Lors de la réunion annuelle de la Société de l’AVC à Aarau cette année, le professeur David Werring, UCL, Institute of Neurology, Londres (UK), a donné des informations sur l’angiopathie amyloïde cérébrale (CAA). Cette maladie est loin d’être aussi rare qu’on le pensait auparavant et, en tant que cause importante de démence et d’hémorragie cérébrale, elle a également une grande importance clinique et pronostique.
Dans l’angiopathie amyloïde cérébrale (CAA), la β-amyloïde se dépose dans les parois des capillaires et des artères cérébrales de petite à moyenne taille (jusqu’à 2 mm de diamètre). Les dépôts amyloïdes affectent principalement les vaisseaux corticaux et leptoméningés, plus rarement le cervelet et les ganglions de la base. Les dépôts détruisent les vaisseaux et provoquent des dysfonctionnements endothéliaux et des microhémorragies. L’origine de l’amyloïde n’est pas connue pour l’instant, mais on soupçonne un échec de la dégradation de l’amyloïde.
Les conséquences de l’ACA : démence, hémorragie cérébrale, déficits focaux
La prévalence de l’AAC est nettement plus faible chez les personnes non atteintes de démence que chez les personnes atteintes de démence. Ce lien entre l’AAC et la démence, ainsi qu’entre l’AAC et les hémorragies cérébrales, n’a été reconnu qu’au cours des 20 dernières années. Les facteurs de risque de l’AAC sont principalement l’âge, mais aussi l’hypertension et les facteurs génétiques (ApoE, etc.). Les signes typiques d’une CAA sont les suivants :
- Hémorragie cérébrale : Les hémorragies cérébrales lobaires importantes, souvent multiples, ainsi que les microhémorragies sont typiques. Le professeur Werring a souligné que le risque d’hémorragie cérébrale est nettement plus élevé que le risque d’ischémie chez les patients dont l’imagerie révèle des micro-saignements.
- Épisodes neurologiques focaux transitoires : Ils se présentent de la même manière qu’un AIT, par exemple une paresthésie de la main qui dure quelques minutes. 27 à 37% des patients ayant subi un tel épisode sont victimes d’un accident vasculaire cérébral hémorragique dans les deux mois qui suivent.
- Démence : elle progresse plus rapidement que la démence classique d’Alzheimer. En moyenne, les patients atteints de CAA ont besoin d’une assistance pour les activités quotidiennes dans l’année qui suit le diagnostic. L’imagerie montre des modifications typiques de la substance blanche, des micro et/ou macro-hémorragies ou des infarctus ischémiques.
- Inflammation : encéphalopathie rapidement progressive avec céphalées, convulsions et déficits focaux. L’image IRM est très typique : modifications asymétriques de la substance blanche avec effet de masse.
Risque élevé de récidive d’hémorragie cérébrale
En présence d’une CAA, le risque de récidive d’une hémorragie cérébrale est d’environ 9%, contre 1% seulement en l’absence de CAA. Ce risque élevé est donc un élément important des critères de Boston pour le diagnostic d’une hémorragie cérébrale associée à un AAC (tableau 1) [1].
Les sidéroses superficielles (CSS) résultant de petites hémorragies sous-arachnoïdiennes sont également une caractéristique importante de l’ACA. Les CSS ont une importance pronostique : si des CSS sont détectés à l’imagerie, le risque de nouvelles hémorragies cérébrales est nettement plus élevé. Dans une étude, le risque de récidive d’une hémorragie cérébrale symptomatique dans les quatre années suivantes était de 24% chez les patients sans CSS et de 75% chez les patients avec CSS [2].
Réduire la tension artérielle et éviter les anticoagulants
Pour la pratique neurologique, l’AAC a une double importance : d’une part, en raison du risque accru d’hémorragies, par exemple lors de thrombolyses ou de la prescription de médicaments antithrombotiques, et d’autre part, pour la prévention des accidents vasculaires cérébraux à répétition. En raison du risque de saignement, les anticoagulants oraux ne doivent pas être prescrits aux patients atteints d’AAC, sauf en cas d’indication très importante. La seule mesure de prévention des accidents vasculaires cérébraux fondée sur des preuves est la réduction de la pression artérielle. “Cependant, pour le moment, on ne sait pas encore à quelle profondeur la tension artérielle doit ou peut être abaissée”, a fait remarquer le conférencier. Les statines devraient plutôt être évitées en cas d’AAC, mais il n’existe pas (encore) d’études contrôlées et randomisées à ce sujet.
Pour le traitement de la CAA, des études sont actuellement en cours avec l’anticorps monoclonal ponezumab, qui est dirigé contre les amyloïdes. Les premiers résultats pourront, nous l’espérons, être publiés avant la fin de l’année.
Source : 19e réunion annuelle de la Société suisse d’attaque cérébrale, 28 janvier 2016, Aarau
Littérature :
- Knudsen KA, et al : Diagnostic clinique de l’angiopathie amyloïde cérébrale : validation des critères de Boston. Neurology 2001 ; 56(4) : 537-539.
- Charidimou A, et al : Cortical superficial siderosis and intracerebral hemorrhage risk in cerebral amyloid angiopathy. Neurology 2013 ; 81(19) : 1666-1673.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2016 ; 14(2) : 42-43
