L’orticaria è un camaleonte diagnostico e una sfida terapeutica importante. Mentre la forma acuta di solito scompare dopo pochi giorni, l’orticaria cronica può persistere per anni. In entrambi i casi, il trattamento è solitamente con antistaminici. La ricerca della causa è particolarmente difficile: lo spettro spazia dai fattori fisici agli irritanti indotti dal cibo, fino alle allergie incrociate. Il medico può confermare la diagnosi con vari test.
L’orticaria acuta (<6 settimane, di solito 1-2 giorni) può essere distinta dall’orticaria acuta ricorrente (orticaria acuta ripetuta). L’orticaria cronica, che può anche essere ricorrente (a intervalli liberi da giorni a settimane) o continua (quotidiana), dura in ogni caso più di sei settimane e persino più di cinque anni in circa il 50% dei pazienti. La durata della malattia è solitamente più breve se il trattamento viene iniziato precocemente [1]. Si distinguono una forma cronica spontanea (senza un innesco fisico esterno) e una forma cronica inducibile (con un innesco rilevabile). In circa il 30-40% dei casi, l’orticaria si presenta insieme all’angioedema (Fig. 1).
Fig. 1: Edema di Quincke
Orticaria acuta
La forma acuta è molto comune: il 15-25% della popolazione sperimenta un episodio del genere almeno una volta nella vita. I pazienti cercano la causa nel cibo in oltre il 60% dei casi. Mentre nell’orticaria acuta ricorrente, oltre alle infezioni e ai farmaci, circa il 10% dei casi è effettivamente IgE-mediato, questo è il caso di meno dell’1% della forma acuta singola [2]. Un caso particolare e un’ulteriore prova del carattere camaleontico dell’orticaria è l’allergia incrociata alla tropomiosina. La proteina tropomiosina, un allergene di crostacei e molluschi, è cross-reattiva con l’allergene dell’acaro della polvere domestica. Ad esempio, sono colpite le persone che consumano frutti di mare e poi sperimentano una reazione allergica [3].
Un’anamnesi precisa fa sempre parte della diagnosi. Se si tratta di un episodio unico, non sono necessari ulteriori chiarimenti. In caso di ricorrenza, occorre raccogliere i dettagli dei farmaci assunti e verificare la possibilità di una malattia atopica. Se necessario, in questo caso sono ipotizzabili test allergologici.
La terapia sintomatica si basa sulla somministrazione di antistaminici (dosaggio abituale: 1×/die per 3-5 giorni) e glucocorticosteroidi (1 mg/kgKG, 2-3 giorni, poi ridurre). Inoltre, può essere distribuito un kit di emergenza composto da due compresse di prednisone à 50 mg e due compresse di un bloccante H1.
Orticaria cronica
La prevalenza di entrambi i tipi di orticaria cronica è di circa 0,5-1,0% [4]. Le donne sono colpite con una frequenza quasi doppia rispetto agli uomini, con un picco che si verifica tra i 20 e i 40 anni, ossia soprattutto negli anni di lavoro.
Le cause idiopatiche, fisiche, colinergiche e IgE-mediate, nonché la vasculite orticaria, le infezioni o l’angioedema ereditario sono tutte possibili cause di orticaria cronica. Non di rado, tuttavia, il fattore scatenante specifico rimane poco chiaro ed è difficile da determinare. È interessante notare che un caso di studio di un medico REGA di 27 anni, che ha soggiornato ripetutamente nel Sud-Est asiatico e ha poi sviluppato un’orticaria nell’arco di due mesi, ha mostrato un’allergia ai parassiti del pesce come fattore scatenante più probabile (“allergia al sushi”). Il cosiddetto verme dell’aringa (anisakis) si trova talvolta nel pesce crudo (sushi) e può provocare dolori addominali, diarrea e persino orticaria o anafilassi. Le IgE specifiche contro l’anisakis sono efficaci in questo caso.
Il trattamento dell’orticaria cronica si basa principalmente sugli antistaminici (bloccanti H1), in dosi crescenti. Questo trattamento ha successo in circa il 50-60% dei pazienti con orticaria cronica spontanea [5]. Il protocollo “step-up” evidenzia alcune ulteriori opzioni disponibili per la terapia di questi pazienti (Fig. 2). Gli immunomodulatori come l’omalizumab sono attualmente in fase di sperimentazione III. I risultati iniziali di omalizumab mostrano che può funzionare in modo rapido e sicuro. Nei pazienti che non rispondevano agli antistaminici, questo ha ridotto efficacemente i sintomi clinici e i segni dell’orticaria cronica spontanea [6]. Tuttavia, si tratta di un’indicazione off-label che richiede un’approvazione speciale dei costi.
Orticaria fisica
L’orticaria fisica può essere causata, tra l’altro, da pressione, attrito, freddo, calore, vibrazioni o luce (soprattutto radiazioni UV).
La causa fisica più comune dell’orticaria cronica è la pressione meccanica immediata (orticaria factitia). Il dermografismo orticarioide nell’orticaria factitia comprende la comparsa di focolai dopo la forza di taglio, con un ritardo di 1-5 min. e sono associati a prurito (Fig. 3) . Questo rende possibile “scrivere” sulla pelle, nel senso che poco dopo aver sfiorato la pelle con un oggetto contundente, appaiono i rialzi sintomatici. Il più delle volte, questa forma fisica di orticaria si manifesta nei giovani adulti, con una durata media di 6,5 anni.
La terapia viene effettuata con antagonisti H1 non sedativi, la cui efficacia è già stata dimostrata a basse dosi. Si raccomanda una terapia continua per almeno due settimane. 4-6 settimane; se c’è una risposta, può essere ridotto gradualmente in via sperimentale. La riduzione della dose deve essere effettuata ogni 4 settimane.
Ci sono prove che l’orticaria da freddo è associata a infezioni come la malattia di Lyme, la sifilide, il morbillo, il virus varicella-zoster, l’epatite, la febbre ghiandolare, l’HIV, la giardiasi, la strongiloidosi, oltre a neoplasie e malattie autoimmuni. La diagnostica di routine viene effettuata mediante una provocazione al freddo e un test allo zolfo (cubetti di ghiaccio, acqua fredda o vento). Un programma diagnostico esteso può includere esami di laboratorio (VES/CRP, “Emocromo differenziale”). Questo dovrebbe escludere altre malattie, soprattutto le infezioni.
Fig. 3: Orticaria factitia
L’orticaria autoimmune, le infezioni , l’allergia
L’orticaria autoimmune è causata da autoanticorpi contro il recettore IgE. La diagnosi può essere confermata con l’Autologous Serum Skin Test (ASST). Quando viene iniettato il siero autologo, dopo 30 min. caratteristiche wheals [7].
Le infezioni da parassiti possono scatenare l’orticaria, soprattutto nelle aree endemiche. I batteri e i vermi, anch’essi responsabili di problemi gastrointestinali, si trovano spesso nelle zone rurali, tropicali e meno frequentemente nelle aree industrializzate. Queste parassitosi devono sempre essere trattate se ci sono ulteriori disturbi gastrointestinali, se i pazienti provengono da regioni endemiche o entrano, nel caso dell’amebiasi, o se non si trovano altre cause di orticaria.
Le allergie come fattori scatenanti sono piuttosto rare nell’orticaria cronica. Tuttavia, ci sono esempi come il cosiddetto. “L’anafilassi dipendente dal grano e indotta dall’esercizio fisico (WDEIA), che si misura con un’aumentata sensibilità degli anticorpi IgE specifici al componente del grano rω-5 gliadina [8].
Mastocitosi
La mastocitosi è anche associata a cambiamenti cutanei di tipo orticarioide. Nella forma cutanea, i mastociti si accumulano nella pelle; nella forma sistemica, vengono colpiti anche le ossa, il sangue, gli organi gastrointestinali e cardiovascolari. Il pericolo è rappresentato anche dalle punture di insetti, che possono sfociare in una grave anafilassi se il paziente è anche allergico.
Letteratura:
- Van der Valk PG, et al: Br J Dermatol 2002; 146: 110-113.
- Chong SU: Int Arch Allergy Immunol 2002; 129: 19-26. doi:10.1159/000065181.
- Kütting B, Brehler R: Dermatologo. 2001; 52: 708-711.
- Maurer M, et al: Allergy 2011 Mar; 66(3): 317-30. doi: 10.1111/j.1398-9995.2010.02496.x. Epub 2010 Nov 17.
- Kaplan AP: Allergy Asthma Immunol Res 2012 Nov; 4(6): 326-31. doi: 10.4168/aair.2012.4.6.326. Epub 2012 May 14.
- Maurer M, et al: N Engl J Med 2013 Mar 7; 368(10): 924-35. doi: 10.1056/NEJMoa1215372. Epub 2013 Feb 24.
- Konstantinou GN, et al: Allergy 2009 Sep; 64(9): 1256-68. doi: 10.1111/j.1398-9995.2009.02132.x. Epub 2009 Jul 24.
- Matsuo H, et al: Allergy 2008; 63(2) : 233-236.
