Dal punto di vista istopatologico, questa rara malattia granulomatosa è caratterizzata da infiltrati di istiociti, numerose cellule giganti multinucleate e pochi linfociti nel derma superiore. Il presente caso sottolinea l’importanza della biopsia e del trattamento istologico come strumenti diagnostici in dermatologia.
Dal 1975, il granuloma anulare elastolitico a cellule giganti è stato discusso come un quadro clinico indipendente che può essere distinto dalla necrobiosi lipoidica e dal granuloma anulare [1]. Poiché questa malattia granulomatosa di origine non chiara colpisce spesso aree cutanee esposte ai raggi UV, inizialmente veniva chiamata granuloma attinico – il nome utilizzato a livello internazionale “granuloma anulare a cellule giganti elastolitiche ” risale oggi a Hanke et al. indietro [2]. L’eziopatogenesi non è stata ancora chiarita. Si sospetta che le fibre elastiche sviluppino proprietà antigeniche attraverso la luce solare o altri meccanismi, inducendo così una risposta infiammatoria granulomatosa mediata dalle cellule T [3].
Anamnesi ed esame clinico
Una paziente di 72 anni si è presentata all’ambulatorio del Centro Medico Universitario di Mainz con placche marginali eritematose, anulari, in parte simili a ghirlande, con dissolvenza centrale e discreta fine desquamazione lamellare sul décolleté e sulla parte superiore della schiena, che erano presenti da circa 6 mesi [4]. Non c’era prurito o dolore. Era già stato trattato con steroidi topici, che non avevano portato alla guarigione. C’era un’anamnesi di sindrome da dolore cronico nella colonna vertebrale a causa di spondilodisciti multiple. I farmaci esistenti sono stati assunti per anni. Sono stati eseguiti esami chimici di laboratorio del sangue venoso e sono state prelevate biopsie di campioni per un’ulteriore diagnosi. Inoltre, le scaglie di pelle sono state esaminate dal punto di vista micologico.
Risultati istologici
Istologicamente, erano presenti granulomi superficiali a palizzata con evidenza di elastofagocitosi [4]. La caratteristica del granuloma anulare elastolitico a cellule giganti è la completa assenza di fibre elastiche al centro delle lesioni, mentre sono frammentate nella zona periferica e fagocitate dagli istiociti e dalle cellule giganti. Questa elastofagocitosi è considerata diagnosticamente conclusiva [1]. In relazione al quadro clinico, nel caso in questione è stata fatta la diagnosi di granuloma anulare elastolitico a cellule giganti [4]. L’immunofluorescenza diretta non ha mostrato alcuna evidenza di dermatosi autoimmune. L’amiloide A sierica e la proteina C-reattiva erano leggermente elevate in laboratorio. I dati reumatologici, gli autoanticorpi e l’ACE erano irrilevanti, così come la PCR micologica.
Discussione
Nel granuloma anulare elastolitico a cellule giganti, di solito ci sono dei focolai solitari, ma possono anche presentarsi su un’area ampia, come nel caso attuale. Altre malattie granulomatose come la sarcoidosi e la necrobiosi lipoidica devono essere prese in considerazione per la diagnosi differenziale, ma anche le malattie autoimmuni come il lupus eritematoso cutaneo devono essere escluse [4]. Le malattie ematologiche maligne, il diabete mellito e l’arterite temporale sono documentate in letteratura come comorbidità. Dal punto di vista terapeutico, gli steroidi topici o intralesionali possono essere sufficienti per le lesioni più piccole; le terapie sistemiche, come il dapsone o il Quensyl, sono utilizzate per i reperti più grandi.
Letteratura:
- Kolde G: Dermatosi granulomatose. Dermatologia attuale 2014; 40(05): 193-204.
- Hanke CW, Bailin PL, Roenigk HM: Granuloma anulare elastolitico a cellule giganti. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 413-421.
- O’Brien JP, Regan W: Il tessuto elastico degenerato attinicamente è la probabile base antigenica del granuloma attinico della pelle e dell’arterite temporale. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 214-222.
- Lang B, et al: Il caso raro: granuloma anulare elastolitico a cellule giganti. Diaklinik, DK02/02, JDDG | 1610-0379/2022/20 (Suppl. 1) 1-49.
- Mistry A, Patel R, Mistry M, et al: (12 novembre 2020) Granuloma anulare a cellule giganti elastolitico. Cureus 12(11): e11456. doi:10.7759/cureus.11456
- MOJ Gerontology & Geriatrics 2018 (3), https://medcraveonline.com/medcrave.org/index.php/MOJGG/article/view/6981/13158, (ultimo accesso 11.04.2022).
PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(2): 49
