Una sfida diagnostica

La psoriasi ungueale è la dermatosi infiammatoria più comune dell’apparato ungueale. Molto spesso, ma non sempre, l’infestazione delle unghie si presenta insieme alla psoriasi cutanea.  Le tipiche alterazioni psoriasiformi dell’unghia sono unghie macchiate, macchie d’olio, onicolisi, ipercheratosi e solchi longitudinali e trasversali. La maggior parte delle caratteristiche cliniche sono visibili a occhio nudo; nei casi poco chiari, il “taglio delle unghie” e gli studi di imaging possono aiutare a migliorare la valutazione morfologica. Poiché la psoriasi ungueale è un fattore predittivo dell’artrite psoriasica, lo screening per il coinvolgimento delle articolazioni è molto importante.

In occasione del meeting annuale di quest’anno dell’Accademia Europea di Dermatologia e Veneorologia (EADV) a Milano, il Prof. Bertrand Richert, Université Libre de Bruxelles, Bruxelles (Belgio), ha parlato del work-up diagnostico nei pazienti con sospetta psoriasi ungueale. L’infestazione delle unghie (psoriasi unguium) si presenta spesso in combinazione con lesioni della pelle, ma nel 6-10% è un sintomo isolato [1]. La psoriasi ungueale è associata a una maggiore gravità nella psoriasi a placche concomitante, ma l’infestazione delle unghie può verificarsi anche nella psoriasi lieve [2,3]. Se si sospetta una psoriasi ungueale isolata, bisogna prima escludere le onicomicosi (circa il 50% delle distrofie ungueali sono infezioni fungine). L’onicolisi e l’ipercheratosi intorno alle unghie sono più suggestive della psoriasi, mentre l’onicomicosi è un po’ più probabile se sono colpite le dita dei piedi [1]. Tuttavia, il rilevamento del fungo non esclude la psoriasi ungueale sottostante, poiché le infezioni fungine o batteriche si manifestano nel 4,6-30% dei pazienti con psoriasi ungueale [4,5]. Oltre alle onicomicosi, le distrofie ungueali possono essere anche manifestazioni di lichen ruber dell’organo ungueale o di eczema paraungueale. Tuttavia, anche i tumori (ad esempio, il melanoma subungueale) e le distrofie ungueali congenite e acquisite devono essere considerati nella diagnosi differenziale.

Aspetto clinico

Le caratteristiche cliniche della psoriasi ungueale variano a seconda della struttura dell’apparato ungueale interessata (Fig. 1) [6]. Il coinvolgimento della matrice ungueale porta tipicamente a unghie macchiate (il reperto più comune nella psoriasi ungueale) (Fig. 2A). Le macchie sono piccoli focolai di parakeratosi sulla superficie dell’unghia [7]. Quando la parakeratosi sciolta scoppia, compaiono delle fossette, che sono piccole depressioni regolari della superficie della lamina ungueale [7]. Altre forme di manifestazione nell’area della matrice ungueale sono le onicodistrofie e la leuconichia (Fig. 2D). Le “gocce d’olio” (Fig. 2B), invece, rappresentano lesioni psoriasiche nella matrice distale e nel letto ungueale [6,8]. L’epitelio è caratterizzato da una parakeratosi pronunciata e da capillari dilatati nelle papille [7]. Le inclusioni ematiche circoscritte nelle altezze della cheratosi subungueale, direttamente sotto la lamina ungueale, sono macroscopicamente visibili come emorragie a scheggia (linee nere strette dalla punta alla cuticola) (Fig. 2C) [7]. La paronichia psoriasica (infiammazione del letto ungueale) è possibile con la psoriasi nella regione periungueale [6]. Nelle lesioni infiammatorie gravi, si può sviluppare una psoriasi combinata della matrice ungueale e del letto ungueale, formando una  “unghia a briciola psoriasica” (Fig. 2B) [8]. Dermoscopicamente, i capillari irregolarmente distribuiti, dilatati, tortuosi e allungati sono tipicamente visibili nell’iponichio nella psoriasi ungueale.

Risultati clinici poco chiari: cosa fare?

Le tecniche di imaging non invasive possono rivelare caratteristiche morfologiche che integrano la valutazione clinica [1]. Oltre all’onicoscopia e alla videodermatoscopia, anche l’esame ecografico dell’apparato ungueale fornisce informazioni utili per la valutazione morfologica (Fig. 3) [9]. Inoltre, alcuni studi hanno rilevato caratteristiche ecografiche di entesopatia del tendine estensore del dito alla base della falange distale in oltre la metà dei pazienti affetti da artrite psoriasica con psoriasi ungueale [9]. Un reperto tipico della psoriasi ungueale nella videodermatoscopia sono i capillari dilatati nell’area dell’iponichio. [10]. Nei casi clinicamente poco chiari, può essere informativo anche il prelievo di un campione di unghia tramite il ‘nail clipping’ con successivo esame istopatologico e immunoistochimico. La colorazione immunoistochimica (ad esempio, Giemsa o blu di toluidina) può rendere facilmente visibili l’ipercheratosi e la parakeratosi.

Valutazione della gravità

La psoriasi ungueale può essere acuta o cronica e avere diversi gradi di gravità. L’infestazione delle unghie può verificarsi su una o tutte le dita delle mani e dei piedi e può portare alla perdita dell’unghia [11]. Per la valutazione oggettiva della gravità della psoriasi ungueale e per la valutazione del decorso della malattia, il Nail Psoriasis Severity Index (NAPSI) è stato stabilito in studi clinici [12]. Il punteggio NAPSI valuta i quadranti delle unghie, con cambiamenti nel letto ungueale e nella matrice ungueale valutati in modo indipendente [6]. I singoli valori da 0 a 4 vengono sommati per ogni unghia. Quindi, ogni mano e piede raggiunge un punteggio massimo di 40. In totale, il NAPSI per tutte le unghie insieme è compreso tra 0 e 160. Più alto è il valore del punteggio NAPSI, più le unghie sono gravemente colpite dalla psoriasi. In alternativa, si può utilizzare il punteggio NAPPA (Nail Assessment in Psoriasis and Psoriatic Arthritis) [13]. Questa procedura registra da un lato i cambiamenti patologici dell’unghia e dall’altro i disturbi fisici, psicologici e sociali concomitanti del paziente.

Lo screening per l’infestazione delle articolazioni è fondamentale

La psoriasi ungueale non è solo un problema estetico, ma può anche portare a limitazioni funzionali delle mani. Inoltre, la psoriasi ungueale (come la psoriasi del cuoio capelluto e il coinvolgimento perianale) è associata all’artrite psoriasica [14]. Nei pazienti con psoriasi ungueale, soprattutto con alterazioni onicolitiche delle unghie, il rischio di sviluppare un coinvolgimento articolare è tre volte superiore rispetto ai pazienti con psoriasi senza coinvolgimento ungueale, ha sottolineato il Prof. Richert [1]. Pertanto, soprattutto i pazienti con onicolisi dovrebbero essere sempre interrogati sul dolore articolare, che si manifesta preferibilmente al mattino [1,15]. Il relatore raccomanda di iniziare a rivolgersi al reumatologo alla minima indicazione di coinvolgimento articolare. L’interessamento articolare può essere rilevato in una fase precoce mediante procedure di imaging (risonanza magnetica, ultrasuoni) [16]. Il fatto che ci sia o meno un coinvolgimento congiunto ha implicazioni per la terapia. Un’anamnesi familiare positiva di artrite psoriasica si riscontra in circa la metà dei pazienti con psoriasi cutanea e infestazione ungueale [17].

Congresso: Riunione annuale EADV

Letteratura:

1. “Psoriasi ungueale: come fare una diagnosi”, Prof. Bertrand Richert, MD, Presentazione ID D3T11.1C, Riunione annuale dell’EADV, 07-10.09.22,
2. Augustin M, et al: Gravità della malattia, qualità della vita e assistenza sanitaria nella psoriasi a placche: uno studio trasversale multicentrico in Germania, Dermatologia 2008; 216(4): 366-372.
3. Augustin M, et al: Br J Dermatol 2010; 163(3): 580-585.
4. Nenoff P, et al. Linea guida S1 Onicomicosi (registro AWMF n. 013-003), 2022, www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-003.html, ultimo accesso 20.09.2022
5. Natarajan V, et al: Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010; 76(6): 723.
6. Painsi C: Opzioni terapeutiche per la psoriasi ungueale, studio di letteratura DFP, www.oeadf.at/files/E-Learning/ClinicumDerma_11_052017.pdf, (ultimo accesso 20.09.2022).
7. e.Medpedia: Istopatologia della pelle: Malattie delle unghie, www.springermedizin.de/emedpedia/histopathologie-der-haut/krankheiten-der-naegel?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44367-5_21. (ultimo accesso 20.09.22)
8. Oram Y, Akkaya AD. Dermatol Res Practice 2013; 2013: 180496.
9. Krajewska-Wlodarczyk M, Owczarczyk-Saczonek A: Int J Environ Res Publich Health 2022; 19: 5611.
10. Iorizzo M, et al: JAAD 2008; 58(4): 714-715.
11. OMS: Rapporto globale sulla psoriasi, 2016, http://apps.who.int, (ultimo accesso 20.09.2022)
12. Rich P, Scher RK: JAAD 2003; 49(2): 206-212.
13. Augustin M, et al:. Br J Dermatol. 2014; 170: 591-598.
14. Wilson FC, et al: Arthritis Rheum 2009; 61: 233-239
15. Love TJ, et al: J Rheumatol 2012; 39: 1441-1444.
16. Bagel J, Schwartzman S: Am J Clin Dermatol 2018; 19(6): 839-852.
17. Armesto S, et al: Actas Dermosifiliogr 2011; 102: 365-372.
18. Christophers E, Mrowietz U, Sterry W: Psoriasi. 2ª edizione aggiornata e ampliata. 2002. Thieme: Stoccarda.

PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(5): 49-50