Rapport de cas : Un garçon de 11 jours est présenté pour un nodule indolent et bleuté pariéto-occipital gauche présent depuis la naissance. En quelques jours, une croûte noire s’est formée sur la lésion. L’anamnèse de la grossesse était sans particularité, l’accouchement a eu lieu par ventouse en cas de macrosomie d’origine indéterminée (poids de naissance de 5100 g). La mère est une primipare/première parente en bonne santé.
Le statut dermatologique révèle un bon état général du nourrisson. Un nodule érythémato-violacé mou, légèrement ulcéré, d’environ 2 cm de diamètre, avec une croûte centrale noirâtre, est situé sur le capillaire pariéto-occipital près du vertex (fig. 1). Un peu de pus se vide à la pression. On observe également un hématome d’environ 1,5 cm avec une tuméfaction molle pariéto-occipitale droite dans le sens d’un hématome céphalique en cas d’état après accouchement par ventouse.
Quiz
Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
A Hémangiome congénital
B Myofibrome congénital
C Mélanome congénital
D Fibrosarcome congénital
E Xanthogranulome juvénile congénital
Diagnostic et discussion : Les nodules rouges ou livide congénitaux représentent un défi diagnostique particulier. Bien que la couleur puisse faire penser à une lésion vasculaire, il ne faut pas s’y tromper. En particulier chez le nouveau-né, il existe quelques “imitateurs d’hémangiomes” qu’il convient de prendre en compte et d’exclure dans le diagnostic différentiel.
Dans de telles situations, nous demandons toujours une échographie des tissus mous. Si celle-ci est clairement compatible avec un hémangiome congénital, une approche conservatrice avec des contrôles cliniques réguliers de l’évolution est justifiée, car ces résultats sont souvent spontanément régressifs (“rapidly-involuting congenital hemangioma”, RICH). Si les résultats de l’échographie ne sont pas clairs, une biopsie est indiquée car tous les diagnostics différentiels mentionnés peuvent être envisagés et un processus malin doit être exclu.
Dans notre cas, l’échographie n’a pas montré de tumeur hautement vascularisée, de sorte qu’une biopsie punch a été réalisée sous anesthésie locale. Celle-ci était compatible avec un myofibrome infantile.
Les myofibromes infantiles (MI) sont des tumeurs rares de la petite enfance, composées d’une prolifération bénigne de fibroblastes et de myofibroblastes. La forme la plus fréquente, jusqu’à 80%, est l’IM solitaire, qui se présente comme une tumeur isolée et qui est présente à la naissance dans 50 à 60% des cas. L’IM solitaire se trouve dans la plupart des cas sur la tête et le cou. Le tronc et les extrémités sont beaucoup moins souvent touchés.
Il existe également des formes multicentriques, où l’on peut observer plusieurs, voire plusieurs tumeurs sur la peau, les os, les muscles et les organes internes. Alors que les tumeurs de la peau et des os régressent généralement spontanément en taille, il n’est pas rare que l’atteinte des organes internes par des phénomènes de masse mette en jeu le pronostic vital.
Dans notre cas, il n’y avait pas d’autre tumeur. La MI s’est nettement résorbée au bout de deux mois seulement. Une nouvelle diminution est attendue au cours de l’évolution, une éventuelle lésion résiduelle peut être enlevée chirurgicalement.
Littérature complémentaire :
- Friedman BJ, et al : Myofibroma congénital masquant un hémangiome infantile ulcéré chez un nouveau-né. Pediatric Dermatology 2013 ; 30 : e248-e249.
- Stanford D, Rogers M : Présentations dermatologiques de la myofibromatose infantile. Un examen de 27 cas. Australas J Dermatol 2000 ; 41 : 156-161.
- Larralde M, et al. : Myofibromatose infantile. Rapport de neuf patients. Pediatr Dermatol 2010 ; 27 : 29-33.
- Frieden IJ, Rogers M, Garzon MC : Conditions masquerading as infantile haemangioma. Partie 2. Australas J Dermatol 2009 ; 50 : 153-168 ; quiz 169-170.
- Koch PF, et al. : Myofibrome infantile déchiré de la tête présent chez un nouveau-né. Rapport de cas et revue de la littérature. World Neurosurgery 2015. DOI : 10.1016/j.wneu.2015.09.106 [Epub ahead of print].
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2016 ; 26(2) : 38-39
