La distinzione tra nefropatia IgA e nefrite lupica nei pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES) ha importanti implicazioni prognostiche e terapeutiche. Medici cinesi descrivono un caso di lupus eritematoso sistemico con nefropatia IgA e glomerulonefrite acuta progressiva e spiegano la relazione tra i due.
Un uomo di 72 anni si è presentato all’équipe del dottor Zhifeng Jiang, Ospedale Xiaogan, Università di Wuhan, Cina, a causa della perdita di appetito e della stanchezza che persistevano da una settimana [1]. Il paziente soffriva da anni di ipertensione, ma non aveva altri problemi di salute cronici e non assumeva regolarmente farmaci. Non c’erano fenomeni di Raynaud, né gonfiori alle dita, né eruzioni cutanee, né dolori articolari, né tosse, né respiro affannoso. La pressione arteriosa era di 138/94 mmHg e aveva un edema bilaterale agli arti inferiori. La pelle del viso non era danneggiata, le dita di entrambe le mani non erano gonfie e le articolazioni non erano deformate o dolorose. Gli esami di laboratorio hanno rivelato anticorpi antinucleari (positivi), leucociti, globuli rossi, trombocitopenia, diminuzione del complemento C3, disfunzione renale e positività agli anti-SM. I risultati dell’ecografia renale hanno mostrato un’aumentata ecogenicità di entrambi i parenchimi renali, la tomografia computerizzata del torace ha mostrato un piccolo versamento pleurico.
Dopo il ricovero, la funzione renale del paziente ha continuato a peggiorare e la produzione giornaliera di urina era inferiore a 50 ml/d. Due giorni dopo, la creatinina sierica è aumentata a 1108 μmol/l, e il terzo giorno dopo il ricovero, è stato posizionato un catetere di dialisi temporaneo nella vena giugulare interna destra ed è stata eseguita l’emodialisi. I risultati di una biopsia renale (dopo tre volte di dialisi) hanno mostrato un gran numero di crescite cellulari e, sebbene sia stata trovata una grande quantità di depositi di IgA nell’area mesangiale con l’immunofluorescenza, non c’erano depositi densi di elettroni sotto l’epitelio, la membrana basale e l’endotelio. La microscopia elettronica ha rivelato depositi densi di elettroni nell’area mesangiale (Fig. 1A-D).
Il LES e la nefropatia da IgA possono manifestarsi contemporaneamente.
I medici hanno diagnosticato il LES con nefropatia IgA e glomerulonefrite acuta.
Il decimo giorno dopo il ricovero, sono stati somministrati impulsi di glucocorticoidi ad alto dosaggio (metilprednisolone sodio succinato 500 mg per 3 giorni) e impulsi di ciclofosfamide (600 mg una volta al giorno per 2 giorni).
Successivamente, è stato somministrato metilprednisolone sodio succinato 60 mg una volta al giorno.
Non sono stati utilizzati idrossiclorochina o inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina.
Dopo circa una settimana, un esame del sangue di routine ha mostrato che le piastrine erano 140 × 109/l, l’emoglobina e il complemento C3 erano 0,14 g/l.
Al follow-up di 3 mesi, il paziente aveva ancora anuria, la funzione renale non si era ripresa e continuava ad essere dializzato.
La funzione renale non si è ulteriormente ripresa nemmeno dopo la somministrazione di glucocorticoidi e la terapia a impulsi con ciclofosfamide, dimostrando che il lupus eritematoso sistemico e la nefropatia IgA possono verificarsi contemporaneamente. Il LES con nefropatia IgA e nefrite crescentica è raro, la relazione tra le due condizioni non è chiara e non ci sono raccomandazioni terapeutiche chiare per questi pazienti, scrivono gli autori cinesi.
Esistono diverse segnalazioni di nefropatia IgA confermata istologicamente in pazienti con lupus eritematoso sistemico e di nefropatia IgA rilevata dalla biopsia renale in pazienti con lupus inattivo.
Gli episodi di nefropatia IgA dovuti al danno infiammatorio sistemico sono una caratteristica comune in questi pazienti.
La maggior parte dei soggetti colpiti presenta livelli normali di complemento, ma in alcuni casi si osservano livelli ridotti, presumibilmente a causa dell’attività extrarenale del lupus.
Il dott. Jiang e colleghi sottolineano che nel loro paziente, dopo un trattamento d’urto con glucocorticoidi e ciclofosfamide ad alte dosi, l’aumento della concentrazione di complemento C3 e la conta piastrinica hanno supportato la diagnosi di lupus eritematoso sistemico, ma il mancato miglioramento della funzione renale del paziente ha sostenuto l’indipendenza della nefropatia IgA e del LES; Allo stesso tempo, la funzione renale del paziente si è deteriorata rapidamente e al microscopio ottico si sono formate mezzelune cellulari multiple, suggerendo che il paziente ha avuto un esordio acuto ed è progredito fino all’insufficienza renale in fase terminale.
Attualmente non esiste un piano di trattamento raccomandato per la nefropatia IgA associata a glomerulonefrite acuta progressiva. La mancanza di successo dopo la terapia d’urto con glucocorticoidi ad alte dosi e ciclofosfamide in questo caso suggerisce che questi pazienti hanno una prognosi sfavorevole con la terapia convenzionale con glucocorticoidi e immunosoppressori. Lo sparsentan è una nuova molecola singola non immunosoppressiva; è stato riportato che lo sparsentan può ridurre la proteinuria e ritardare il deterioramento della funzione renale nei pazienti con nefropatia IgA associata alla formazione di corpi falciformi. Tuttavia, non è stato riportato il suo utilizzo nella nefropatia IgA con neoglomerulonefrite acuta; lo sparsentan potrebbe essere applicabile in questi casi in futuro, sebbene siano necessari ulteriori studi clinici.
Quando il lupus eritematoso sistemico e la nefropatia IgA si manifestano contemporaneamente, non c’è consenso sul fatto che la nefropatia IgA e il LES si manifestino indipendentemente l’uno dall’altro o meno. Gli autori affermano che ulteriori casi e un maggior numero di biopsie potrebbero fornire informazioni al riguardo in futuro. Concludono inoltre che il lupus eritematoso sistemico con danno renale non è necessariamente una nefrite lupica e che la diagnosi di nefrite lupica deve essere confermata dalla biopsia.
Letteratura:
- Jiang Z, Feng A: Un caso clinico di lupus eritematoso sistemico con nefropatia IgA e nefrite crescentica. AIM Clinical Cases 2023; 2: e230157; doi: 10.7326/aimcc.2023.0157.
InFo RHEUMATOLOGIE 2024; 6(1): 24-25
Immagine di copertina: @Nephron, wikimedia
