Disturbi comportamentali, emotivi e cognitivi: importanti ma spesso non riconosciuti.

Oltre ai sintomi fisici, sono soprattutto i disturbi comportamentali, emotivi e cognitivi a giocare un ruolo nelle prestazioni e nella qualità di vita dei pazienti con sclerosi multipla. Questi devono quindi essere riconosciuti e trattati in una fase precoce.

La sclerosi multipla (SM) è una malattia cronica del sistema nervoso centrale caratterizzata da infiammazione, demielinizzazione e perdita assonale. La SM colpisce la materia grigia e bianca del cervello e del midollo spinale, portando infine all’atrofia diffusa della materia grigia e bianca [1]. I disturbi comportamentali, emotivi e cognitivi sono comuni e diversi nella SM [2-7, 23,24]. La depressione è il sintomo neuropsichiatrico più comune, con una prevalenza del 50%. Altre possibili manifestazioni in uno studio erano, ad esempio, labilità (41%), irritabilità (38%), inflessibilità (26%), aggressività (23%), impazienza (22%), apatia (22%), disturbo dell’adattamento (17%) e disturbo ossessivo-compulsivo (15%) [2].

Sia i cambiamenti organici nel sistema nervoso centrale che gli aspetti psicologici possono portare a disturbi comportamentali, emotivi e cognitivi. Questi sintomi si manifestano per una serie di motivi: come reazione normale a una malattia cronica; conseguenze legate alla SM; disturbi mentali già presenti prima dell’insorgenza della malattia; malattie mentali che si sviluppano indipendentemente dalla SM; effetti collaterali di singoli farmaci utilizzati nel trattamento della SM. Quest’ultima può portare, ad esempio, ad un aumento della stanchezza, a sintomi depressivi, ad una riduzione o ad un aumento dell’impulso, all’irrequietezza, a problemi di concentrazione, ad un aumento del bisogno di parlare o ad una riduzione del bisogno di dormire.

Disturbi comportamentali

I disturbi comportamentali nelle persone con SM sono molto comuni [2–8]. Possono anche verificarsi in pazienti che altrimenti sono solo leggermente colpiti dalla malattia, come abbiamo potuto dimostrare nel nostro studio. L’apatia, la disinibizione e la disfunzione esecutiva sono state riscontrate in una percentuale rilevante, fino a un terzo dei pazienti con SM. I disturbi comportamentali si sono verificati indipendentemente dallo stadio della malattia, dalla disabilità fisica e dal deterioramento cognitivo, ma sono correlati alla fatica e ai disturbi depressivi [7]. In due studi di Chiaravalloti et al. e Bosso et al. con disturbi cognitivi più pronunciati rispetto al nostro studio, è stata trovata una correlazione con un tasso rilevante di disturbi comportamentali [2,8]. I disturbi comportamentali sono segnalati più frequentemente con la SM nota rispetto a prima della diagnosi di SM. Le valutazioni della persona con SM e del suo caregiver stretto sono spesso coerenti quando vengono chieste apatia, disinibizione e disfunzione esecutiva [7,8]. Nell’assistenza alle persone con SM, è importante riconoscere i disturbi comportamentali e sapere che influenzano lo stile di vita e la qualità della vita e portano a effetti negativi sull’ambiente sociale e sul posto di lavoro.

Disturbi emotivi

Nelle persone con SM possono verificarsi diversi disturbi emotivi [3–6,9]. La prevalenza nel corso della vita della depressione nelle persone con SM è di circa il 50% ed è la manifestazione neuropsichiatrica più comunemente riportata della SM [3–6,9]. Il rischio di sviluppare la depressione è circa tre volte superiore per le persone con SM rispetto alla popolazione normale, con una tendenza significativamente più alta a diventare cronica. Purtroppo, la depressione nei pazienti con SM spesso non viene riconosciuta e quindi rimane non trattata. La depressione influisce anche sulla gestione dei disturbi fisici neurologici. I pazienti riferiscono disperazione e intorpidimento, perdita di interesse, senso di colpa, autosvalutazione e possibilmente disturbi fisici come disturbi del sonno o perdita di appetito. Non è raro che i pazienti descrivano sensazioni di panico o di ansia intensa. Spesso si tratta di timori per il futuro o per una possibile progressione della malattia. Anche i sintomi come irritabilità, capricci o sbalzi d’umore possono comparire all’improvviso o durare a lungo. Negli ultimi anni, è stato sempre più riconosciuto il legame tra depressione e attività della malattia. Gobbi et al. per esempio, ha mostrato un’associazione tra l’insorgenza della depressione e le lesioni della SM in alcune regioni cerebrali. Inoltre, l’insorgenza della depressione è correlata al carico di lesioni cerebrali [10].

Il confronto con la diagnosi iniziale di SM e con i deficit associati è caratterizzato non di rado dalla disperazione e dalla mancanza di speranza. I pensieri suicidi sono quindi comuni. Tuttavia, Muller et al, McAlpine et al e Schwartz et al non hanno riscontrato un aumento del numero di suicidi riusciti nei pazienti con SM, mentre Kurtzke et al ha riscontrato un suicidio tra 122 decessi in pazienti con SM, Sadovnick et al 13 suicidi tra 80. In uno studio israeliano, la frequenza di suicidio nei pazienti con SM è stata 14 volte superiore rispetto alla popolazione normale. I suicidi si sono verificati entro pochi anni dalla diagnosi o nel contesto di una ricaduta o di una progressione della SM. [11–16].

Oltre alla depressione, può verificarsi anche l’euforia. Questo è caratterizzato da spensieratezza, ottimismo e benessere soggettivo. Di conseguenza, i pazienti non hanno una visione della loro reale situazione patologica. Questo può portare al rifiuto delle raccomandazioni terapeutiche, al mancato rispetto del divieto di guida, ecc.

Nei pazienti con SM possono verificarsi anche risate o pianti patologici. La prevalenza è fino al 10% negli studi più vecchi. Un’interruzione delle vie corticobulbari è probabilmente alla base di questo sintomo. È più comune nella SM cronica avanzata, è associata a un lieve deterioramento cognitivo e indica una prognosi sfavorevole. Il riso o il pianto patologico come sintomo iniziale è raro nella fase recidivante della SM, ma può verificarsi in lesioni strategicamente poco localizzate, cioè pontine [17].

Disturbi cognitivi

Il deterioramento cognitivo è comune nelle persone con SM, con una prevalenza che varia dal 43% al 70% a seconda dello studio e della popolazione. Il disturbo cognitivo è più facile da misurare e quantificare rispetto ai disturbi comportamentali ed emotivi e viene riconosciuto più frequentemente [3–6,9,18–20]. Le aree cognitive più comunemente colpite sono la velocità di elaborazione delle informazioni, la memoria, l’attenzione, l’elaborazione spaziale visiva e la funzione esecutiva. In un articolo di Schifferdecker et al. [9]. i sintomi cognitivi, come la riduzione delle prestazioni intellettuali, i disturbi della memoria e della concentrazione, avevano maggiori probabilità di essere disturbi della SM cronicamente avanzata. L’eziologia del deterioramento cognitivo oggettivo e soggettivo nella SM è complessa e non completamente compresa. Gli studi hanno dimostrato che il deterioramento cognitivo oggettivo nei pazienti con SM è associato all’atrofia della materia grigia e bianca corticale e profonda. I ricercatori hanno ipotizzato che questo porti a disturbi nella connettività tra le regioni cerebrali e, di conseguenza, a disturbi cognitivi [21,22].

Un sintomo importante, spesso sottovalutato dall’ambiente, è la stanchezza (vignetta del caso, Fig. 1), che colpisce una grande percentuale (circa il 60-80%) di pazienti con SM. La stanchezza è spesso il primo e principale sintomo della SM. La stanchezza può essere di natura fisica e/o cognitiva [10]. I disturbi cognitivi con/senza affaticamento possono ridurre le prestazioni in modo così significativo che i pazienti possono essere incapaci e avere difficoltà a gestire la loro vita quotidiana. I pazienti fanno anche di meno, per esempio, a causa dell’esaurimento, che può portare al ritiro sociale e a sintomi depressivi.

Effetti generali

I disturbi comportamentali, emotivi e cognitivi hanno un impatto rilevante sullo stile di vita e sulla qualità della vita, oltre che sull’ambiente sociale e sul posto di lavoro. Herberter et al. ha studiato l’impatto della SM sulle relazioni. Quasi l’80% delle persone con SM riferisce una buona comprensione da parte del partner. Ciononostante, molti pazienti riferiscono di una tensione nella loro relazione a causa della SM. Con l’aumento della disabilità, i pazienti con SM diventano più dipendenti dal partner e le coppie devono affrontare le sfide del cambiamento dei ruoli familiari. Nel 57% dei casi in uno studio, anche la carriera professionale dei parenti stretti è stata influenzata negativamente, e il tenore di vita dei pazienti e delle loro famiglie è diminuito del 37% dopo la diagnosi di SM [23].

Diagnostica

I disturbi comportamentali, emotivi e cognitivi non possono essere rilevati e testati in modo specifico nell’esame fisico che si effettua di solito. La Frontal System Behaviour Scale (FsBS), ad esempio, quantifica i cambiamenti comportamentali associati ai disturbi del lobo frontale, come apatia, disinibizione, disfunzione esecutiva. I disturbi depressivi possono essere quantificati con il Beck Depression Index II (BDI II) e la fatica con la Fatigue Scale for Motor and Cognitive (FSMC) o la  Fatigue Scale (FS). Esistono diverse batterie di test per la valutazione dei disturbi cognitivi [7].

Misure terapeutiche

Il trattamento dei disturbi emotivi con i farmaci non differisce dalla procedura abituale per i pazienti non affetti da SM. Vengono utilizzati la terapia psicologica, sociale e cognitivo-comportamentale e i farmaci. La preferenza medica è data agli inibitori della ricaptazione della serotonina e della serotonina-norepinefrina ad azione selettiva, grazie al loro profilo favorevole di effetti collaterali e al basso potenziale di interazione. Si possono utilizzare anche gli antipsicotici. I pazienti con SM sono spesso molto sensibili a questi farmaci; ad esempio, la discinesia può verificarsi con basse dosi di antipsicotici. Pertanto, è preferibile l’uso di neurolettici atipici. Si consiglia anche un dosaggio lento. Affrontare la malattia e soprattutto il rischio significativamente aumentato di suicidio rende spesso necessaria la psicoterapia. Le meta-analisi hanno dimostrato l’efficacia della terapia cognitivo-comportamentale per il trattamento dei disturbi emotivi nelle persone con SM [24]. L’ideale è una stretta collaborazione tra medici di base, neurologi, psicologi, psichiatri e le persone colpite, compresi i loro familiari. Anche questi ultimi sono colpiti dalle conseguenze della malattia.

Nel caso di disturbi comportamentali e cognitivi, l’assistenza neuropsicologica e la terapia occupazionale in particolare possono essere applicate terapeuticamente. In particolare, una combinazione di terapie riparative e compensative sembra avere successo [25]. Le procedure di terapia riparativa possono anche essere eseguite dal paziente (ad esempio, tramite PC), mentre le procedure di terapia compensativa di solito devono essere insegnate da un terapeuta. Esistono metodi consolidati e pubblicati per migliorare le funzioni di memoria o le capacità di pianificazione, ad esempio [26,27]. Per l’affaticamento, si raccomanda anche un regolare esercizio di resistenza.

Messaggi da portare a casa

• La SM è una malattia cronica ancora incurabile che può avere un impatto negativo sulla vita sociale e professionale.
• Oltre ai sintomi fisici, i disturbi comportamentali, emotivi e cognitivi influiscono in modo significativo sulle prestazioni e sulla qualità della vita. È quindi importante riconoscerli e avviare misure terapeutiche.
• Sono disponibili diversi strumenti diagnostici convalidati. Come misure di trattamento, si è dimostrato utile un approccio multimodale che include componenti di terapia farmacologica e comportamentale.

Letteratura:

1. Kamm CP, Uitdehaag BM, Polman CH: Sclerosi multipla: conoscenze attuali e prospettive future. Eur Neurol 2014; 72: 132-41.
2. Basso MR, et al: Disfunzione esecutiva auto-riferita, compromissione neuropsicologica ed esiti funzionali nella sclerosi multipla. J Clin Exp Neuropsychol 2008; 30: 920-930.
3. Feinstein A, et al: La neuropsichiatria clinica della sclerosi multipla. 2ª ed. New York: Cambridge University Press 2007.
4. Grigsby J, et al: Previsione dei deficit di autoregolazione comportamentale nelle persone con sclerosi multipla. Arch Phys Med Rehabil 1993; 74: 1350.
5. Paparrigopoulos T, et al: La neuropsichiatria della sclerosi multipla: focus sui disturbi dell’umore, degli affetti e del comportamento. Int Rev Psychiatry 2010; 22: 14-21.
6. Rosti-Otajärvi E, et al.:  Sintomi e disturbi comportamentali nella sclerosi multipla: una revisione sistematica e una meta-analisi. Mult Scler 2012; 19: 31-45.
7. Heldner MR, et al: Cambiamenti comportamentali nei pazienti con sclerosi multipla. Front Neurol 2017; 8: 437.
8. Charavalloti ND, De Luca J: Valutare le conseguenze comportamentali della sclerosi multipla: un’applicazione della Frontal Systems Behavior Scale (FrSBe). Cogn Behav Neurol 2003; 16: 54-67.
9. Schifferdecker M, et al: Psicosi nella sclerosi multipla – una rivalutazione. Fortschr Neurol Psychiatr 1995; 63(8): 310-319.
10. Gobbi C, et al.: Influenza della topografia del danno cerebrale sulla depressione e sulla fatica nei pazienti con sclerosi multipla. Mult Scler 2014; 20(2): 192-201.
11. Muller R: Studi sulla sclerosi disseminata con particolare riferimento al decorso sintomatologico e alla prognosi. Acta Med Scand 1949; 133: 122.
12. McAlpine D, Lumsden CE, Acheson ED: Sclerosi multipla. Una rivalutazione. 2 ed. Baltimora: Williams & Wilkins Company 1972: 179-184.
13. Schwartz MI, Pierron M: Suicidio e incidenti mortali nella sclerosi multipla. Omega 1972; 3: 291-293.
14. Hashimoto S, Paty DW: Sclerosi multipla. Dis Mon 1985; 9: 519-589.
15. Kahana E, Leibowitz U, Alter M: Sclerosi multipla cerebrale. Neurologia 1971; 21: 1179-1185.
16. Sadovnick AB, Ebers GC, Paty DW: Cause di morte nella sclerosi multipla. Can J Neurol Sci 1985; 12: 189.
17. Swamy MN et al: Risata patologica, sclerosi multipla, anomalia comportamentale, Med J Armed Forces India 2006; 62(4): 383-384.
18. Chiaravalloti ND, DeLuca J: Deterioramento cognitivo nella sclerosi multipla. Lancet Neurol 2008; 7: 1139-1151.
19. Labiano-Fontcuberta A, et al: Uno studio di confronto dei deficit cognitivi nelle sindromi radiologicamente e clinicamente isolate. Mult Scler 2016; 22: 250-253.
20. Jongen PJ, Ter Horst AT, Brands AM: Deterioramento cognitivo nella sclerosi multipla. Minerva Med 2012; 103: 73-96.
21. Stenager EN, et al: Suicidio e sclerosi multipla: un’indagine epidemiologica. JNNP 1992; 55(7): 542-545.
22. Nauta IM, et al: Riabilitazione cognitiva e mindfulness nella sclerosi multipla (REMIND-MS): un protocollo di studio per un trial controllato randomizzato. BMC Neurology 2017; 17: 201.
23. Herbert LB, et al: Impatto sulle relazioni interpersonali dei pazienti con sclerosi multipla e dei loro partner. Neurodegener Dis Manag 2019; 9(3): 173-187.
24. Hind D, et al: La terapia cognitivo-comportamentale per il trattamento della depressione nelle persone con sclerosi multipla: una revisione sistematica e una meta-analisi. BMC Psichiatria 2014; 14
25. Rosti-Otajärvi EM, Hämäläinen PI. Riabilitazione neuropsicologica per la sclerosi multipla. Cochrane Database Syst Rev 2011; 9(11): CD009131.
26. Levine B, et al: Riabilitazione del funzionamento esecutivo nei pazienti con danno cerebrale del lobo frontale con la formazione alla gestione degli obiettivi. Front Hum Neurosci 2011; 5: 9.
27. Chiaravalloti ND, et al: Un RCT per trattare i disturbi dell’apprendimento nella sclerosi multipla: lo studio MEMREHAB. Neurologia 2013; 81(24): 2066-2072.

InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2019; 17(6): 6-9.