Actualización sobre la fibrosis pulmonar idiopática

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) abarcan más de 100 entidades. Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares de evolución aguda o crónica que se caracterizan —en mayor o menor medida— por inflamación y formación descontrolada de tejido conjuntivo, con la consiguiente cicatrización y rigidez pulmonar. La manifestación inicial de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se presenta en forma de disnea de aparición gradual al realizar esfuerzo y tos seca; el pronóstico es desfavorable.