Dans les syndromes parkinsoniens atypiques, l’imagerie montre souvent des motifs charactéristiques qui permettent une attribution diganostique. Ces modèles d’infestation portent souvent des noms évocateurs.
Introduction : Dans les “syndromes parkinsoniens atypiques” (également appelés “Parkinson Plus”), d’autres systèmes du cerveau sont affectés très tôt, en plus des neurones dopaminergiques de la substantia nigra. Alors que ces maladies permettent généralement d’établir des diagnostics cliniques clairs aux stades ultérieurs, il est parfois difficile de les distinguer de la maladie de Parkinson idiopathique aux stades antérieurs ou en cas d’évolution atypique. En raison de l’atrophie avancée de zones circonscrites du SNC, l’imagerie montre souvent des motifs caractéristiques qui permettent une attribution diagnostique précise. Le nom de ces modèles d’infestation est très clair et facile à retenir.
Description du cas : Les deux patients présentés ici étaient suspectés d’avoir un syndrome parkinsonien atypique avec tremblements et instabilité de la marche. L’atrophie multisystémique (MSA) désigne une maladie neurodégénérative sporadique caractérisée par des symptômes de la maladie de Parkinson (MSA-P), une ataxie cérébelleuse (MSA-C) ou des déficits autonomes (MSA-A). La sous-classification dépend de la symptomatologie dominante.
La MSA-C, en particulier, présente un tableau caractéristique d’atrophie exclusivement infratentorielle du pons et du cervelet. Les clichés sagittaux montrent une nette atrophie du pons (flèches en Fig. 1b) et du cervelet avec une fissure primaire élargie (flèche étroite sur la photo). Figure 1a). La perte sélective de fibres pontines transversales, associée à la préservation des voies corticocérébelleuses, présente un motif croisé caractéristique dans les séquences transversales pondérées en T2 et Flair (Fig. 2). Celui-ci rappelle les petits pains anglais du Vendredi saint (Fig. 2b), c’est pourquoi la littérature parle de ce que l’on appelle le “Hot-Cross-Bun Sign”.
Discussion : La paralysie visuelle supranucléaire progressive (PSP) est une maladie tau avec une atrophie supra- et infratentorielle étendue (figure 3). L’imagerie montre une atrophie caractéristique du mésencéphale dès les premiers stades de la maladie. Sur les clichés midsagittaux, le contour supérieur du tectum est concave (pointe de flèche en Fig. 3a) ce qui rappelle l’image d’un colibri en vol. Sur les séquences axiales, on observe une divergence des crura cerebri, qui ne sont elles-mêmes pas significativement atrophiées, ce que l’on appelle le “Mickey Mouse Sign” (Fig. 3).
Alors que les signes susmentionnés étaient initialement considérés comme pathognomoniques de la MSA-C ou de la PSP, on pense aujourd’hui qu’il existe des chevauchements évidents entre les symptômes. Néanmoins, l’imagerie médicale peut fournir une indication importante sur le diagnostic différentiel.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2017 ; 15(4) : 20-21
