La quille (poitrine de poulet, lat. Pectus carinatum [PC]) est la deuxième déformation congénitale de la paroi thoracique antérieure la plus fréquente chez les enfants et les adolescents, après le thorax en entonnoir. Elle se caractérise par une protubérance du sternum en forme de quille. Bien que la cause ne soit pas claire, la croissance anormale du cartilage chondrocostal des côtes est décrite comme étant à l’origine de la PC. L’article suivant donne des informations sur l’épidémiologie, les différentes formes ainsi que sur les possibilités de traitement conservateur et chirurgical.
Le pectus carinatum (PC) est environ cinq fois moins fréquent que le thorax en entonnoir. L’incidence est d’environ 0,6%. Les garçons sont environ quatre à cinq fois plus susceptibles d’être touchés que les filles. Un mode de transmission précis n’est pas connu, mais on observe une accumulation familiale de différentes déformations de la paroi thoracique. En Argentine notamment, la PC semble être plus fréquente que le thorax en entonnoir.
Formes
On distingue deux grands types de PC :
- Les PC chondrogladiolaires (“chicken breast”) sont les plus fréquentes et se caractérisent par une protrusion de la partie moyenne et inférieure du sternum ainsi que du cartilage costal (Fig. 1). Près de la moitié des PC chondrogladiolaires sont asymétriques.
- Chondromanubrial (“pouter pigeon”, pectus arcuatum) est rare (5%) et se caractérise par une protrusion de la partie supérieure du sternum avec un enfoncement de la partie inférieure (Fig. 2). Sur la radiographie de profil, le sternum est en forme de Z. La partie supérieure du sternum est plus large que la partie inférieure.
En outre, la PC peut être divisée en formes typiques et atypiques. Les formes typiques sont symétriques ou asymétriques et sont les plus fréquentes (90%). Les formes atypiques (10%) sont des déformations combinées (poitrine en entonnoir et en quille) et sont souvent associées à des syndromes tels que Currarino-Silverman, Poland, Marfan, Noonan ou von Recklinghausen.
Déroulement naturel
La déformation est rarement visible à la naissance et se développe généralement à la puberté. La déformation ne se corrige pratiquement jamais d’elle-même. En l’absence de traitement, on observe dans la plupart des cas une augmentation significative des lésions, en particulier pendant la poussée de croissance pubertaire.
Anamnèse
Lors de l’examen clinique, le type de déformation (type, degré d’asymétrie) est décrit et documenté par des photos, et l’élasticité du thorax est évaluée (voir ci-dessous). On recherche notamment des malformations associées, en particulier une scoliose concomitante et des signes cliniques de syndrome de Marfan. La documentation photographique conventionnelle est réalisée en a.p., en oblique et en crânien afin de mieux appréhender le degré d’asymétrie. Les radiographies ne sont pas obligatoires en premier lieu, mais peuvent être nécessaires pour clarifier davantage une scoliose. En cas d’intervention chirurgicale corrective, une tomodensitométrie du thorax est indiquée pour documenter précisément la déformation et la relation avec le cœur. D’autres examens ne sont généralement pas nécessaires en routine avant l’intervention chirurgicale et dépendent de la procédure chirurgicale choisie (test d’allergie, fonction pulmonaire, échocardiographie en cas de M. Marfan).
Clinique
En général, les patients atteints de PC sont généralement asymptomatiques sur le plan cardiopulmonaire. Cependant, la PC se transforme souvent en un problème esthétique psychologiquement pénible. Une dyspnée, des infections respiratoires plus fréquentes, une augmentation de l’incidence de l’asthme et une diminution de la tolérance à l’effort ont été décrites dans des cas isolés. Dans certains cas, le patient se plaint également de douleurs dans la zone de la protubérance. Dormir sur le ventre est douloureux, voire impossible. Dans plus de 15% des cas, la PC est associée à une scoliose et/ou à une maladie du tissu conjonctif (M. Marfan, M. Ehlers-Danlos).
Thérapie
L’indication du traitement dépend de la gravité de la situation, de la souffrance, de l’âge du patient et, le cas échéant, des malformations associées. 75 à 80% des PC sont d’abord traités de manière conservatrice. Les options de traitement sont conservatrices non invasives par compression et chirurgicales ouvertes (technique de Ravitch) ou peu invasives (technique d’Abramson).
Traitements conservateurs
Le traitement conservateur repose sur le fait que le thorax est remodelable par compression externe. Chez les jeunes patients dont la cage thoracique est élastique, le traitement conservateur par compression donne de bons résultats esthétiques. Le patient est ainsi épargné d’une opération douloureuse et coûteuse pour les organismes payeurs.
Orthèse de compression conventionnelle
Une orthèse de compression conventionnelle, fabriquée sur mesure, comprime la déformation comme un ressort avec une résistance correspondante. En cas de diminution de la résistance du ressort ou de poussée de croissance significative du patient, l’orthèse doit être refaite en conséquence.
Système de compression dynamique
Le nouveau système de compression dynamique (DKS) existe depuis plus de dix ans et est actuellement utilisé en Argentine, aux États-Unis, en France et, depuis juin 2013, en Suisse (fig. 3 et 4).
Le DKS est fabriqué en fonction des dimensions individuelles du thorax du patient. Composé de plusieurs éléments (Fig. 5) , le DKS peut être facilement adapté de manière dynamique à la croissance ultérieure du corps.
Grâce à un appareil de mesure numérique (fig. 6) , le médecin peut adapter à volonté la pression de correction (pression nécessaire pour corriger complètement la protubérance) et la pression thérapeutique (pression pendant l’application quotidienne) et influencer en conséquence le succès du traitement.
Les points de pression sur la peau dus à une pression trop forte sont ainsi évités. Le DKS est porté pendant la journée, mais peut également être mis toute la journée. La pression de correction permet de se prononcer sur l’élasticité du thorax et la durée de la thérapie, qui se situe en moyenne entre trois et six mois. Le SCD peut être utilisé à tout âge. L’expérience montre que la durée du traitement est plus longue chez les patients post-pubères en raison de la diminution de l’élasticité du thorax avec l’âge. Par rapport aux orthèses conventionnelles, le DKS permet d’adapter la pression à la croissance du corps afin d’optimiser le confort et de garantir le succès du traitement. Contrairement aux orthèses conventionnelles qui serrent le thorax comme un “tonneau”, le DKS autorise l’expansion latérale du thorax en cas d’augmentation de la pression antéro-postérieure. C’est ainsi que le remodelage du thorax devient possible. Les complications telles que les plaies ouvertes, les douleurs dorsales et les hématomes sont extrêmement rares. En Argentine, cette méthode de traitement a été couronnée de succès chez plus de 97% des patients atteints de Kielbrust traités pendant un suivi de huit ans.
Le DKS est indiqué pour des formes de PC typiques (symétriques ou asymétriques) et une pression de correction maximale de neuf livres-force par pouce carré (psi, unité de mesure de la pression, conversion : 1 psi = 6894,757 Pa).
Chez 9% des patients traités par DKS, la PC a récidivé pendant la poussée de croissance pubertaire et a été traitée à nouveau avec succès par le même DKS.
Pour la première fois dans l’espace germanophone, le DKS est proposé par les auteurs à l’UKBB. La consultation a lieu dans le cadre d’une consultation spécialisée pour les déformations de la paroi thoracique. Depuis juin 2013, 18 patients ont été traités avec le DKS. Les résultats préliminaires sont très prometteurs et correspondent aux expériences rapportées jusqu’à présent dans la littérature. La compliance au port est très bonne et les patients, pour la plupart adolescents, sont très satisfaits.
Procédures de correction chirurgicale
Technique de Ravitch : Si la protubérance ne peut pas être suffisamment comprimée, par exemple parce que le thorax est déjà trop rigide ou parce que le patient refuse le traitement conservateur, l’indication de l’opération doit être discutée de manière critique. Pendant longtemps, l’opération ouverte de Ravitch a été considérée comme la norme. Après une incision cutanée intermamelonnaire horizontale, le sternum et les jonctions cartilagineuses chondrocostales sont visualisés sous anesthésie générale et le cartilage costal en excès est réséqué. Il s’agit en fait d’une section des liens cartilagineux entre le sternum et les côtes. Dans ce cas, le périchondre est laissé en place afin d’assurer la formation d’un nouveau cartilage. Le sternum est ensuite placé dans la position souhaitée et fixé. Une ostéotomie sternale est parfois nécessaire. Les résultats esthétiques sont très bons, mais cette technique provoque une zone de plaie importante et laisse une longue cicatrice. Dans certains cas, il faut également s’attendre à des douleurs importantes après l’opération.
Technique d’Abramson : depuis quelques années, la PC peut être corrigée par une nouvelle méthode chirurgicale peu invasive. Dans l’opération d’Abramson, un étrier en acier inoxydable ou en titane, comme celui utilisé dans la correction mini-invasive du thorax en entonnoir selon Nuss, est glissé sous la peau devant la déformation par deux petites incisions cutanées latérales sur le thorax et fixé latéralement sur les côtes. Cette technique est particulièrement indiquée chez les patients présentant une PC chondrogladiolienne symétrique et une cage thoracique suffisamment élastique. Les résultats esthétiques sont excellents et le taux de complications (dislocation du repassage) est faible. L’opération Abramson, réalisée pour la première fois au niveau national à l’UKBB, a donné des résultats prometteurs jusqu’à présent.
Recommandations thérapeutiques générales
Chez les enfants et les adolescents atteints d’une forme simple ou légère de PC, nous recommandons un traitement conservateur par compression. Ce groupe comprend des patients qui ne se décideraient que rarement, voire jamais, à subir une intervention chirurgicale en raison de la faible sévérité des symptômes et qui présentent une cage thoracique encore élastique.
Pour les types de PC compliqués, les cages thoraciques raides et les patients âgés, nous recommandons une correction chirurgicale. Il s’agit ici de seins à quille qui ne peuvent être corrigés que par une opération. Ce groupe comprend également les patients qui ne présentent pas une compliance suffisante pour un traitement par compression conservateur, dont le thorax présente une pression de correction >9 psi et dont la probabilité de réussite du traitement par compression seule est donc faible.
Afin d’améliorer la posture souvent cyphotique, nous recommandons à tous les patients atteints de la maladie de Kielbrust de suivre une physiothérapie parallèlement à la thérapie.
Dr. med. Sergio Sesia
CONCLUSION POUR LA PRATIQUE
- Le sternum/pectus carinatum (PC) se caractérise par une protrusion au niveau du sternum.
- La PC est rarement visible à la naissance et se développe généralement à l’adolescence.
- En l’absence de traitement, on observe généralement une augmentation du nombre de cas.
- L’examen clinique doit rechercher des malformations associées (scoliose) ou des syndromes (M. Marfan).
- Les symptômes cardiopulmonaires sont rares, mais la PC représente généralement un problème esthétique psychologiquement pénible pour les personnes concernées.
- Pour les patients PC dont la cage thoracique est élastique, nous recommandons d’abord un traitement conservateur.
- Pour les types de PC compliqués, les cages thoraciques raides et les patients âgés, nous recommandons une correction chirurgicale.
A RETENIR
- Le thorax en bréchet/Pectus carinatum (PC) est caractérisé par une protrusion au niveau du sternum.
- Le PC est rarement décelable à la naissance et se développe surtout à partir de la puberté.
- On constate la plupart du temps une accentuation en l’absence de traitement.
- Il convient lors de l’examen clinique de rechercher des malformations (scoliose) ou des syndromes associés (M. Marfan).
- Les symptômes cardio-pulmonaires sont rares, pour les sujets atteints le PC représente essentiellement un problème esthétique psychiquement pénible.
- Nous recommandons en premier lieu un traitement conservateur pour les patients atteints de PC avec un thorax élastique.
- Dans les types de PC compliqués le thorax se rigidifie et nous recommandons une rectification chirurgicale pour les patients plus âgés.
Littérature :
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PRATIQUE DU MÉDECIN DE FAMILLE 2014 ; 9(2) : 26-29
