La fibrosi retroperitoneale (RPF) è una rara malattia infiammatoria cronica fibrosa della cavità addominale posteriore. La TAC o la risonanza magnetica dell’addome mostrano una massa piatta che circonda i grandi vasi e l’uretere.
I precedenti articoli sui sintomi del dolore addominale hanno trattato in gran parte le malattie urologiche. L’articolo di oggi fa seguito a questo, per cui i sintomi non si basano principalmente su una malattia urologica, ma sono il risultato di una proliferazione compressiva del tessuto connettivo nello spazio retroperitoneale: la fibrosi retroperitoneale (RPF), nota anche come malattia di Ormond. Si tratta di una malattia meno comune, con un’incidenza di circa 1:200.000, e gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne. La manifestazione iniziale riguarda principalmente gli anni centrali della vita [2]. Il pato-meccanismo non è stato chiarito. La RPF primaria si verifica spesso nelle malattie autoimmuni, ad esempio con la colangite associata a IgG4. Le forme secondarie possono essere causate da traumi, radioterapia o farmaci (vasoattivi, analgesici). L’associazione con la sclerosi aortica o l’aneurisma aortico (infiammatorio) è stata descritta [1,3,4].
La panoramica 1 elenca gli organi interessati dalla possibile compressione.
I sintomi vengono reclutati dalle alterazioni degli organi (Panoramica 2).
La prima persona a descrivere la RPF fu l’urologo cubano J. Albarrán. La pubblicazione dell’urologo americano Ormond ha reso nota la malattia nel 1948 [1].
La diagnosi viene fatta principalmente con la diagnostica per immagini, ma anche con la chimica di laboratorio con la determinazione dei parametri dell’infiammazione, degli autoanticorpi e dei fattori reumatoidi.
La terapia farmacologica comprende l’uso di corticosteroidi, anche in combinazione con antiestrogeni, o di citostatici come il metotrexato o l’azatioprina. Se il trattamento conservativo non ha successo, è indicata una riduzione chirurgica decompressiva della proliferazione fibrosa, l’impianto di uno stent, lo spostamento chirurgico degli ureteri o la creazione di un urostoma.
Altre malattie renali, altri tumori retroperitoneali, occlusioni vascolari arteriosclerotiche e malattie ginecologiche devono essere escluse nella diagnosi differenziale.
Gli esami radiografici non sono più importanti nella diagnosi per immagini della fibrosi retroperitoneale. Nell’era dell’urografia escretoria, è stato possibile visualizzare la stenosi o l’ostruzione degli ureteri.
La sonografia può rilevare la massa retroperitoneale in buone condizioni acustiche, così come il sistema cavo congestionato dei reni.
La tomografia computerizzata come procedura di imaging trasversale con scansioni native e anche dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto è la procedura di imaging comune per il rilevamento della RPF e delle sue possibili complicanze [2]. Si può anche eseguire una biopsia guidata dalla TAC per chiarire il tessuto della massa [3].
Anche la risonanza magnetica è molto utile per visualizzare la RPF [2]. Le sequenze con contrasto possono rilevare molto bene l’attività infiammatoria della proliferazione del tessuto fibroso.
Caso di studio
Nell’esempio di caso 1 (Fig. da 1A a 1E) , un paziente di 71 anni ha un’estesa RPF che è dominantemente espansiva a destra nella tomografia computerizzata addominale. Il rene rimpicciolito a destra, i valori della funzione renale erano patologicamente alterati (creatinina aumentata oltre 2, GFR diminuito a 33). Sono stati inseriti dei doppi binari a J su entrambi i lati. Il paziente ha lamentato un dolore al fianco su entrambi i lati.
Il caso 2 mostra (Fig. 2A e 2B) la malattia di Ormond, che si estende prevertebralmente a livello della colonna lombare inferiore fino alla regione presacrale, con una chiara attività infiammatoria alla risonanza magnetica con contrasto. La chimica di laboratorio ha mostrato un aumento dei livelli di creatinina con un aumento persistente della velocità di sedimentazione eritrocitaria e della CRP. Nuovo edema alle gambe su entrambi i lati senza evidenza di insufficienza cardiaca.
Messaggi da portare a casa
- La malattia di Ormond è una fibrosi infiammatoria proliferativa retroperitoneale di causa ancora sconosciuta.
- Gli uomini negli anni centrali della vita sono colpiti più frequentemente delle donne.
- Questo può portare alla compressione degli ureteri, dei vasi retroperitoneali e degli organi vicini.
- Se il trattamento farmacologico primario fallisce, si ricorre a misure chirurgiche.
- Oltre alla diagnostica di laboratorio, la diagnostica per immagini, principalmente con TAC o RM, fornisce ulteriori informazioni diagnostiche.
Letteratura:
- “Fibrosi retroperitoneale”, https://de.wikipedia.org/wiki/Retroperitonealfibrose,(ultimo accesso 18 dicembre 2023)
- “Fibrosi retroperitoneale”, https://flexikon.doccheck.com/de/Retroperitonealfibrose,(ultimo accesso 18 dicembre 2023)
- Nelius T, et al: Fibrosi retroperitoneale idiopatica (malattia di Ormond). Current Urol 2006; 37(4): 284-288.
- Vogt B, Meier P, Burnier M: Fibrosi retroperitonale, malattia di Ormond, periaortite, …? TherUmsch 2008; 65(5): 265-268.
MEDICINA GENERALE 2024; 19(1): 46-47
