Les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) regroupent plus de 100 entités. Elles constituent un groupe hétérogène de maladies pulmonaires à évolution aiguë ou chronique, caractérisées – à des degrés divers – par une inflammation et une formation incontrôlée de tissu conjonctif, entraînant une cicatrisation et une rigidité pulmonaires. La manifestation initiale de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se présente sous la forme d’une dyspnée d’effort d’apparition insidieuse et d’une toux sèche ; le pronostic est défavorable.
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