En plus de l’anamnèse, de l’examen clinique et de l’imagerie, la détermination des anticorps est une méthode importante pour le diagnostic de la dermatomyosite ainsi qu’une indication pronostique. Plusieurs anticorps spécifiques sont présents exclusivement dans la dermatomyosite et sont corrélés à certaines expressions cliniques et à certaines formes d’évolution. Il existe différents agents immunomodulateurs pour le traitement, qui peuvent également être utilisés de manière combinée en fonction de la pathologie individuelle.
La dermatomyosite est une maladie systémique inflammatoire auto-immune appartenant au groupe des collagénoses et fait partie des maladies rares. Le spectre des symptômes est large et peut inclure, outre les atteintes musculaires, cutanées et vasculaires, les poumons et les articulations. Il existe en outre un risque accru de tumeur. Les signes anamnestiques comprennent, outre les signes de collagénose, une faiblesse musculaire accentuée au niveau proximal et des myalgies. Les symptômes cliniques incluent des manifestations cutanées ou d’autres organes et une diminution de la force musculaire selon le British Medical Research Council (BMRC). L’imagerie peut fournir des informations utiles sur les aspects diagostiques différentiels ainsi que sur l’étendue de la maladie (localisation/nombre de groupes musculaires touchés), mais une IRM ou un EMG normal n’exclut pas une myosite (cave !). La biopsie musculaire ou cutanée est toujours considérée comme l’étalon-or du diagnostic, mais la mesure des auto-anticorps prend de plus en plus d’importance dans la dermatomyosite, a expliqué le Dr Britta Maurer, PD, Clinique de rhumatologie, Hôpital universitaire de Zurich [1,2]. Il est toutefois important de noter qu’un résultat négatif en anticorps antinucléaires (ANA) n’exclut pas une dermatomyosite MDA-5 positive, car celle-ci présente un profil d’immunofluorescence cytoplasmique.
Haute pertinence diagnostique et évolutive
Les anticorps spécifiques correspondants sont exclusivement présents dans la dermatomyosite, désignent certains sous-types cliniques et permettent d’évaluer l’atteinte des organes, le pronostic et la réponse au traitement. Les auto-anticorps qui doivent être mesurés sont résumés dans le tableau 1. Les résultats des anticorps sont en corrélation avec les formes cliniques de la maladie. Le MI-2 est généralement associé à une évolution légère et le MDA-5 à une évolution progressive et à une atteinte pulmonaire. NXP-2 et TIF-1-gamma sont associés à la malignité (en particulier TIF-1-gamma chez les adultes). Un dépistage des motifs d’immunofluorescence permet de mettre en évidence un motif AC4. Celui-ci peut être mis en corrélation avec les résultats de l’immunoblot et de l’ELISA de confirmation, ce qui augmente la spécificité du résultat en réduisant le risque de faux positif, explique l’intervenante. Les autres étapes diagnostiques pour détecter l’implication musculaire sont l’IRM et l’EMG, qui servent également de guides pour la biopsie musculaire. L’avantage de l’IRM par rapport à l’EMG est qu’elle permet de différencier les stades aigus par rapport aux stades dégénératifs. Cela a des implications pour les possibilités thérapeutiques : en cas de symptômes de faiblesse musculaire aiguë, un traitement immunomodulateur est plutôt indiqué, tandis que des mesures de physiothérapie sont plutôt prescrites en cas d’indices d’un stade dégénératif. L’EMG permet d’établir un diagnostic différentiel avec les maladies neuropathogènes, notamment la myasthénie grave ou encore les maladies du motoneurone. Cependant, comme nous l’avons mentionné au début, une IRM ou un EMG normal n’exclut pas une dermatomyosite. Contrairement à l’EMG, l’IRM peut détecter des lésions multifocales, mais pas toutes les inflammations périvasculaires primaires ni les pertes de sang dans les muscles dues à des lésions des petits vaisseaux.
| Dermatomyosite : risque accru de malignité Un dépistage des tumeurs doit être effectué pour toute dermatomyosite nouvellement diagnostiquée ainsi qu’en cas d’évolution réfractaire au traitement. L’existence d’une association entre la dermatomyosite et la malignité a été démontrée empiriquement, bien que les données sur la prévalence et le type de tumeurs varient d’une étude à l’autre [3]. Il a été démontré qu’un scanner du thorax, de l’abdomen et du pelvis a une sensibilité élevée pour la détection des changements cancérogènes [3]. Il est également proposé d’effectuer une coloscopie, une mammographie chez les femmes, un dépistage du cancer du col de l’utérus et un examen de la prostate chez les hommes [1] . Les tumeurs solides sont plus fréquentes que les tumeurs hématologiques. Chronologiquement, un cancer peut survenir avant, parallèlement ou après le diagnostic d’une dermatomyosite, le risque de tumeur est augmenté sur une période de 5 ans [1]. |
En l’absence d’auto-anticorps spécifiques ou en cas de non-réponse au traitement, une biopsie musculaire peut être révélatrice. Les résultats typiques sont des infiltrats inflammatoires mononucléaires avec des cellules CD4+, mais aussi des macrophages et des cellules B avec une prédominance périvasculaire et périmysiale. Il est également fréquent de constater une perte de capillaires ainsi qu’une régulation du CMH I sur le sarcolemme des fibres musculaires et des dépôts de MAK dans la zone des capillaires.
Traitement immunomodulateur (combiné) recommandé
Le schéma de traitement de première ligne, de deuxième ligne et de troisième ligne est présenté dans le tableau 1 [1,4]. Les glucocorticoïdes sont souvent utilisés comme traitement d’induction, ainsi que d’autres immunosuppresseurs conventionnels pour les atteintes cutanées et musculaires, en fonction de l’expression clinique et de la sévérité de la maladie. En cas d’atteinte pulmonaire, le mycophénolate mofétil ou l’azathioprine doivent être envisagés comme traitement de première ligne. En cas de non-réponse aux traitements de fond conventionnels, les immunoglobulines intraveineuses, le rituximab ou le cyclophosphamide peuvent être utilisés. D’autres options incluent également, entre autres, les inhibiteurs de l’IL1 ou de l’IL6, l’inhibition de la co-stimulation des cellules T ou, de plus en plus, les inhibiteurs des JAK. Selon les cas, l’association de plusieurs agents différents peut également s’avérer efficace, comme l’illustre le cas d’une patiente atteinte d’une atteinte pulmonaire interstitielle progressive rapide, traitée par une combinaison d’hydroxychloroquine, de rituximab et de mycophénolate mofétil pour induire une rémission [1].
Les autres symptômes de cette patiente étaient une myopathie, une arthrite, une photosensibilité et une microangiopathie organique.
Source : ZDFT 2020
Littérature :
- Maurer B : Dermatomyosite. PD Dr. med. Britta Maurer, Journées de formation dermatologique de Zurich (ZDFT), 14/15.05.2020.
- Wolstencroft PW, Fiorentino DF : Curr Rheumatol Rep 2018 ; 20(5) : 28.
- Hayley Leatham BS, et al : Medicine (Baltimore) 2018 ; 97(2) : e9639.
- Oddis CV, Aggarwal R : Traitement de la myosite. Nat Rev Rheumatol 2018 ; doi : 10.1038/nrrheum.2018.42
DERMATOLOGIE PRAXIS 2020 ; 30(4) : 38-39 (publié le 25.8.20, ahead of print)
