Histopatológicamente, esta rara enfermedad granulomatosa se caracteriza por infiltrados de histiocitos, numerosas células gigantes multinucleadas y escasos linfocitos en la dermis superior. El presente caso subraya la importancia de la biopsia y el procesamiento histológico como herramientas de diagnóstico en dermatología.
Desde 1975, el granuloma elastolítico anular de células gigantes se ha discutido como un cuadro clínico independiente que puede distinguirse de la necrobiosis lipoídica y del granuloma anular [1]. Dado que esta enfermedad granulomatosa de origen poco claro suele afectar a zonas de la piel expuestas a los rayos UV, inicialmente se denominó granuloma actínico -el nombre internacionalmente utilizado de “granuloma anular elastolítico de células gigantes” se remonta hoy en día a Hanke et al. atrás [2]. La etiopatogenia no se ha aclarado hasta la fecha. Se sospecha que las fibras elásticas desarrollan propiedades antigénicas a través de la luz solar u otros mecanismos, induciendo así una respuesta inflamatoria granulomatosa mediada por células T [3].
Historia clínica y examen clínico
Una paciente de 72 años acudió al ambulatorio del Centro Médico Universitario de Maguncia con placas marginales eritematosas, anulares, en parte en forma de guirnalda, con desvanecimiento central y discreta descamación laminar fina en el escote y la parte superior de la espalda, presentes desde hacía unos 6 meses [4]. No había picor ni dolor. Ya había sido tratado con esteroides tópicos, que no condujeron a la curación. Había antecedentes de síndrome de dolor crónico en la columna debido a múltiples espondilodesis. La medicación existente se había tomado durante años. Se realizaron análisis químicos de laboratorio de la sangre venosa y se tomaron biopsias de muestra para un diagnóstico más detallado. Además, se examinaron micológicamente las escamas de piel.
Hallazgos histológicos
Histológicamente, había granulomas en empalizada superficiales con evidencia de elastofagocitosis [4]. Lo característico del granuloma elastolítico anular de células gigantes es la ausencia total de fibras elásticas en el centro de las lesiones, mientras que están fragmentadas en la zona periférica y son fagocitadas por los histiocitos y las células gigantes. Esta elastofagocitosis se considera diagnósticamente concluyente [1]. Por lo tanto, en combinación con el cuadro clínico, en el presente caso se hizo el diagnóstico de granuloma anular elastolítico de células gigantes [4]. La inmunofluorescencia directa no mostró indicios de dermatosis autoinmune. El amiloide A sérico y la proteína C reactiva estaban ligeramente elevados en el laboratorio. La reumatología, los autoanticuerpos y la ECA no presentaban observaciones, al igual que la PCR micológica.
Debate
En el granuloma elastolítico anular de células gigantes suele haber focos solitarios, pero también pueden aparecer en una zona extensa, como en el presente caso. Deben considerarse otras enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis y la necrobiosis lipoídica para el diagnóstico diferencial, pero también deben descartarse enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso cutáneo [4]. Las enfermedades hematológicas malignas, la diabetes mellitus y la arteritis temporal están documentadas en la literatura como comorbilidades. Desde el punto de vista terapéutico, los esteroides tópicos o intralesionales pueden ser suficientes para las lesiones más pequeñas; las terapias sistémicas como la dapsona o el Quensyl se utilizan para los hallazgos más grandes.
Literatura:
- Kolde G: Dermatosis granulomatosas. Dermatología actual 2014; 40(05): 193-204.
- Hanke CW, Bailin PL, Roenigk HM: Granuloma elastolítico anular de células gigantes. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 413-421.
- O’Brien JP, Regan W: El tejido elástico degenerado actínicamente es la base antigénica probable del granuloma actínico de la piel y de la arteritis temporal. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 214-222.
- Lang B, et al: Un caso poco frecuente: granuloma anular elastolítico de células gigantes. Diaklinik, DK02/02, JDDG | 1610-0379/2022/20 (Supp. 1) 1-49.
- Mistry A, Patel R, Mistry M, et al: (12 de noviembre de 2020) Granuloma elastolítico anular de células gigantes. Cureus 12(11): e11456. doi:10.7759/cureus.11456
- MOJ Gerontology & Geriatrics 2018 (3), https://medcraveonline.com/medcrave.org/index.php/MOJGG/article/view/6981/13158, (última consulta: 11.04.2022).
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2022; 32(2): 49
