Il meeting di quest’anno della Società tedesca di neurologia si è svolto a Dresda dal 18 al 21 settembre 2013. Abbiamo selezionato quattro studi interessanti che sono stati evidenziati in questo congresso.
Parkinson: dallo stomaco al cervello
Si stanno gradualmente accumulando prove che la malattia di Parkinson ha origine decenni prima della fase sintomatica. Secondo le cosiddette fasi di Braak, l’alfa-sinucleina si deposita nel sistema nervoso enterico, nel bulbo olfattivo e nel nucleo vagale dorsale all’inizio del decorso della malattia, prima che la progressione ascendente della malattia raggiunga i gangli basali e porti quindi ai sintomi motori. Anche l’esposizione ai pesticidi potrebbe essere descritta come un possibile innesco di questa reazione a catena.
I ricercatori di Dresda sono ora riusciti a dimostrare un deposito ascendente di alfa-sinucleina nel sistema nervoso centrale dei topi dopo l’esposizione all’insetticida rotenone. I topi esposti al Rotenone hanno anche ottenuto risultati peggiori negli esercizi di equilibrio e avevano una motilità intestinale ridotta, che può essere osservata anche nei pazienti con la malattia di Parkinson. Tuttavia, se agli animali sono state tagliate le fibre enteriche del nervo vago prima dell’esposizione alla tossina, è stato possibile prevenire la deposizione di alfa-sinucleina nel cervello e gli animali operati hanno ottenuto risultati migliori nei test motori.
“I risultati supportano l’ipotesi che il Parkinson salga dallo stomaco al cervello attraverso il nervo vago”, ha spiegato il Prof. Heinz Reichmann, MD, Direttore del Dipartimento di Neurologia dell’Università Carl Gustav Carus di Dresda. “Nel modello murino, siamo riusciti a prevenire questo fenomeno tagliando in modo specifico alcuni nervi. Ora abbiamo aperto una porta e abbiamo un modello che potrebbe rispondere a molte domande e che è anche adatto per testare nuovi principi attivi”.
Fibromialgia: espressione di una neuropatia a piccole fibre?
Le cause organiche della fibromialgia non sono state finora dimostrate in modo convincente, motivo per cui questa malattia è stata spesso inserita nello spettro dei disturbi mentali. Negli ultimi anni, tuttavia, sono aumentate le segnalazioni di una riduzione della soglia sensibile del dolore e della temperatura nei pazienti affetti da fibromialgia, che potrebbe indicare un danno alle piccole fibre nervose, una cosiddetta neuropatia a piccole fibre.
I ricercatori dell’Ospedale Universitario di Würzburg hanno messo alla prova questa ipotesi. In 25 pazienti con fibromialgia, sono state determinate le soglie di stimolo della temperatura utilizzando il test sensoriale quantitativo (QST), sono stati ricavati i potenziali evocati per il dolore ed è stata eseguita una biopsia cutanea. Sono state riscontrate differenze significative in tutti e tre i test rispetto ai controlli sani e ai pazienti con depressione. Il 90% dei pazienti affetti da fibromialgia presentava risultati patologici in almeno due di questi test, mentre la diagnostica neurologica ed elettrofisiologica di routine era priva di rilievi in tutti i gruppi.
“Tutte e tre le procedure di esame hanno rivelato chiari segni di danno alle piccole fibre nervose nei pazienti affetti da fibromialgia”, ha spiegato la Prof.ssa Claudia Sommer, MD, del Dipartimento di Neurologia dell’Università di Würzburg. “I risultati del nostro studio confermano che la raccomandazione delle linee guida sulla fibromialgia per i preparati che agiscono sui disturbi dei nervi periferici è corretta”.
Epilessia: l’acido valproico danneggia, l’acido folico aiuta
Gli effetti dell’esposizione fetale agli anticonvulsivi sul QI infantile sono controversi. Per questo motivo, i risultati a lungo termine del Registro Anglo-Americano delle Gravidanze nelle donne con epilessia erano molto attesi.
I figli di 305 madri in monoterapia anticonvulsivante (carbamazepina, lamotrigina, fenitoina, acido valproico) durante la gravidanza sono stati seguiti per sei anni. Dopo aver preso in considerazione diverse covariate, è stato possibile stimare l’effetto degli anticonvulsivi sul QI del bambino. Quindi, l’esposizione fetale all’acido valproico ha portato a una riduzione significativa del QI infantile di 8-11 punti nei bambini di sei anni. Questo effetto era dose-dipendente e particolarmente pronunciato per le funzioni verbali. La somministrazione di acido folico durante la gravidanza, invece, ha avuto un effetto protettivo sullo sviluppo intellettuale del bambino e ha portato ad un aumento significativo del QI di 7 punti.
“Per me, questo è lo studio clinico sull’epilessia più importante dell’ultimo anno”, ha dichiarato il Prof. Bernhard J. Steinhoff, MD, del Centro di Epilessia Kork. “Ogni neurologo dovrebbe essere a conoscenza di questi risultati e tenerli in considerazione nella sua pratica”.
Epilessia: Sulle tracce della SUDEP
“La morte improvvisa e inaspettata nell’epilessia (SUDEP) è una delle principali cause di morte nelle persone con epilessia refrattaria, con un’incidenza di circa 4:1000 anni-paziente. Le cause e i meccanismi della morte improvvisa di queste persone affette da epilessia sono sconosciuti.
Non sorprende che in casi molto rari la SUDEP possa verificarsi anche durante il monitoraggio video EEG. Il progetto multicentrico MORTEMUS è stato effettivamente in grado di documentare 16 SUDEP e nove quasi-SUDEP in pazienti monitorati attraverso un sondaggio internazionale. Gli eventi si sono sempre verificati dopo una crisi tonico-clonica generalizzata e soprattutto di notte. È stato trovato un modello cardiorespiratorio coerente e precedentemente sconosciuto. Nel post-ictus, inizialmente c’era tachipnea e soppressione generalizzata dell’EEG. Circa 100 secondi dopo, si è verificata una bradicardia seguita da un’asistolia terminale.
I risultati suggeriscono un possibile disturbo autonomico regolato a livello centrale come conseguenza di una crisi tonico-clonica generalizzata. A causa dell’accumulo notturno, gli autori raccomandano un’espansione del monitoraggio notturno nelle unità di epilessia. Nei pazienti ambulatoriali, un buon controllo delle crisi e una regolare terapia farmacologica sono misure importanti per prevenire la SUDEP.
Marian Galovic, MD
Fonte: 86° Meeting della Società Tedesca di Neurologia, 18-21 settembre 2013, Dresda.
Letteratura:
- Pan-Montojo F, et al.: Le tossine ambientali innescano una progressione simile alla PD attraverso un aumento del rilascio di alfa-sinucleina dai neuroni enterici nei topi. Sci Rep 2012; 2: 898.
- Üçeyler N, et al.: Patologia delle piccole fibre nei pazienti con sindrome fibromialgica. Brain 2013 Jun; 136(6): 1857-1867.
- Meador KJ, et al. (Gruppo di studio NEAD): Esposizione fetale ai farmaci antiepilettici ed esiti cognitivi all’età di 6 anni (studio NEAD): uno studio prospettico osservazionale. Lancet Neurol 2013 Mar; 12(3): 244-252.
- Ryvlin P, et al: Incidenza e meccanismi degli arresti cardiorespiratori nelle unità di monitoraggio dell’epilessia (MORTEMUS): uno studio retrospettivo. Lancet Neurol 2013 Oct; 12(10): 966-977.
- Comunicato stampa della Società tedesca di neurologia, conferenza stampa specialistica Update Neurology del 20.09.2013
InFo Neurologia & Psichiatria 2013; 11(6): 44-46
