Arrivare alla diagnosi con le “bandiere rosse”.

Il mal di testa è la seconda causa di dolore più comune a livello mondiale [1]. Tre miliardi di persone ne sono colpite ogni anno e spesso la diagnosi dei diversi tipi di cefalea è un problema anche per i terapeuti. Il Dr. Uwe Pohl, medico senior del Centro Neuromuscolare dell’Ospedale Universitario di Zurigo e responsabile della consulenza sulle cefalee, spiega come rintracciare il dolore [2].

Nella diagnosi delle cefalee, si è rivelata utile la suddivisione in cefalee primarie e secondarie, poiché anche le terapie sono molto diverse. La cefalea primaria è l’espressione di una tendenza persistente alla cefalea dello stesso fenotipo o di un fenotipo simile, anche in assenza di una causa scatenante e quindi solitamente ricorrente. Fattori scatenanti come lo stress, la privazione del sonno o la luce intensa possono influire sulla propensione al dolore, ma non scatenano il dolore stesso. Di solito occupano i terapeuti per un lungo periodo di tempo. La sfida con questo tipo di mal di testa è evitare che il dolore si ripresenti.

Le cefalee secondarie, invece, hanno una conditio sine qua non: una causa potenzialmente prevenibile, senza la quale il dolore non si sarebbe mai manifestato. I fattori scatenanti di questo tipo di mal di testa agiscono direttamente sui recettori e innescano il dolore stesso. Queste si attenuano rapidamente quando la causa non esiste più. Pertanto, la prima priorità è trovare la causa del dolore. Tuttavia, questo non può essere sempre richiesto al paziente. Pertanto, ha senso un’ulteriore classificazione in cause inquadrabili e non inquadrabili (Tab. 1).

Passo dopo passo verso la diagnosi giusta

Il Dr. Pohl raccomanda un approccio sistematico in 4-5 fasi:

1. Chieda del fenotipo, perché è così che si distinguono le cefalee primarie.
2. Chieda informazioni sui possibili fattori scatenanti delle cefalee secondarie, che si differenziano in base alla loro causa.
3. Esaminare le bandierine rosse per trovare le prove di una cefalea secondaria che il paziente non può riconoscere come tale.
4. Controllare lo stato neurologico. Solo quando uno dei quattro punti indica che potrebbe trattarsi di una cefalea secondaria, si procede alla fase finale:
5. Organizzare esami supplementari. Fondamentalmente, l’esperto incoraggia una “anamnesi guidata dall’ipotesi”: non appena si sospetta un certo tipo di mal di testa, è necessario fare domande specifiche in questa direzione. È responsabilità del terapeuta ottenere le informazioni necessarie. Ci vuole abbastanza tempo e assistenza per ottenere affermazioni importanti e corrette nella complicata comunicazione con i pazienti. Il Dr. Pohl ha citato un caso esemplificativo del suo intervento:

Al paziente viene chiesto se è particolarmente sensibile alla luce durante il dolore (“no”) e se preferisce stare in una stanza luminosa o buia (“naturalmente in una stanza buia”). Anche la domanda su che cosa fa il paziente durante un attacco (“prende i farmaci”) o se c’è un comportamento particolare (“no”) ottiene la giusta affermazione solo attraverso un’ulteriore assistenza per sapere se il paziente si sdraia (“Sì, certo, tutti lo fanno, è chiaro”).

Riconoscere i fenotipi più comuni dell’emicrania primaria.

Emicrania: colpisce circa il 20% della popolazione femminile e circa il 10% della popolazione maschile. È caratterizzata dai cinque sintomi principali: sensibilità alla luce e al suono, nausea/vomito, affaticamento, più spesso: necessità di ritirarsi, e da una sequenza ripetitiva: sintomi prodromici con la fame (da qui la cattiva reputazione del cioccolato come fattore scatenante dell’emicrania), affaticamento, insorgenza della sensibilità alla luce, al suono e all’olfatto, talvolta seguita da urgenza o ritenzione urinaria. In alcuni pazienti, questo è seguito dall’aura, dopo la quale si instaura la fase del dolore con i sintomi principali più pronunciati. L’emicrania non trattata spesso si addormenta in seguito in un sonno profondo e il dolore si attenua. Ma: in quest’ultima fase sono ancora presenti dei sintomi, che spesso non vengono percepiti o riconosciuti come tali dai pazienti. Chieda informazioni su stanchezza, affaticamento, irritabilità, ma anche euforia o aumento della minzione dopo il mal di testa [3].

L’aura dura da un minimo di 5 a un massimo di 60 minuti. È innescata da un’onda di depolarizzazione che si diffonde nella corteccia e porta a disturbi percettivi diversi e – cosa fondamentale – mutevoli, come fortificazioni, parestesie formicolanti, disturbi del linguaggio o vertigini, man mano che si presentano [4].

Cefalea a grappolo: il secondo fenotipo colpisce dallo 0,04% allo 0,4% della popolazione, gli uomini con una frequenza doppia rispetto alle donne. Si caratterizza per l’estrema intensità del dolore (“cefalea da suicidio”) e si manifesta sempre rigorosamente su un lato. I lati possono cambiare, ma non sono mai interessati allo stesso tempo. Gli attacchi si verificano episodicamente nell’arco di 6-8 settimane, fino a 7-8 volte al giorno, per una durata di 15-180 minuti, 1-1,5 ore in media se non trattati. Si verificano principalmente di notte, con un picco all’una di notte, leggermente prima nelle donne. Dopo un episodio del genere, c’è una lunga pausa che può durare un anno, ma anche tutta la vita. Si può osservare un accumulo in primavera e in autunno.

Una caratteristica particolare sono i fenomeni autonomici (anch’essi rigorosamente unilaterali): lacrime e naso che cola, dietro ai quali c’è il riflesso trigemino-autonomico, noto ad esempio per la strizzatura delle sopracciglia. Questo può essere influenzato terapeuticamente con i triptani e l’ossigeno, probabilmente questi rallentano il riflesso. Questo perché si presume che il riflesso, una volta innescato, faccia sì che la soglia del dolore si abbassi sempre di più, rendendo il dolore sempre più forte. Di conseguenza, i pazienti riferiscono attacchi di dolore che diventano più intensi durante 6-8 minuti e poi raggiungono un plateau dove rimangono per il momento. Un’altra indicazione è la sindrome di Horner, presumibilmente scatenata dalla pressione sull’arteria oftalmica e possibilmente sull’arteria carotide interna , che provoca una lesione delle fibre autonomiche e causa miosi e/o ptosi temporanee o permanenti. Si verificano anche lipoedema e sudorazione unilaterale della fronte.

Ciò che distingue chiaramente chi ne soffre dai pazienti con emicrania è la forte irrequietezza. Questo può manifestarsi con movimenti ripetitivi, aggressività o autolesionismo massiccio. Un gruppo eccezionale di pazienti si sdraia nonostante l’agitazione. Spesso rispondono particolarmente bene all’indometacina.

Cefalea tensiva: la maggior parte delle persone conosce questo dolore, che viene chiamato “cefalea senza caratteristiche” per la mancanza di sintomi di accompagnamento. La testa si sente come se fosse stretta in una morsa. Il dolore è pressante, non pulsante, da lieve a moderatamente intenso e non aumenta con l’attività fisica. La fotofobia o la fonofobia si verificano solo singolarmente, se mai. La diagnosi differenziale dovrebbe includere la disfunzione craniomandibolare (digrignamento dei denti), che può essere riconosciuta, ad esempio, dai segni chiaramente visibili dei denti sul bordo della lingua.

Restringere ulteriormente le emicranie secondarie con i Bandiere Rosse

Se, dopo un’attenta anamnesi e un esame, non è chiaro se si tratti di una cefalea secondaria, si ricorre alle cosiddette bandiere rosse. Come un test di screening, forniscono informazioni sull’alta probabilità di una cefalea secondaria e sulla necessità di ulteriori esami. Nei pazienti con cefalea di causa sconosciuta, un segno o un sintomo è una bandiera rossa se la cefalea secondaria è più probabile con quella bandiera rossa che senza [5].

Tuttavia, secondo il Dr. Pohl, l’elenco delle bandiere rosse (panoramica 1) deve essere usato con cautela; ci sono troppo pochi studi al riguardo e la maggior parte dei punti sono semplicemente basati sull’eminenza. I fattori di rischio come gli articoli 2, 5, 11 o 14 ci dicono solo qualcosa sulla probabilità del pretest, ma nulla sulla cefalea ricercata e sono quindi di minore importanza. Tuttavia, i sintomi delle malattie che scatenano le cefalee secondarie sono diversi: ecco quelli a cui prestare attenzione. Questi includono i punti 1, 7, 8, 9 e 12.

I sintomi sistemici (1) comprendono principalmente la febbre, ma anche un deficit neurologico, soprattutto se recente. La cefalea posizionale (7) può essere dovuta a una sovra o sottopressione del liquor. Il mal di testa (8) scatenato da starnuti, tosse o sforzo può avere la sua causa nelle patologie della fossa posteriore. In caso di dolore oculare ripetuto con sintomi autonomici (12), si deve giustamente pensare anche alla cefalea a grappolo, ma al primo manifestarsi anche al glaucoma. In genere presenta una pupilla dilatata quando è dolorosa, e una pupilla costretta nella cefalea a grappolo (Horner). Se durante il consulto non si avverte alcun dolore, è necessario chiedere all’oftalmologo un chiarimento sulla pressione. L’uso eccessivo di farmaci (15), la cefalea nuova (6) o atipica (10) non aiutano a selezionare le indagini aggiuntive necessarie.

Messaggi da portare a casa

• Ogni volta che riscontra un sintomo che non può essere spiegato dal mal di testa, ordini ulteriori esami.
• L’anamnesi è della massima importanza nelle cefalee.
• Le cefalee primarie si differenziano in base al loro fenotipo.
• Le cefalee secondarie sono dovute a una causa separata.
• Ricordiamo che i pazienti non sempre conoscono queste cause. In questi casi, le Bandiere Rosse possono essere d’aiuto.

Letteratura:

1. Collaboratori del GBD 2017 Disease and Injury Incidence and Prevalence: Incidenza, prevalenza e anni vissuti con disabilità a livello globale, regionale e nazionale per 354 malattie e lesioni per 195 Paesi e territori, 1990-2017: un’analisi sistematica per il Global Burden of Disease Study 2017. Lancet 2018; 392: 1789-1858; doi: 10.1016/S0140-6736(18)32279-7.
2. WebUp Expert Forum “Update Neurology”, 06.04.2022.
3. Blau JN: Emicrania: teorie sulla patogenesi. Lancet 1992; 339: 1202-1207; doi: 10.1016/0140-6736(92)91140-4.
4. Pietrobon D, Moskowitz MA: Fisiopatologia dell’emicrania. Annu Rev Physiol 2013; 75: 365-391; doi: 10.1146/annurev-physiol-030212-183717.
5. Pohl H: Bandiere rosse nella cura delle cefalee. Cefalea 2022; doi: 10. 1111/head.14273.
6. Do TP, Remmers A, Schytz HW, et al: Bandiere rosse e arancioni per le cefalee secondarie nella pratica clinica: lista SNNOOP10. Neurologia 2019; 92(3): 134-144; doi: 10.1212/WNL.0000000000006697.

InFo PAIN & GERIATURE 2022; 4(1-2): 30-31