La vena acygos è il prolungamento toracico delle vene lombari ascendenti, situate cranialmente al diaframma, e scorre a destra in posizione paravertebrale rispetto ai corpi vertebrali toracici. Con un’incidenza inferiore all’1% nella popolazione, il decorso atipico della vena acygos è causa di un fenomeno visibile nelle radiografie o anche nella tomografia computerizzata nel lobo superiore del polmone destro. Questa variante anatomica può presentarsi con maggiore frequenza in alcune famiglie ed essere trasmessa con modalità autosomica dominante.
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