Dolore addominale - sarcoma retroperitoneale

I pazienti con sarcoma dei tessuti molli spesso lamentano una pressione localizzata e un dolore crescente. Oltre all’ecografia, la TAC e la risonanza magnetica con contrasto sono particolarmente informative. Se c’è il sospetto di un tumore maligno dei tessuti molli in base ai risultati di imaging, è indicato un chiarimento istologico mediante una biopsia. Al giorno d’oggi, spesso è sufficiente una biopsia con ago sottile.

I sarcomi dei tessuti molli possono insorgere in qualsiasi parte del corpo umano. Circa il 60% si verifica alle estremità. Rappresentano un’entità eterogenea di tumori maligni rari che possono essere localizzati a livello intra o retroperitoneale nella cavità addominale. [1,2,9] Spesso crescono lentamente, per cui i sintomi diventano evidenti solo nelle fasi avanzate, quando il tumore è notevolmente più grande. Oltre allo spostamento degli organi, è possibile anche una crescita infiltrativa. Occasionalmente vengono coinvolti più organi. Il sarcoma più comune è il liposarcoma [8] con una percentuale di circa il 20%, seguito dallo schwannoma maligno, dal leiomiosarcoma e dall’istiocitoma fibroso maligno [5]. I tumori di basso grado e i siti chirurgici macroscopicamente liberi da tumori sono significativamente associati a un rischio ridotto di recidiva e a una migliore sopravvivenza prognostica.

La metastasi di solito avviene per via ematogena. In circa il 70% dei casi, le filiazioni metastatizzano ai polmoni e al fegato, compreso il peritoneo. Il comportamento biologico di queste metastasi dipende dall’istologia, dal grado di differenziazione, dal sito di manifestazione nel corpo e dall’età del paziente. La risposta alle misure che accompagnano il trattamento chirurgico varia notevolmente, come illustrato nella Tabella 1 .

L’incidenza dei sarcomi retroperitoneali è di 1-3/100.000 all’anno, con un tasso di mortalità compreso tra 0,6 e 0,8/100.000 all’anno [4]. I sintomi sono caratterizzati da gonfiore o aumento della circonferenza, dolore addominale o lombare, parestesia degli arti inferiori o disturbi digestivi. Circa il 20% dei pazienti presenta i sintomi B.

I progressi nella diagnosi del tessuto e della struttura genetica dei tumori maligni dei tessuti molli consentono sempre più una caratterizzazione più precisa dei sarcomi. [10] Il materiale proveniente dalla biopsia ad ago sottile è spesso sufficiente per classificare citologicamente il processo sarcomatoso. La combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia per i processi sarcomatosi dei tessuti molli ha migliorato significativamente il tasso di sopravvivenza a 3 anni dal 20 al 75% negli ultimi anni. Per la radioterapia in particolare, ciò ha significato una pianificazione più precisa e un frazionamento e una dose tumorale ottimali, al fine di ridurre il tasso di effetti collaterali correlati alla radioterapia [3].

I tumori più piccoli, presenti da molto tempo e localizzati in modo affidabile a livello sottocutaneo dall’esame clinico, possono essere rilevati con l’ecografia e se ne possono valutare l’ecogenicità, il contorno e le dimensioni [2]. Possono quindi essere inviati per una biopsia escissionale. [6,7] I sarcomi dei tessuti molli sono quasi esclusivamente ipervascolarizzati, prevalentemente omogeneamente poveri di eco, raramente anche omogeneamente ricchi di eco. La sonografia è uno strumento di imaging adatto per chiarire rapidamente le metastasi linfonodali ed epatiche.

I diversi componenti tissutali dei sarcomi possono essere facilmente differenziati e quantificati utilizzando la tomografia computerizzata. Le masse di tessuto adiposo sono maligne se contengono tessuto connettivo o setti più spessi. Le calcificazioni possono essere differenziate in circa il 12% dei tumori maligni [8].

I sarcomi mostrano un segnale variabile alla risonanza magnetica. I liposarcomi sono dominati da segnali ipointensi nelle sequenze che sopprimono il grasso [8]. Le reazioni agli agenti di contrasto sono molto variabili. I conglomerati di tessuto adiposo di oltre 6 cm sono sospetti di tumore, soprattutto in presenza di una struttura tissutale eterogenea.

Caso di studio

Nell’esempio di caso 1 (Fig. da 1A a 1C) , una paziente di 62 anni è stata indirizzata dall’ambulatorio di urologia con un sospetto tumore renale sinistro. La tomografia computerizzata ha rivelato un tumore di grandi dimensioni di 16 × 16 × 14 cm, che aveva un notevole effetto di dislocazione locale dell’organo. Il contorno era relativamente liscio, la struttura interna disomogenea con calcificazioni grossolane. Il paziente lamentava una sensazione di pressione nella parte superiore dell’addome e un dolore progressivo. I reperti sono stati rimossi chirurgicamente. Istologicamente, è stato riscontrato un sarcoma condromixoide.

Il caso 2 mostra (Fig. da 2A a C) il decorso di un carcinosarcoma dell’utero in una paziente di 82 anni dopo un intervento chirurgico primario. Circa quattro mesi dopo l’intervento, si sono sviluppati un dolore addominale inferiore crescente e una perdita di peso. La tomografia computerizzata ha mostrato metastasi linfonodali e peritoneali intrapelviche, che hanno portato a una progressione numerica e dimensionale e all’ascite a un ulteriore controllo due mesi dopo. Per garantire il drenaggio urinario, entrambi gli ureteri sono stati dotati di stecche DJ. Sono state rilevate anche metastasi polmonari.

Il caso 3 mostra una paziente di 56 anni con un liposarcoma al polo renale superiore destro con contatto con il fegato (Fig. 3A e B). Il reperto è stato notato durante un’ecografia addominale di routine dal medico di base, ma non c’erano sintomi. La tomografia computerizzata ha confermato il sospetto di un liposarcoma di 6 cm e l’entità del tumore è stata confermata chirurgicamente e istologicamente.

Nel caso 4 (per confronto), è stato rilevato un tumore intramuscolare alla risonanza magnetica della coscia sinistra in un paziente di 67 anni (Fig. 4A e B). Clinicamente, è stato riscontrato un tumore indolente, relativamente grossolano e in rapida crescita. Il tumore era ben delimitato nella sezione. L’estirpazione chirurgica ha rivelato un sarcoma epiteliale bifasico. È stata eseguita una radioterapia postoperatoria.

Messaggi da portare a casa

I sarcomi sono tumori maligni rari.
Viene fatta una distinzione tra diversi tipi istologici. I liposarcomi costituiscono la maggior parte di questi.
Sono colpiti soprattutto gli adulti di mezza età e gli anziani.
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono le migliori tecniche di imaging per visualizzare l’estensione complessiva dei tumori e il loro rapporto con altri organi.
Il trattamento di scelta è la chirurgia radicale, integrata da radioterapia e chemioterapia.

Letteratura:

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Golubicic I, et al: Ruolo della radioterapia nella terapia combinata del sarcoma dei tessuti molli nei bambini e negli adolescenti. Srp Arh Celok Lek 2000; 128(5-6): 172-178.
Manski D:
Urologielehrbuch.de; www.urologielehrbuch.de/ retroperitoneales_sarkom.html, (ultimo accesso 10/09/2024).
Mofid H, et al: Sarcomi retroperitoneali in età adulta. Chirurgia viscerale 2001; 36(4): 222-228.
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Schulte M, et al: Classificazione sonografica dei tumori solidi dei tessuti molli. TumourDiagnostics & Therapy 2010; 31(4): 215-223.
Thiel HJ: Diagnostica per immagini trasversale della colonna vertebrale 7.32. Reperti accidentali: liposarcoma retroperitoneale. Dialogo MTA 2017; 18 (1): 13-17.
Sarcomi viscerali e retroperitoneali, www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/vttg/Seiten/sarkome.aspx,(ultimo accesso 10/09/2024).
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