Aneurisma dell’arteria splenica nelle donne: Clinica, diagnosi e terapia

L’aneurisma dell’arteria splenica è una condizione rara ma pericolosa, con predominanza femminile. È difficile da trattare, di solito è asintomatico e spesso si rompe spontaneamente.

L’aneurisma dell’arteria viscerale è una rarità tra gli aneurismi arteriosi con lo 0,1-2%. Con il 60%, l’arteria lienale è la sede principale degli aneurismi viscerali, seguita dall’arteria epatica communis con il 20-30%. È l’unico aneurisma toracoaddominale che si verifica più frequentemente (4:1) nelle donne rispetto agli uomini, soprattutto nelle donne in gravidanza e nelle pluripare [1,2]. La morfologia dell’aneurisma vertiginoso dell’arteria lienale è fusiforme o sacciforme, l’insorgenza solitaria o multipla, extra- o intrasplenica. Da distinguere da questo sono gli pseudoaneurismi che nascono dall’erosione vascolare (pancreatite) o come complicazione di procedure endovascolari, epatobiliari [2,3].

Casi di studio

Caso 1: A una paziente di 58 anni è stata diagnosticata ecograficamente una massa nell’addome superiore sinistro come reperto incidentale. La diagnosi sospetta di aneurisma dell’arteria splenica è stata fatta con la sonografia duplex e confermata dalla CTA. Alla diagnosi, l’aneurisma solitario aveva una dimensione di 18×13×15 mm (Fig. 1).

A causa della posizione distale e della buona accessibilità dell’aneurisma, è stata preferita una procedura endovascolare. Come parte della procedura impegnativa, l’aneurisma è stato eliminato dalla circolazione sistemica impiantando uno stent coperto (5×50 mm) nell’arteria lienalis (Fig. 2). La doppia aggregazione piastrinica con ASA e clopidogrel è stata prescritta per otto settimane. I controlli ecografici duplex sono rimasti invariati dopo l’intervento.

Caso 2: Durante una procedura diagnostica gastrointestinale, a una pluripara di 43 anni (otto figli) è stato diagnosticato un aneurisma dell’arteria splenica mediante ecografia duplex. La CTA ha rilevato tre aneurismi dell’arteria lienale vicino all’ilo, il più grande dei quali aveva un diametro di 19 mm (Fig. 3). Le manifestazioni multiple vicino all’ilo indicavano un intervento chirurgico (Fig. 4) . Tre settimane dopo la diagnosi, è stata eseguita una splenectomia laparoscopica. Dopo l’intervento, il paziente è stato sottoposto ad ASA.

Patogenesi e storia naturale

La patogenesi è prevalentemente di natura arteriosclerotica. Altre cause includono la displasia fibromuscolare, i processi infiammatori e infettivi e i difetti ereditari del tessuto connettivo. La cirrosi epatica con ipertensione portale sembra influenzare lo sviluppo dell’aneurisma dell’arteria splenica.

La dominanza del sesso femminile non è ancora del tutto chiarita, ma l’emodinamica associata alla gravidanza con l’ipertensione portale, il flusso pendolare nella vena porta e l’aumento del flusso sanguigno giocano un ruolo, così come le influenze ormonali sul flusso sanguigno e il danno alle fibre elastiche della parete vasale. Una componente ipertensiva associata alla gravidanza (pre-eclampsia, ipertensione gestazionale) è discussa su [2–4]. Le donne incinte e le pluripare in postmenopausa sono quindi gruppi a rischio per lo sviluppo di aneurisma dell’arteria splenica.

I dati sulla storia naturale dell’aneurisma dell’arteria splenica sono scarsi. I predittori di rottura sono le dimensioni dell’aneurisma di >2 cm (tasso di rottura 30-40%) e la morfologia sacciforme, la crescita rapida e i cambiamenti ormonali ed emodinamici durante la gravidanza. Il 20-45% degli aneurismi dell’arteria splenica si rompe durante la gravidanza, più comunemente nel terzo trimestre e subito dopo il parto (69%). La mortalità materna (75%) e fetale (95%) è estremamente elevata [2,5–8].

Clinica e diagnostica

Il decorso clinico è per lo più asintomatico; il 95% delle donne in gravidanza diventa sintomatico nel terzo trimestre. I sintomi sono variabili, di solito espressione di una complicazione e difficili da distinguere dai disturbi associati alla gravidanza. Il quadro clinico varia dal dolore addominale superiore sinistro all’addome acuto con shock emorragico (calo della pressione arteriosa e dell’Hb) con rottura spontanea [2,5–8].

In genere, gli aneurismi dell’arteria splenica asintomatici vengono diagnosticati da un soffio di flusso nell’addome superiore sinistro, da un’ombra calcifica su una lastra semplice addominale o da una ecografia duplex con codice colore (tumore pulsatile/perfuso), quelli sintomatici da un work-up dei sintomi gastrointestinali. Il metodo di scelta è la CTA, che consente una valutazione affidabile della morfologia del vaso (patologie della parete e del decorso) e delle complicanze esistenti (occlusione, embolia, compressione, fistola con sanguinamento e rottura). La mesenterografia intra-arteriosa visualizza la circolazione collaterale (Aa. gastricae breves), supporta la pianificazione della terapia e consente una procedura endovascolare nella stessa seduta.

Nelle donne in gravidanza, il sospetto di aneurisma dell’arteria splenica si effettua prevalentemente per via ecografica e per mezzo di una ecografia duplex con codice colore. L’esposizione alle radiazioni deve essere evitata, e solo una minaccia vitale per la madre può giustificare l’uso della CTA o dell’imaging mesenterico. In alternativa, si dovrebbe prendere in considerazione l’uso della risonanza magnetica o della MRA. Lo stesso vale per le giovani donne che vogliono avere figli.

Terapia dell’aneurisma dell’arteria splenica

La terapia individuale, adattata al rischio, dell’aneurisma dell’arteria splenica viene eseguita chirurgicamente o per via endovascolare. L’obiettivo è eliminare l’aneurisma dalla circolazione sistemica per evitare la rottura o le complicazioni.

La scelta della terapia è influenzata dalla posizione e dalla morfologia dell’aneurisma, da eventuali complicazioni che si sono verificate, dalla gravidità esistente e dai desideri della paziente. Le indicazioni al trattamento sono generalmente aneurisma sintomatico, dimensioni dell’aneurisma >2 cm e rapido aumento delle dimensioni (debolezza della parete). Viene presa in considerazione anche la morfologia dell’aneurisma, in quanto gli aneurismi sacciformi hanno maggiori probabilità di rompersi rispetto a quelli fusiformi. Alcuni autori raccomandano la rimozione dell’aneurisma se le dimensioni sono da tre a quattro volte il diametro del vaso originale. Gli pseudoaneurismi vengono trattati indipendentemente dalle dimensioni, a causa dell’elevato rischio di rottura [2,6,9].

L’approccio attendista è indicato negli aneurismi piccoli e asintomatici senza un aumento significativo delle dimensioni e nei pazienti non operabili che non possono essere trattati per via endovascolare. Se le dimensioni aumentano fino a 5 cm, è necessario intervenire [2]. La rottura dell’aneurisma è un’emergenza che richiede un’assistenza immediata. Allo stesso modo, l’aneurisma micotico dell’arteria splenica non consente un differimento temporale [1,2,6–9].

Le procedure chirurgiche includono laparotomia e laparoscopia, che sono associate a un trauma chirurgico maggiore. La manifestazione dell’aneurisma (solitario, multiloculare), la localizzazione (extra-, intrasplenica) e la circolazione collaterale determinano la possibilità di conservazione dell’organo. Vengono utilizzate diverse tecniche (anastomosi end-to-end, interposizione, aneurismorrafia). Se la conservazione degli organi non è possibile, si procede alla splenectomia. L’approccio laparoscopico consente la riparazione chirurgica anche nei pazienti ad alto rischio. I pazienti che hanno subito un intervento chirurgico sono considerati guariti [2,6,9].

Il vantaggio delle procedure endovascolari (bobine, stent coperti) è la minima invasività e la possibilità di trattare i pazienti ad alto rischio non operabili preservando gli organi. Gli svantaggi sono l’esposizione alle radiazioni e agli agenti di contrasto. La realizzazione tecnica può fallire a causa della marcata tortuosità vascolare. In caso di rottura, è possibile il coiling endovascolare dell’arteria lienale o il blocco con catetere. La procedura endovascolare è potenzialmente associata a un intervento chirurgico ricorrente [2,5,7,10].

Le donne incinte dovrebbero essere riabilitate chirurgicamente dopo il primo trimestre, poiché l’embriogenesi è completa e le dimensioni dell’utero non ostacolano ancora la procedura chirurgica. Le procedure endovascolari sono controindicate a causa dell’esposizione alle radiazioni [2,8]. Se la riabilitazione non è possibile in una gravidanza ad alto rischio con inoperabilità materna, questo richiede un’osservazione interdisciplinare intensiva, soprattutto nell’ultimo trimestre. Nelle donne in gravidanza e nelle pluripare, l’indicazione alla terapia deve essere piuttosto generosa, a causa dell’alto tasso di rottura spontanea [2,9,10].

Messaggi da portare a casa

• L’arteria lienale è il sito più comune degli aneurismi viscerali, con una predominanza di donne.
• L’aneurisma dell’arteria splenica è poco trattabile, di solito è asintomatico e spesso si rompe spontaneamente nelle donne in gravidanza e nelle pluripare.
• La gravidanza è un fattore patogenetico dell’aneurisma dell’arteria splenica. La diagnosi viene di solito fatta incidentalmente con l’ecografia addominale e la duplex color-coded, mentre la pseudocisti pancreatica è la diagnosi differenziale più comune.
• Nelle donne in gravidanza, il trattamento di scelta è la riabilitazione chirurgica all’inizio del secondo trimestre.

Ringraziamenti: Desidero ringraziare il Prof. Dr. med. Sven Mutze, Direttore dell’Istituto di Radiologia e Neuroradiologia dell’Unfallkrankenhaus di Berlino e Capo dell’Istituto di Radiologia della Sana Klinikum Lichtenberg, per aver fornito il materiale di immagini utilizzato (Fig. 1 e 2). Desidero inoltre ringraziare il Dr. med. Jens Nickel, medico senior dell’Istituto di diagnostica radiologica dell’Asklepios Klinikum Pasewalk, per la documentazione delle immagini fornite (Figg. 3 e 4).

Letteratura:

1. Società tedesca di chirurgia vascolare: Aneurismi del tronco celiaco, delle arterie lienale, epatica e mesenterica (S2). In: Linee guida per la diagnostica e la terapia in chirurgia vascolare. Berlino/Heidelberg: Springer, 2010: 41-45.
2. Meyer A, Lang W: Aneurismi dell’arteria viscerale. Chirurgia vascolare 2011; 16: 355-362.
3. Sessa C, et al: Trattamento degli aneurismi dell’arteria viscerale: descrizione di una serie retrospettiva di 42 aneurismi in 34 pazienti. Ann Vasc Surg 2004; 18: 695-703.
4. Anders S, et al: Morte improvvisa nella rottura di un aneurisma dell’arteria splenica. Medicina legale 2000; 10(6): 201-206.
5. Croner RS, et al: Aneurismi delle arterie viscerali. Dtsch Arztebl 2006; 103(20): A1367-1371.
6. Hanschke D, Eberhardt E: Aneurisma gigante dell’arteria lienale – un caso clinico. Chirurgia vascolare 2002; 7(2): 70-73.
7. Guillon R, et al: Gestione degli aneurismi dell’arteria splenica e dei falsi aneurismi con trattamento endovascolare. Cardiovasc Intervent Radiol 2003; 26(3): 256-260.
8. Grotemeyer D, et al: L’aneurisma micotico dell’arteria viscerale. Chirurgo 2004; 75: 533-540.
9. Lauschke H, et al: L’aneurisma dell’arteria viscerale. Zentralbl Chir 2002; 127(6): 538-542.
10. Carr SC, et al: Rottura di aneurisma dell’arteria viscerale. J Vasc Surg 2001; 33(4): 806-811.

CARDIOVASC 2018; 17(4): 3-6