Al meeting annuale di quest’anno della Brain Stroke Society ad Aarau, il Prof. David Werring, UCL, Institute of Neurology, Londra (Regno Unito), ha fornito informazioni sull’angiopatia amiloide cerebrale (CAA). Questa malattia non è affatto così rara come si pensava in precedenza e, in quanto causa importante di demenza ed emorragie cerebrali, ha anche una grande importanza clinica e prognostica.
Nell’angiopatia amiloide cerebrale (CAA), la β-amiloide si deposita nelle pareti dei capillari e delle arterie cerebrali di piccole e medie dimensioni (fino a 2 mm di diametro). I depositi di amiloide colpiscono principalmente i vasi corticali e leptomeningei, meno frequentemente il cervelletto e i gangli della base. I depositi distruggono i vasi e innescano la disfunzione endoteliale e le microemorragie. La provenienza dell’amiloide è attualmente sconosciuta, ma si sospetta un fallimento della degradazione dell’amiloide.
Le conseguenze della CAA: demenza, emorragie cerebrali, deficit focali
La prevalenza della CAA è significativamente più bassa nelle persone senza demenza rispetto a quelle con demenza. Questa connessione tra CAA e demenza e tra CAA ed emorragie cerebrali è stata riconosciuta solo negli ultimi 20 anni. I fattori di rischio per la CAA sono principalmente l’età, ma anche l’ipertensione e i fattori genetici (ApoE, ecc.). I segni tipici di una CAA sono i seguenti:
- Emorragie cerebrali: Sono tipiche le grandi emorragie cerebrali lobari, non di rado multiple, nonché le microemorragie. Il Prof. Werring ha sottolineato che nei pazienti in cui le microemorragie sono rilevabili con la diagnostica per immagini, il rischio di emorragia cerebrale è significativamente maggiore rispetto all’ischemia.
- Episodi neurologici focali transitori: Questi si presentano in modo simile a un TIA, ad esempio una parestesia della mano che dura alcuni minuti. Il 27-37% dei pazienti con un tale episodio subisce un ictus emorragico nei due mesi successivi.
- Demenza: progredisce più rapidamente della classica demenza di Alzheimer. In media, i pazienti con CAA richiedono assistenza per le attività della vita quotidiana entro un anno dalla diagnosi. L’imaging mostra le tipiche alterazioni della sostanza bianca, micro e/o macroemorragie o infarti ischemici.
- Infiammazione: encefalopatia rapidamente progressiva con cefalea, convulsioni e deficit focali. L’immagine della risonanza magnetica è molto tipica: cambiamenti asimmetrici della sostanza bianca con effetto massa.
Alto rischio di recidiva per l’emorragia cerebrale
In presenza di un CAA, il rischio di recidiva di un’emorragia cerebrale è di circa il 9%, senza CAA solo dell’1%. Questo rischio elevato è quindi anche una componente importante dei criteri di Boston per la diagnosi di emorragia cerebrale associata a CAA (Tab. 1) [1].
Le siderosi superficiali (CSS) derivanti da piccole emorragie subaracnoidee sono anche una caratteristica importante della CAA. Le CSS hanno un significato prognostico: se le CSS possono essere rilevate nella diagnostica per immagini, il rischio di emorragia cerebrale ricorrente è significativamente maggiore. In uno studio, il rischio di subire un’altra emorragia cerebrale sintomatica nei quattro anni successivi era del 24% nei pazienti senza CSS e del 75% nei pazienti con CSS [2].
Abbassare la pressione sanguigna ed evitare gli anticoagulanti
Per la pratica neurologica, il CAA ha una duplice importanza: da un lato, per l’aumento del rischio di emorragia, ad esempio con le trombosi o la prescrizione di farmaci antitrombotici, e dall’altro, per la prevenzione di ictus ripetuti. A causa del rischio di emorragia, gli anticoagulanti orali non dovrebbero essere prescritti ai pazienti con CAA, a meno che non vi sia un’indicazione molto importante. L’unica misura basata sull’evidenza per la prevenzione dell’ictus è la riduzione della pressione sanguigna. “Tuttavia, al momento è ancora una questione aperta quanto la pressione sanguigna debba o possa essere abbassata”, ha osservato il relatore. Le statine dovrebbero piuttosto essere evitate nella CAA, ma non ci sono studi controllati e randomizzati in merito (ancora).
Per il trattamento della CAA, sono attualmente in corso studi con l’anticorpo monoclonale ponezumab, diretto contro gli amiloidi. Si spera che i primi risultati possano essere pubblicati quest’anno.
Fonte: 19a Riunione annuale della Società Cerebrovascolare Svizzera, 28 gennaio 2016, Aarau.
Letteratura:
- Knudsen KA, et al: Diagnosi clinica dell’angiopatia amiloide cerebrale: convalida dei criteri di Boston. Neurologia 2001; 56(4): 537-539.
- Charidimou A, et al: Siderosi corticale superficiale e rischio di emorragia intracerebrale nell’angiopatia amiloide cerebrale. Neurologia 2013; 81(19): 1666-1673.
InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2016; 14(2): 42-43
