El neuroma acústico (schwannoma, neurilemmoma) es uno de los tumores benignos (grado I de la OMS) más frecuentes de los nervios craneales. Este nombre se ha impuesto en el mundo germanófono para la afectación tumoral del nervio vestibulococlear . Además del neurinoma del VIII. Estos tumores también se producen en los nervios trigémino y facial, pero en un grado significativamente menor.
La distribución de frecuencias de los neurinomas de los nervios craneales puede consultarse en la tabla 1 . El neuroma acústico (AKN) se encuentra de forma unilateral en la mayoría de los casos, pero a menudo de forma bilateral como hallazgo direccional en la neurofibromatosis tipo 2 . Muy raros son los neurinomas de los nervios craneales motores como el oculomotor, el troclear o el abducens. La AKN se produce con frecuencia en el 5. y La incidencia es mayor en la sexta década de la vida, y algo mayor en las mujeres. Los niños sólo se ven afectados en relación con la neurofibromatosis 2.
En sentido estricto, la NRA no es un tumor cerebral, sino un tumor benigno del sistema nervioso periférico [3]. Representan el 8% de todos los tumores intracraneales. Con un crecimiento normalmente bastante lento, los síntomas aparecen muy tarde. Si los tumores siguen siendo pequeños, es posible que no haya síntomas de mareo o pérdida de audición. Si se observa una pérdida de audición que aumenta lentamente, una prueba de audición puede indicar el cambio. Lo típico es un deterioro de la gama de altas frecuencias (se reduce la percepción del canto de los pájaros). Sin embargo, también es posible una pérdida de audición repentina. Entonces también debe considerarse la posibilidad de un schwannoma intracoclear muy pequeño [5].
La AKN también puede ser una posible causa de acúfenos, así como provocar vértigos giratorios y oscilatorios acompañados de náuseas y/o nistagmo. En casos muy raros, los neurinomas de gran tamaño pueden provocar un trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo con un aumento de la presión, acompañado de dolor de cabeza, rigidez de nuca, náuseas, vómitos y alteraciones de la visión. Se han descrito hemorragias subaracnoideas causadas por NRA [4]. Los síntomas requieren un amplio diagnóstico diferencial (visión general 1) con procedimientos clínicos, de imagen y también de laboratorio-químicos [6].
Desde el punto de vista terapéutico, puede realizarse una terapia quirúrgica para los neurinomas sintomáticos; cada vez se utiliza más la radioterapia con cibercuchillo. Las radiografías del cráneo ya no desempeñan ningún papel en el diagnóstico del neuroma acústico. Los exámenes tomográficos por ordenador no son muy adecuados para detectar neuromas acústicos.
Imágenes
El contraste de los tejidos blandos es menor que en la IRM, debido a las considerables diferencias de densidad local entre el hueso petroso y el tejido cerebral de la región del cerebelo-ángulo del puente en un espacio reducido, la denominada barra de Hounsfield, una franja ancha y transversal que se impone oscuramente en la imagen, puede limitar la evaluabilidad [2]. Las NRA pequeñas pueden escapar a la detección por TC, especialmente en el diagnóstico nativo, mientras que las de mayor tamaño también pueden ser llamativas debido a la dilatación del meato acústico interno.
La resonancia magnética es el patrón oro para la obtención de imágenes del neuroma acústico. La administración de contraste intravenoso muestra un marcado aumento de la señal y a menudo las 2 formas histológicas (Antoni tipo A y B) pueden diferenciarse por los cambios regresivos del tipo 2 [1]. La extensión total con partes extra e intramedulares es fácilmente evaluable. Si la NRA sólo tiene una parte extrameatal (aproximadamente el 20% de los casos), la diferenciación de un meningioma puede ser problemática. En raras ocasiones se producen neurinomas quísticos, que pueden asignarse a distintos tipos en función de la morfología de la imagen [7].
Estudios de caso
En el estudio de caso 1, una paciente de 42 años había sido remitida para que se le realizara un TAC nativo del cráneo (Fig. 1A y B) para descartar una exostosis. En los escáneres nativos no se observaron hallazgos anormales en el cerebro. Dos años más tarde, aparecieron mareos y pérdida de audición en la izquierda, que se aclararían mediante tomografía por resonancia magnética. Se diagnosticó un neuroma acústico con partes extra e intrameatal (Fig. 2A a C) y se extirpó quirúrgicamente. El control postoperatorio (Fig. 3) permitió excluir un tumor residual o recidivante 4 meses después de la intervención, con escasas cicatrices intrameatales.
El ejemplo de caso 2 muestra un neuroma acústico bilateral en una paciente de 41 años con neurofibromatosis. Ambos neurinomas se extienden extra e intrameatalmente, el izquierdo es mayor que el derecho (Fig. 4).
Mensajes para llevarse a casa
- Los neurinomas son tumores benignos de los nervios periféricos.
- El neuroma acústico es la masa intracraneal benigna más frecuente.
- El schwannoma puede ser clínicamente silencioso, pero a menudo provoca mareos, pérdida de audición o hipoacusia.
- Suele presentarse de forma unilateral; en la neurofibromatosis tipo 2, los hallazgos bilaterales son posibles.
- En el diagnóstico por imagen, la resonancia magnética con medio de contraste intravenoso es el procedimiento estándar.
Literatura:
- Uhlenbrock D, Forsting M: IRM y ARM de la cabeza. 2ª edición completamente revisada y ampliada. Georg Thieme Verlag Stuttgart, Nueva York 2007; 89-91.
- Sartor K: Neurorradiología. 2ª edición completamente revisada y ampliada. Georg Thieme Verlag Stuttgart, Nueva York 2001; 106.
- Schwarz R: Neuroma acústico. www.netdoktor.de.
- Fine R, Williams B, Dowling J: Neuroma acústico causante de hemorragia subaracnoidea. Med J Aust 1977 Ene 29; 1(5): 137-139.
- Miller ME, Moriarty JM, Linetsky M, et al: Schwannoma intracoclear que se presenta como realce coclear difuso: retos diagnósticos de una causa poco frecuente de sordera. Ir J Med Sci 2012; 181(1): 131-134.
- Spickler EM, Govila L: El nervio vestibulococlear. Semin Ecografía TC RM 2002; 23(3): 218-237.
- Kameyama S, Tanaka R, Kawaguchi T, et al: Neurinomas acústicos quísticos: estudio de 14 casos. Acta Neurochir (Viena) 1996; 138(6): 695-699.
InFo DOLOR Y GERIATURA 2021; 3(2): 34-35
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2022; 20(1): 22-23
