Quand RA, SSc et SLE frappent ensemble

Les syndromes de chevauchement, qui comprennent la sclérodermie systémique (SSc), la polyarthrite rhumatoïde (PR) et le lupus érythémateux disséminé (LED), sont rares. Lorsque les symptômes des trois maladies auto-immunes apparaissent simultanément, ce chevauchement constitue un défi clinique particulier. Pour améliorer les résultats des patients concernés, un diagnostic précoce et une approche thérapeutique multidisciplinaire sont nécessaires.

Les syndromes de chevauchement sont des troubles rares mais bien connus, qui se produisent principalement dans les maladies auto-immunes. La coexistence de SSc, de PR et de LED chez un même patient peut se traduire par des symptômes cliniques inhabituels qui rendent difficile la distinction entre les inflammations et les maladies individuelles. Cela peut compliquer le diagnostic et la planification du traitement, car les approches de traitement d’une maladie peuvent avoir un impact sur les autres. En outre, la présence de plusieurs maladies auto-immunes est souvent corrélée à une évolution plus grave de la maladie et à un risque plus élevé de complications.

Des médecins indiens ont présenté le cas d’une femme souffrant d’un syndrome de chevauchement qui comprend la sclérodermie systémique, la PR et le LED [1]. La femme de 54 ans, originaire du sud de l’Inde, s’est présentée à l’équipe du Dr Sava Nanda Gopal Saveetha au Medical College and Hospital de Chennai, en Inde, en se plaignant d’un raffermissement progressif de la peau, de douleurs articulaires multiples, de difficultés respiratoires et de douleurs abdominales au cours des six derniers mois. Elle a également signalé des éruptions cutanées épisodiques sur le visage et une sensibilité à la lumière. À son arrivée, ses signes vitaux étaient normaux. L’examen général était normal.

Le taux d’anticorps anti-CCP était significativement élevé

L’examen clinique a révélé un épaississement de la peau des mains et des avant-bras, ainsi qu’un gonflement et une sensibilité des petites articulations des pieds. En outre, l’auscultation pulmonaire a révélé des râles bibasilaires et la patiente a signalé une difficulté respiratoire croissante à l’effort.

Les examens de laboratoire préliminaires ont révélé des taux d’hémoglobine (Hb) inférieurs à la plage normale pour les femmes de 8,5 g/dl et un facteur RA élevé de 100,17 UI/ml. Les tests d’anticorps antinucléaires (ANA) ont donné des résultats positifs pour le Mi-2, le Ro-52, l’AMA-M2 et l’histone-3. Le test anti-ADNdb était positif et le taux d’anticorps anti-CCP était significativement élevé à 601,1 UR/ml, ce qui indique une forte probabilité de PR. Le test de Coombs direct a également donné un résultat positif.

Un scanner thoracique haute résolution a révélé des signes de pneumopathie interstitielle avec bronchectasie tractionnelle, des zones multifocales avec opacité en verre dépoli et des modifications consolidantes en cours de développement dans les champs pulmonaires bilatéraux (Fig. 1).

Constellation de caractéristiques suggérant SSc, RA et SLE

Sur la base des résultats cliniques et des marqueurs sérologiques, les médecins ont diagnostiqué un syndrome de chevauchement avec la SSc, la PR et le LED. De faibles doses de prednisolone, d’acide folique, de méthotrexate et de mycophénolate mofétil (MMF) ont été administrées pour traiter la pneumopathie interstitielle et l’atteinte cutanée. L’hydroxychloroquine a été prescrite pour contrôler les symptômes spécifiques du lupus. En outre, un inhibiteur de l’ECA a été ajouté afin de traiter le phénomène de Raynaud et de prévenir une éventuelle implication rénale. Afin d’améliorer le taux d’hémoglobine, la patiente a reçu une transfusion sanguine. Une fois que les symptômes se sont améliorés après le début du traitement, elle est rentrée chez elle avec les médicaments prescrits.

L’apparition simultanée de la SSc, de la PR et du LED peut exacerber la réponse inflammatoire et entraîner une évolution plus grave de la maladie et constituer un défi diagnostique et thérapeutique considérable, écrivent les médecins indiens. La complexité diagnostique résulte de la variabilité des profils sérologiques et du chevauchement des caractéristiques cliniques, qui nécessitent une approche multidisciplinaire pour un traitement efficace. Le schéma thérapeutique comprend souvent une combinaison d’immunosuppresseurs adaptés aux manifestations spécifiques de chaque maladie, comme dans ce cas le méthotrexate, le MMF et l’hydroxychloroquine. En raison de la charge de morbidité accrue associée aux syndromes de chevauchement, le pronostic est généralement moins bon, ce qui souligne l’importance d’un traitement rapide et intensif.

Littérature :