Update idiopathische pulmonale Fibrose

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs) umfassen mehr als 100 Entitäte. Sie stellen eine heterogene Gruppe von akut oder chronisch verlaufenden Lungenerkrankungen dar, die – in unterschiedlichem Ausmass – durch Inflammation und unkontrollierte Bindegewebsbildung mit konsekutiver Vernarbung und Versteifung der Lunge charakterisiert sind. Die initiale Manifestation der IPF erfolgt in Form einer schleichend einsetzenden Dyspnoe bei Belastung und trockenem Husten, die Prognose ist ungünstig.