Rapport de cas : La patiente de quatre ans de la figure 1 s’est présentée avec des papules intermittentes et des vésicules hémorragiques croûteuses. La mère a indiqué que trois à quatre mois auparavant, des “boutons” à peine irritants – principalement sur le décolleté et le tronc – étaient apparus pour la première fois. Depuis lors, des poussées répétées se sont produites. Lors de vacances à la mer, l’état de la peau s’est nettement amélioré, mais les poussées se sont ensuite poursuivies et aggravées à la maison. La jeune fille était toujours en excellent état général, ne déclarait que des démangeaisons minimes et n’était guère affectée par les lésions cutanées. Les antécédents personnels et familiaux étaient normaux.
Résultat : Des papules érythémateuses étendues, parfois recouvertes de croûtes hémorragiques, sont visibles sur l’ensemble du tégument, en particulier sur le tronc. Le visage, les muqueuses et le capilitium sont épargnés (Fig. 1).
Quiz
Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
A Varicelle
B Papulose lymphomatoïde (LyP)
C Réaction aux piqûres d’insectes
D Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
E Histiocytose à cellules de Langerhans
F Syndrome de Gianotti-Crosti
Diagnostic et discussion : l’anamnèse ainsi que le tableau clinique sont hautement caractéristiques de la présence d’un pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) (réponse D). Une biopsie a été réalisée pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres diagnostics différentiels. Il s’agissait d’une dermatite d’interface massive avec de multiples kératinocytes apoptotiques et un infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire dans le corium supérieur et moyen, en accord avec le diagnostic de suspicion de PLEVA.
Outre les stéroïdes topiques, nous avons initialement utilisé un traitement peroral par érythromycine p.o. (40 mg/kg/KG pendant trois semaines). Malheureusement, le traitement anti-inflammatoire n’a pas entraîné d’amélioration significative de l’état de la peau. Cependant, au cours de l’année et demie qui a suivi, les poussées se sont faites beaucoup plus rares. Contrairement à la présentation initiale avec des vésicules et des papules hémorragiques croûteuses, des papules de plus en plus érythémateuses avec une écaille centrale en forme d’oblaste et des lésions hypopigmentées disséminées sont apparues, correspondant à la transition vers un pityriasis lichénoïde chronique (PLC, Fig. 2).
Le pityriasis lichénoïde, avec ses deux manifestations cliniques PLEVA et PLC, n’est pas rare chez l’enfant, le PLEVA présentant un pic de la maladie entre deux et trois ans, le PLC entre cinq et sept ans. Cependant, il peut survenir à tout âge. En règle générale, on peut s’attendre à une guérison spontanée, la maladie pouvant durer de quelques semaines à plusieurs années. Une étude rétrospective portant sur 71 enfants atteints de PLEVA [1] a montré une durée médiane de la maladie de 18 mois (4-108). Comme chez notre patiente, des lésions de PLEVA et de PLC peuvent être présentes simultanément [2] et finalement évoluer vers une PLC, bien qu’une PLC sans lésions aiguës puisse déjà être présente initialement.
La pathogenèse et l’étiologie restent inconnues. En général, on considère aujourd’hui qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité réactive, probablement déclenchée par une infection. Comme on trouve parfois des sous-populations de cellules T clonales dans les infiltrats, la PLEVA est également discutée comme une maladie lymphoproliférative primaire, mais cela n’a pas encore été clairement confirmé [1].
Les transitions du pityriasis lichénoïde vers un lymphome cutané à cellules T, généralement CD 30+, ont été décrites dans la littérature antérieure [3]. Toutefois, cela fait l’objet de controverses et devrait correspondre à des cas isolés, si tant est qu’il y en ait. Il se peut que ces patients aient déjà présenté une papulose lymphomatoïde au début, un diagnostic différentiel important de la PLEVA.
En cas de suspicion de PLEVA, nous recommandons, en plus d’un contrôle en laboratoire (hémogramme différentiel et chimie de routine), la réalisation d’une petite biopsie cutanée pour confirmer le diagnostic. Si les résultats sont normaux, aucune autre mesure diagnostique n’est nécessaire.
Les données sur le traitement de la PLEVA chez l’enfant sont limitées. Il est généralement recommandé d’essayer un traitement par antibiotiques macrolides (érythromycine 30-50 mg/kg/j pendant trois semaines, voire tétracyclines chez les enfants plus âgés). L’effet anti-inflammatoire des antibiotiques macrolides est ici au premier plan. En cas d’évolution résistante au traitement ou chronique, une photothérapie avec UVB 311 nb peut être envisagée, en particulier chez les enfants plus âgés et les adolescents. Les rares évolutions suraiguës nécessitent des stéroïdes systémiques, éventuellement en association avec le méthotrexate.
En raison de l’évolution chronique de notre patiente, nous avons discuté avec la famille du début d’une photothérapie, mais celle-ci a été refusée jusqu’à présent en raison d’une très faible souffrance.
Littérature :
- Ersoy-Evans S, et al. : Pityriasis lichenoides in childhood:a retrospective review of 124 patients. Journal of the American Academy of Dermatology 2007 ; 56 : 205-210.
- Fernandes NF, et al : Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta : a disease spectrum. International journal of dermatology 2010 ; 49 : 257-261.
- Fortson JS, Schroeter AL, Esterly NB : Lymphome cutané à cellules T (parapsoriasis en plaques). Une association
- with pityriasis lichenoides et varioliformis acuta in young children. Archives of dermatology 1990 ; 126 : 1449-1453.
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2015 ; 25(1) : 26-27
