vasculaire, par inhalation (fastidieuse, car il faut inhaler pendant 5 minutes 6 à 8 fois par jour) ou par voie sous-cutanée avec une pompe à insuline, ce qui peut toutefois être douloureux. Les pompes implantées par voie sous-cutanée sont remplies une fois par mois. La pompe coûte environ 20 000 francs suisses et sa durée de vie est estimée à bien plus de dix ans. La prescription de prostanoïdes est donc complexe et nécessite de l’expérience. Les effets secondaires possibles sont la douleur au site d’injection sous-cutanée, l’hypotension, la diarrhée, les nausées et les bouffées vasomotrices.
Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, qui ont une action vasodilatatrice et antiproliférative, sont pris par voie orale. La nouvelle substance active riociguat est actuellement autorisée pour le traitement d’une CTEPH inopérable. Les données actuelles du registre suisse de l’hypertension pulmonaire montrent qu’actuellement, environ 50% des presque 1000 patients enregistrés reçoivent des thérapies combinées. Les médicaments spécifiques doivent être prescrits dans un centre, et c’est chez le médecin généraliste que sont effectués les contrôles réguliers de l’INR, des électrolytes, des valeurs hépatiques et de bien d’autres choses encore.
Entraînement physique
De nouvelles études montrent qu’un entraînement physique hautement spécialisé et ciblé est utile pour les patients souffrant d’HTAP – dans ce domaine, les opinions ont changé par rapport à l’époque où l’on conseillait aux patients de se ménager physiquement. Il est toutefois important que l’entraînement soit prudent et encadré par des professionnels (physiothérapie spécialisée) et qu’il soit lancé dans un centre spécialisé. L’entraînement se fait avec peu de watts et un seul groupe musculaire à la fois. Les patients doivent rester en forme, mais sans se fatiguer.
Opération pour CTEPH
Chez la majorité des patients atteints d’HTPC, il est possible de pratiquer une intervention chirurgicale consistant à décoller les thromboembolies cicatrisées (endartériectomie et non embolectomie). L’intervention est risquée et compliquée : Les patients sont refroidis à une température corporelle de 18-20°C afin de pouvoir opérer en cas d’arrêt circulatoire total. La mortalité est de 2 à 10 % selon la consistance du risque. Cette opération est réalisée en Suisse en étroite collaboration interdisciplinaire interne et en coopération avec des centres internationaux depuis septembre 2013 à Zurich ; le besoin est estimé à une dizaine d’interventions par an dans toute la Suisse.
Source : Séminaire “Pulmonale Hypertonie”, 16e Journée de formation continue du Collège de médecine de premier recours (CMPR), 26 juin 2014, Lucerne
PRATIQUE DU MÉDECIN DE FAMILLE 2014 ; 9(8) : 38-41
