L’acné inversa est souvent confondue avec la furonculose, ce qui fait qu’il faut souvent attendre des années avant d’obtenir le bon diagnostic. Le tabagisme et l’obésité sont des facteurs fortement associés. Une désinfection locale des lésions cutanées doit être effectuée comme traitement complémentaire, quelle que soit la gravité de la maladie. En cas de non-réponse à un traitement, il est recommandé de changer rapidement d’approche thérapeutique. Les patients concernés souffrent souvent d’une qualité de vie nettement réduite et, secondairement, de troubles psychologiques.
L’étiologie exacte de l’hidradénite suppurative/acné inversée n’est pas encore totalement élucidée à ce jour, ce qui se reflète dans les dénominations diagnostiques utilisées en parallèle. Ni le nom original, qui décrit l’association avec les glandes sudoripares apocrines, ni le terme plus récent d’acné inversa, qui la classe comme un membre de la triade d’occlusion folliculaire, ne sont pathogénétiquement corrects. C’est pourquoi le groupe d’étude international sur l’hidradénite suppurative/l’acné inversée a décidé d’utiliser les deux noms en parallèle. Pour des raisons pratiques, le terme acné inversa est utilisé dans cet article, qui vise à transmettre le contenu central de la directive de l’Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen medizinischen Fachgesellschaften [1].
L’acné inversa est une maladie inflammatoire chronique des follicules terminaux dans les zones intertrigineuses. Les patients concernés souffrent souvent d’une qualité de vie réduite et de troubles psychologiques secondaires [2]. Il faut souvent attendre plusieurs années avant que le diagnostic soit posé.
La prévalence de la maladie est d’environ 1%, et les femmes et les hommes semblent être touchés à égalité. L’âge de la première manifestation est généralement inférieur à 30 ans.
Pathogenèse
Les changements inflammatoires affectent en premier lieu le follicule pileux terminal. On pense que l’hyperkératose provoque une occlusion folliculaire. La rupture du follicule et l’infection secondaire induisent une réaction inflammatoire suivie d’une forte réaction du tissu conjonctif. Au cours de l’évolution, des nodules, des canaux de fistule, des formations sinusoïdales et des cicatrices se développent dans le derme.
Plusieurs facteurs déclencheurs sont connus pour influencer cet événement. On peut citer le tabagisme, l’obésité, la colonisation bactérienne, la prédisposition génétique, l’hyperhidrose régionale et l’irritation mécanique.
Il convient notamment de souligner la forte association entre l’acné inversa et le tabagisme actif. Une analyse multivariée récente a montré que 90% des patients sont des fumeurs, ce qui fait de l’acné inversa une dermatose dépendante de la nicotine [3]. La nicotine favorise d’une part l’hyperkératose folliculaire et d’autre part l’inflammation aiguë.
Contrairement à l’acné vulgaire, la production de sébum ne semble pas avoir d’influence sur la maladie.
Clinique
L’acné inversa se manifeste par des comédons fistuleux (Fig. 1) et des nodules douloureux, solitaires et profondément enfouis (Fig. 2).
Au cours de l’évolution, des abcès et des canaux de fistule se développent (Fig. 3) et s’accompagnent d’une fibrose importante. L’apparition de contractures cicatricielles peut entraîner une limitation des mouvements.
La maladie se limite aux zones intertrigineuses. Les localisations préférées sont inguinales (90%), axillaires (69%), périanales et périnéales (37%), glutéales (27%), sous-mammaires (18%) ainsi que génito-fémorales et le mons pubis. Dans la plupart des cas, plus d’une région est touchée et l’on constate une atteinte symétrique. Il existe un sinus pilonidal chez 23 à 30 % des patients atteints d’acné inversée.
Classification de la gravité
Pour la documentation, la classification de Hurley (stades I-III), qui comprend une classification clinique, a fait ses preuves (tab. 1). Cette classification permet de faciliter le développement d’objectifs thérapeutiques ainsi que le suivi du succès de la thérapie.
Thérapie
Il n’existe pas de schéma universel pour le traitement de l’acné inversa. Il est important de changer rapidement de schéma thérapeutique en cas d’absence de réponse afin d’éviter la progression de la maladie. Le choix d’un traitement approprié doit également tenir compte de la sévérité clinique (correspondant au stade de Hurley) (tableau 2). Outre les formes de traitement décrites ci-dessous, des mesures d’accompagnement telles que l’arrêt de la nicotine, la perte de poids, le renoncement au rasage et l’évitement des vêtements moulants constituent des objectifs thérapeutiques importants [4]. Comme l’acné inversa entraîne souvent des problèmes psychologiques secondaires en fonction de la gravité de la maladie, il convient d’attirer l’attention sur le suivi psychologique.
La prise en charge des patients atteints d’acné inversée représente un défi majeur et nécessite une prise en charge interdisciplinaire par des dermatologues, des psychiatres, des chirurgiens et des gynécologues en raison des comorbidités et des approches thérapeutiques.
Le tableau 3 donne un aperçu des différentes approches thérapeutiques, qui sont maintenant décrites plus en détail.
Thérapie chirurgicale
En l’absence d’autres formes de traitement appropriées et curatives, le traitement le plus efficace reste l’excision complète des zones malades. Le thème du traitement chirurgical dans le cadre de l’acné inversa est expliqué plus en détail dans l’article du Dr Gerald Gubler (chef de clinique en chirurgie à l’hôpital municipal Triemli) et du PD Dr Dindo (responsable de la proctologie à l’hôpital municipal Triemli de Zurich).
Thérapie au laser
Dans une étude publiée en 2002, la thérapie ablative au laser a montré de bons résultats dans le traitement de l’acné inversa, avec un taux de récidive de 12,5% et de bons résultats sur le plan cosmétique et fonctionnel [5]. Cependant, il n’existe pas encore d’études comparatives contrôlées.
Contrairement à la thérapie laser ablative, qui fonctionne comme une alternative à l’assainissement radical chirurgical, la thérapie laser conservatrice vise à détruire les follicules pileux. Dans une étude prospective contrôlée, le laser néodyme YAG à longue pulsation a permis d’améliorer les symptômes de 65 %, la réduction des symptômes variant selon la localisation [6]. L’inguinal a donné les meilleurs résultats (73,4 % d’amélioration).
Les lasers à diode (1450 nm) et les traitements au laser à colorant ont également montré une amélioration de l’acné inversée dans des rapports de cas.
Cependant, d’autres études comparables sont nécessaires pour déterminer si l’épilation au laser est une méthode généralement recommandée.
Thérapie topique
Un traitement local à base de clindamycine (solution à 1 %) est recommandé, tant au stade initial qu’en accompagnement d’un traitement systémique ou chirurgical.
Par ailleurs, un peeling au résorcinol et une corticothérapie intralésionnelle peuvent être envisagés en cas de manifestations cliniques légères.
Thérapie systémique
Le traitement systémique de première intention correspond à l’association de clindamycine 300 mg 2×/j et de rifampicine 300 mg 2×/j pendant un à trois mois. Cette thérapie réduit la colonisation des follicules pileux par des bactéries et divers mécanismes pro-inflammatoires. Le principal effet secondaire de ce traitement est la diarrhée induite par la clindamycine. En cas d’intolérance, la clindamycine peut être remplacée par la minocycline (50 mg 2×/d). Les contre-indications incluent les troubles graves de la fonction hépatique et, dans le cas de la rifampicine et de la minocycline, la grossesse.
Antiandrogènes hormonaux
En l’absence de réponse au traitement antibiotique systémique, un traitement anti-androgène par éthinylestradiol 30 µg/acétate de cyprotérone 2 mg est recommandé. Toutefois, celle-ci ne doit jamais être utilisée en monothérapie primaire. La durée recommandée du traitement est d’au moins six mois. Le traitement hormonal anti-androgène peut également être envisagé, en particulier chez les patientes souffrant d’acné inversée modérée et du syndrome des ovaires polykystiques (SOPK). Le mécanisme d’action est une réduction de la testostérone libre.
Lors de l’instauration du traitement, il convient de prêter une attention particulière au risque accru de thrombose, aux interactions médicamenteuses possibles ainsi qu’à l’examen d’éventuels facteurs de risque dans le cadre de la morbidité cardiovasculaire. Dans ce contexte, la consommation de nicotine est une contre-indication absolue chez les femmes de plus de 35 ans.
Rétinoïdes
Un traitement systémique par voie orale à base de rétinoïdes n’est pas recommandé dans l’acné inversa.
Des résultats positifs ont été décrits, à titre d’exception, dans l’acné inversa réfractaire après un traitement par acitrétine [7]. Dans la peau, l’acitrétine influence l’activité mitotique et la différenciation des kératinocytes, freine la migration intraépidermique des granulocytes neutrophiles et inhibe l’induction des cellules Th17 induite par l’IL-6. Les contre-indications importantes sont la grossesse en raison de l’embryotoxicité et les troubles graves de la fonction rénale ou hépatique.
Dapsone
La dapsone semble donner de bons résultats à une dose de 25-150 mg/j [8]. L’activité enzymatique de la glucose-6-phosphate déshydrogénase doit être mesurée avant le début du traitement. Les effets indésirables des médicaments incluent l’anémie hémolytique, la méthémoglobinémie, les modifications de la formule sanguine et l’hépatite. Des contrôles réguliers de l’hémogramme et la détermination du taux de méthémoglobine doivent être effectués pendant le traitement.
Immunosuppresseurs
En raison de leur effet anti-inflammatoire, les immunosuppresseurs ont un effet modéré à bon sur l’acné inversa, mais des récidives aiguës sont observées après l’arrêt du traitement. Ces effets n’ont pu être observés que pour la ciclosporine A. Le méthotrexate et l’azathioprine ne sont pas recommandés en raison d’une expérience insuffisante. En raison du profil d’effets secondaires, le rapport risque/bénéfice doit toujours être pris en compte.
Médicaments biologiques
Les produits biologiques ont été utilisés avec succès chez des patients atteints d’acné inversée sévère (Hurley III) comme traitement à court terme en vue de préparer une intervention chirurgicale curative. Les facteurs limitatifs d’un traitement par des médicaments biologiques sont l’absence d’effet curatif, le coût élevé et les effets secondaires possibles d’un traitement à long terme. L’effet positif a été observé avec les bloqueurs du facteur de nécrose tumorale, l’adalimumab et l’infliximab, alors que l’étanercept était peu efficace.
Les contre-indications possibles telles que l’insuffisance cardiaque NYHA III-IV, les infections graves préexistantes (dont la tuberculose) ainsi que la grossesse et l’allaitement doivent être prises en compte lors d’un traitement par des produits biologiques.
Autres produits thérapeutiques
L’utilisation de la toxine botulique A, du facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages et de la cryothérapie doit être déconseillée en raison du manque d’expérience.
Dans une étude, la radiothérapie a permis d’éliminer les symptômes chez 38% des patients et d’améliorer la situation chez 40% d’entre eux [9], mais la radiothérapie n’est pas recommandée en raison du risque de tumeurs secondaires chez les patients majoritairement jeunes. De plus, l’apparition d’une radiodermite peut rendre une opération ultérieure plus difficile.
Littérature :
- Zouboulis CC, et al. : S1-Leitlinien zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa. www.awmf.org.
- Meixner D, et al. : Acné inversa. JDDG 2008 ; 6 : 189-196.
- Revuz JE, et al : Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa : results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol 2008 ; 5 : 596-601.
- Mühlstädt M, et al. : Acné inversa (hidradénite suppurée). Du diagnostic à la thérapie. Hautarzt 2013 ; 64 : 55-62.
- Lapins J, et al : Scanner-assisted carbon dioxide laser surgery : a retrospective follow-up study of patients with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 2002 ; 47 : 280-285.
- Thierney E, et al : Essai contrôlé randomisé pour le traitement de l’hidradénite suppurée par laser à garnet d’yttrium aluminium dopé au néodyme. Dermatol Surg 2009 ; 35 : 1188-1198.
- Boer J, et al : Résultats à long terme du traitement par acitrétine pour l’hidradénite suppurée. L’acné inversa est-elle aussi un misnome ? Br J Dermatol 2011 ; 164 : 170-175.
- Kaur MR, et al : Hidradénite suppurée traitée par la dapsone : une série de cas de cinq patients. J Dermatolog Treat 2006 ; 17 : 211-213.
- Frohlich D, et al : Radiotherapy of hidradenitis suppurativa – still valid today ? Strahlenther Onkol 2000 ; 176 : 286-289.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2015 ; 25(1) : 6-10