Le neurinome de l’acoustique (schwannome, neurilemmome) est l’une des tumeurs bénignes (grade I de l’OMS) les plus fréquentes des nerfs crâniens. Ce nom s’est imposé dans les pays germanophones pour désigner l’atteinte tumorale du nerf vestibulocochléaire . Outre le neurinome du VIIIe nerf crânien. nerf crânien, ces lésions spatiales sont également présentes sur le nerf trijumeau et le nerf facial, mais de manière significativement moins importante.
La répartition de la fréquence des neurinomes des nerfs crâniens est présentée dans le tableau 1. Le neurinome de l’acoustique (AKN) est unilatéral dans la plupart des cas, mais dans la neurofibromatose de type 2, il est souvent bilatéral et constitue une découverte directionnelle. Les neurinomes des nerfs crâniens moteurs tels que les nerfs oculomoteur, trochléaire ou abducens sont très rares. L’AKN est plus fréquent dans la 5. et Les cas de cancer de la prostate surviennent le plus souvent au cours de la 6e décennie de vie, un peu plus souvent chez les femmes. Les enfants ne sont touchés que dans le cadre de la neurofibromatose 2.
Au sens strict, l’AKN n’est pas une tumeur cérébrale, mais une masse bénigne du système nerveux périphérique [3]. Elles représentent 8% de toutes les tumeurs intracrâniennes. Avec une croissance généralement assez lente, les symptômes apparaissent très tard. Si les tumeurs restent petites, il est possible qu’il n’y ait pas de symptômes tels que des vertiges ou une baisse de l’audition. Si vous remarquez une perte auditive qui augmente lentement, un test auditif peut indiquer le changement. Une détérioration des hautes fréquences est typique (le gazouillis des oiseaux est moins perceptible). Cependant, une perte auditive soudaine est également possible. Il faut alors également penser à un très petit schwannome intracochléaire [5].
Un AKN peut également être une cause possible d’acouphènes, ainsi que de vertiges rotatoires et vertiges accompagnés de nausées et/ou de nystagmus. Dans de très rares cas, les neurinomes de grande taille peuvent entraîner un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien avec augmentation de la pression, accompagné de maux de tête, d’une raideur de la nuque, de nausées, de vomissements et de troubles de la vision. Des hémorragies sous-arachnoïdiennes causées par un AKN ont été décrites [4]. La symptomatologie nécessite un large diagnostic différentiel (aperçu 1) avec des procédures cliniques, d’imagerie et également de laboratoire [6].
Sur le plan thérapeutique, les neurinomes symptomatiques peuvent être traités par chirurgie, mais la radiothérapie par cyberknife est également de plus en plus utilisée. Les radiographies du crâne ne jouent plus aucun rôle dans le diagnostic du neurinome de l’acoustique. Les examens tomodensitométriques sont peu adaptés à la détection des neurinomes de l’acoustique.
Imagerie
Le contraste des parties molles est plus faible qu’en IRM, les différences de densité entre l’os temporal et le tissu cérébral de la région de l’angle pontocérébelleux étant localement importantes dans un espace restreint, la “barre de Hounsfield”, une large bande transversale qui apparaît sombre sur l’image, peut limiter l’évaluation [2]. Les petits AKN peuvent échapper à la détection par scanner, en particulier dans le diagnostic natif, tandis que les plus grands peuvent éventuellement être remarqués par une dilatation du méat acusticus interne.
L’IRM est l’étalon-or de l’imagerie du neurinome de l’acoustique. L’application intraveineuse de produit de contraste montre une nette augmentation du signal et il est souvent possible de différencier les 2 formes histologiques (type Antoni A et B) grâce aux modifications régressives du type 2 [1]. L’extension totale, avec la partie extra- et intraméatale, peut être facilement évaluée. Si l’AKN ne possède qu’une partie extraméatale (environ 20% des cas), la différenciation avec le méningiome peut être problématique. Les neurinomes kystiques sont rares et peuvent être classés en différents types selon la morphologie de l’image [7].
Études de cas
Dans l’étude de cas 1, une patiente de 42 ans avait été adressée pour un scanner natif du crâne (figures 1A et B) afin d’exclure une exostose. Les scanners natifs n’avaient pas non plus révélé de résultats anormaux sur le plan cérébral. Deux ans plus tard, des vertiges et une perte d’audition à gauche sont apparus et ont nécessité un examen par IRM. Un neurinome de l’acoustique avec une composante extra- et intraméatale (Figures 2A à C) a été diagnostiqué et enlevé chirurgicalement. Le contrôle postopératoire (Fig. 3) a permis d’exclure une tumeur résiduelle ou récidivante 4 mois après l’opération, en raison de la faible cicatrisation intraméatricielle.
L’étude de cas 2 illustre un neurinome acoustique bilatéral chez une patiente de 41 ans atteinte de neurofibromatose. Les deux neurinomes sont étendus extra- et intraméatalement, le gauche étant plus grand que le droit (Fig. 4).
Messages Take-Home
- Les neurinomes sont des tumeurs bénignes des nerfs périphériques.
- Le neurinome de l’acoustique est la tumeur intracrânienne bénigne la plus fréquente.
- Le schwannome peut être cliniquement muet, mais il provoque souvent des vertiges, une perte d’audition ou une surdité brusque.
- Elle est généralement unilatérale, mais dans le cas de la neurofibromatose de type 2, elle peut être bilatérale.
- En matière d’imagerie diagnostique, l’IRM avec injection intraveineuse de produit de contraste est la méthode de référence.
Littérature :
- Uhlenbrock D, Forsting M : IRM et ARM de la tête. 2e édition, entièrement revue et augmentée. Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York 2007 ; 89-91.
- Sartor K : Neuroradiologie. 2e édition, entièrement revue et augmentée. Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York 2001 ; 106.
- Schwarz R : Neurinome de l’acoustique. www.netdoktor.de.
- Fine R, Williams B, Dowling J : Neurome acoustique causant des hémorragies sous-arachnoïdiennes. Med J Aust 1977 Jan 29 ; 1(5) : 137-139.
- Miller ME, Moriarty JM, Linetsky M, et al : schwannome intracochléaire se présentant comme un rehaussement cochléaire diffus : les défis diagnostiques d’une cause rare de surdité. Ir J Med Sci 2012 ; 181(1) : 131-134.
- Spickler EM, Govila L : Le nerf vestibulocochléaire. Semin Ultrasound CT MR 2002 ; 23(3) : 218-237.
- Kameyama S, Tanaka R, Kawaguchi T, et al : Neurinomes acoustiques kystiques : études de 14 cas. Acta Neurochir (Vienne) 1996 ; 138(6) : 695-699.
InFo DOULEUR & GERIATRIE 2021 ; 3(2) : 34-35
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2022 ; 20(1) : 22-23
