Les naevus mélanocytaires sont les néoplasies bénignes les plus fréquentes chez les peaux claires. Leur nombre est un indicateur de risque pour le développement d’un mélanome malin, dont ils peuvent être les précurseurs. En conséquence, l’évaluation et le contrôle des lésions mélanocytaires est l’une des questions les plus fréquentes dans la pratique dermatologique.
Lors de la première consultation dermatologique, l’examen du corps entier est la base du diagnostic, puisqu’il permet de poser un second diagnostic pertinent chez 15 à 21,4% des patients. Un examen régulier de la peau pour détecter des lésions mélanocytaires doit être effectué en cas de multiples naevus atypiques, de grands naevus congénitaux (>20 cm de diamètre) et de mélanome malin dans les antécédents personnels ou familiaux. Avec les possibilités de diagnostic, qu’il s’agisse de la clinique ou de la microscopie optique, le dilemme est de ne pas manquer les lésions malignes et de ne pas exciser inutilement les lésions bénignes. Pour distinguer les nevus mélanocytaires en tant que lésions bénignes des mélanomes malins, il est utile de connaître les différentes formes de nevus.
Naevus mélanocytaires
Les naevus mélanocytaires ordinaires apparaissent dès l’enfance et augmentent jusqu’à l’âge adulte pour atteindre un nombre moyen de 20 à 30 lésions. A partir de 50 nevus ou plus, le risque de mélanome est multiplié par 4-5, et par 8-10 à partir de 100 nevus. Les nevus sont un indicateur de l’exposition au soleil pendant l’enfance, période à laquelle les dommages sont déjà causés. Les nævus ordinaires présentent différentes présentations – du lentigo simplex au nævus jonctionnel, en passant par le nævus de type composé et le nævus dermique.
Naevus bleu (Naevus coeruleus)
Les nævus bleus sont des papules et des nodules bleu-gris ou bleu-noir (Fig. 1). Comme les mélanocytes se trouvent ici dans le derme moyen et supérieur, l’effet Tyndall leur donne cette couleur bleutée typique. Les nævus bleus ne constituent pas en soi une indication d’excision, mais ils semblent présenter un risque accru de dégénérescence sur la tête poilue, de sorte que l’excision semble judicieuse dans ce cas.
Nævus halo
Le halo-nævus se caractérise par la présence d’un halo dépigmenté typique autour de la lésion pigmentaire (Fig. 2). Le nævus peut disparaître complètement au cours de l’évolution. Les patients atteints de vitiligo présentent plus souvent des halo-nævi. Aucune dégénérescence maligne n’a été décrite à ce jour.
Naevus mélanocytaires atypiques/dysplasiques (Fig.3)
Les termes “atypique” en termes de clinique ou “dysplasique” en termes d’histologie des nevus ne sont pas clairement définis. Il est toutefois clairement nécessaire de différencier les lésions pigmentaires remarquables qui s’écartent des caractéristiques des nevi mentionnés ci-dessus. La caractérisation de ces nevus se fait sur la base de critères cliniques (tableau 1), de la microscopie optique et de l’histologie.
En présence de multiples nevus, le phénomène du “vilain petit canard” (du nom du conte de Hans Christian Andersen) peut être utile pour identifier la lésion qui ne correspond pas au modèle général. Dans la littérature, la mention de ce phénomène a toutefois été immédiatement suivie de l’indication que le mélanome peut aussi avoir l’apparence inoffensive du loup déguisé en grand-mère, dans le sens d’un “phénomène du petit chaperon rouge”. Les naevus atypiques peuvent donner lieu à un mélanome malin avec une probabilité de 1 sur 200 à 1 sur 500. En cas de multiples nevus atypiques, il existe un risque accru de mélanome. Dans le cas du syndrome familial de nevus atypiques, plusieurs membres de la famille sont touchés. Ces patients ont un risque particulièrement élevé de développer un mélanome malin, et plusieurs mélanomes peuvent souvent apparaître chez le même patient.
La décision d’exciser les naevus atypiques doit toujours être prise cliniquement et individuellement, car l’excision prophylactique n’est pas pratique et n’est pas clairement soutenue par les données disponibles. En cas de doute sur la nature de la tumeur, il faut toujours procéder à une excision pour obtenir une confirmation histologique.
Naevus mélanocytaires congénitaux
Les naevus mélanocytaires congénitaux sont définis comme des naevus mélanocytaires présents à la naissance ou apparaissant au plus tard à la période néonatale. Il s’agit d’hamartomes qui apparaissent chez près de 1% des nouveau-nés. Cliniquement, on observe des macules ou des plaques bien délimitées, d’une pigmentation homogène brun clair à brun foncé, avec une surface lisse et une pilosité accrue (Fig. 4).
En fonction de la valeur max. diamètre à l’âge adulte, on distingue les petits (<1,5 cm), les moyens (1,5-19,9 cm) et les grands naevus mélanocytaires congénitaux (≥20 cm). Pour atteindre un diamètre de 20 cm, le nouveau-né doit avoir un diamètre d’environ 7 cm sur le corps ou 12 cm sur la tête (prop. croissance plus faible). Cette limite de 20 cm de diamètre est pertinente, car ces nevus – surtout s’ils sont situés dans l’axe – présentent un risque accru de mélanome. Le risque de dégénérescence se situe entre 5 et 15%, et dans la moitié des cas, la tumeur se développe dès les cinq premières années de la vie. Les tumeurs sont souvent situées dans le derme ou plus profondément, elles sont souvent détectées tardivement et le pronostic est presque toujours incertain.
En outre, un grand ou plusieurs (≥3) petits nevus mélanocytaires congénitaux peuvent être le signe d’une mélanose neurocutanée avec une origine mélanique également extracutanée. La mélanose neurocutanée symptomatique avec signes de pression intracrânienne (hydrocéphalie, convulsions, déficits des nerfs crâniens, etc.) a un très mauvais pronostic quoad vitam, raison pour laquelle les interventions chirurgicales doivent être évitées, car elles imposent un fardeau supplémentaire inutile au patient.
Le nævus spilus est constitué d’une tache café au lait avec de multiples injections papuleuses plus foncées en distribution disséminée. Le nævus spitz, les nævus récidivants, les nævus acraux et les nævus localisés le long de la crête laiteuse forment le groupe des simulateurs de mélanome et peuvent poser des difficultés particulières pour le diagnostic histologique, c’est pourquoi les données cliniques correspondantes sont particulièrement utiles pour l’histopathologiste. Le nævus spitz se caractérise par des tumeurs mélanocytaires à croissance rapide, souvent sur le visage des enfants et des adolescents. La présentation clinique peut varier de nodules à surface lisse et de couleur rouge clair à brune (Fig. 5) à des papules ou des nodules brun-noir à la pigmentation plus foncée. Le principal représentant des nævus pigmentés en forme de pointe est la tumeur pigmentée à cellules fusiformes de Reed (Fig. 6).
En raison de la nécessité d’établir un diagnostic histologique excluant clairement un mélanome malin, les nævus doivent en principe être excisés si cela est indiqué. Les procédures destructives sans traitement histologique, par exemple au laser ou à l’électrocautère, sont contre-indiquées. En ce qui concerne l’excision, il convient en premier lieu de viser une excision totale. L’exposition aux UV dans les cabines de bronzage et en vacances augmentant le risque de nevus mélanocytaires et donc de mélanome malin, il convient de s’abstenir de s’exposer aux UV et d’utiliser une protection solaire appropriée avec des écrans solaires et surtout des vêtements adaptés.
Mélanome malin (Fig. 7)
Une mise à jour de la directive suisse sur le mélanome de 2006 a été publiée à la fin de l’année dernière. Certains aspects pertinents de la ligne directrice sont résumés ci-dessous :
La principale aide à la décision clinique pour l’identification d’un mélanome est la règle ABCD présentée dans le tableau 1. Les distances de sécurité recommandées sont de 0,5 cm pour le mélanome in situ, de 1 cm jusqu’à 2 mm d’épaisseur de la tumeur et de 2 cm à partir de 2 mm d’épaisseur de la tumeur.
Une biopsie du ganglion sentinelle est indiquée à partir d’une épaisseur de tumeur de 1 mm (pour les tumeurs ulcérées ou ≥1 mitose/mm2 également pour les tumeurs plus fines). Il s’agit d’une mesure de staging qui est particulièrement utile lorsque des cellules de mélanome sont détectées dans le ganglion lymphatique sentinelle et qu’une dissection de la station ganglionnaire concernée est effectuée. En raison de la complexité de la chirurgie, de la radiologie, de la médecine nucléaire et de la pathologie, la biopsie du ganglion lymphatique sentinelle doit être réalisée dans des centres spécialisés. Dans le cadre du suivi, des contrôles cliniques sont suffisants pour les tumeurs d’une épaisseur inférieure à 1 mm. Pour les tumeurs plus épaisses, des techniques d’imagerie supplémentaires sont indiquées. Dans les situations à haut risque, c’est-à-dire lorsque l’épaisseur de la tumeur est supérieure ou égale à 4 mm, les examens TEP/TDM sont particulièrement utiles au cours des premières années de suivi. Un traitement adjuvant par PEG-IFNalpha2b peut être utile chez les patients présentant des micrométastases et/ou une ulcération. Les patients atteints de mélanome métastatique doivent être orientés vers des centres spécialisés disposant d’un tumorboard interdisciplinaire. Outre la chimiothérapie, principalement la dacarbazine et le temozolomide, qui pénètre mieux dans le SNC, il existe de nouvelles options thérapeutiques avec l’anticorps anti-CTLA4 ipilimumab et l’inhibiteur sélectif du B-Raf vemurafenib. Malgré la lueur d’espoir qu’apportent ces nouvelles approches, le dépistage précoce reste l’une des tâches les plus importantes, et cela commence dans le cabinet du médecin généraliste.
Dr. med. Siegfried Borelli
Littérature :
- Itin P : Ther Umschau 2000;57 : 22-25.
- Ligne directrice en langue allemande : Naevi mélanocytaires. JDDG 2011;9:723-736.
- Krengel S : Hautarzt 2012;63:82-88.
- Dummer R, et al : Swiss Med Wkly 2011;141:w13320.
InFo Oncologie & Hématologie 2014 ; 2(2) : 14-16
